ADAMTS-13 y niveles y actividades del factor Von Willebrand en niños con cirrosis y/o hipertensión portal
11 de febrero de 2020 actualizado por: Ali Islek, Atatürk University
Investigación de cambios en ADAMTS-13 y niveles y actividades del factor Von Willebrand en niños con cirrosis y/o hipertensión portal
Los trastornos relacionados con la hemostasia son comunes en la cirrosis y la hipertensión portal.
Sin embargo, no se sabe si el efecto neto de los cambios en la hemostasia en el sentido de predisposición al estado hemorrágico o trombótico.
Se sugiere que el aumento de la concentración y las actividades del factor Von Willebrand (vWF) y la disminución de ADAMTS-13 (A Desintegrina y metaloproteinasa con motivo de trombospondina tipo 1, miembro 13) pueden causar cambios trombofílicos en cirrosis e hipertensión portal.
El objetivo de este estudio fue investigar los cambios en los niveles y actividades de ADAMTS-13 (desintegrina A y metaloproteinasa con motivos de trombospondina 13) y factor de von Willebrand (vWF) en pacientes con cirrosis e hipertensión portal.
Descripción general del estudio
Estado
Terminado
Condiciones
Descripción detallada
Se incluyeron en el estudio pacientes de 3 meses a 18 años de edad, en seguimiento o recién diagnosticados en unidad de gastroenterología pediátrica, que presentaban cirrosis o hipertensión portal no cirrótica. Consentimiento informado por escrito obtenido de los padres y/o pacientes. Los sujetos se agruparon en tres. El primer grupo estaba formado por pacientes con cirrosis (con o sin hipertensión portal). El segundo grupo estaba formado por pacientes con hipertensión portal no cirrótica (desarrollada por trombosis de la vena porta). El último grupo estaba formado por voluntarios sanos.
Se tomaron 2 ml de sangre EDTA de los pacientes y voluntarios sanos. Las muestras se analizarán para niveles y actividades de vWF y ADAMTS-13 al final del estudio.
Se registraron los métodos de puntuación clínica, las puntuaciones PELD, MELD y Child Pugh, los tratamientos recibidos por los pacientes, los datos del cribado endoscópico, radiológico y el análisis de sangre de los pacientes.
Tipo de estudio
De observación
Inscripción (Actual)
64
Contactos y Ubicaciones
Esta sección proporciona los datos de contacto de quienes realizan el estudio e información sobre dónde se lleva a cabo este estudio.
Ubicaciones de estudio
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Erzurum, Pavo, 25240
- Ataturk University Hospital
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Criterios de participación
Los investigadores buscan personas que se ajusten a una determinada descripción, denominada criterio de elegibilidad. Algunos ejemplos de estos criterios son el estado de salud general de una persona o tratamientos previos.
Criterio de elegibilidad
Edades elegibles para estudiar
3 meses a 18 años (Niño, Adulto)
Acepta Voluntarios Saludables
No
Géneros elegibles para el estudio
Todos
Método de muestreo
Muestra de probabilidad
Población de estudio
Pacientes con cirrosis y/o hipertensión portal que fueron tratados en el Departamento de Gastroenterología Pediátrica del Hospital Universitario Ataturk incluidos en el estudio.
Descripción
Criterios de inclusión:
• Pacientes con cirrosis o hipertensión portal de 3 meses a 18 años.
Criterio de exclusión:
- Ser tratado con plasma fresco congelado en el último mes.
- Pacientes previamente diagnosticados de diátesis hemorrágica.
- Los pacientes que consumieron vitamina K en las últimas tres semanas.
- Pacientes previamente diagnosticados con otra enfermedad crónica (como insuficiencia renal, insuficiencia cardíaca, etc.).
- Pacientes que padezcan enfermedades infecciosas agudas o crónicas.
Plan de estudios
Esta sección proporciona detalles del plan de estudio, incluido cómo está diseñado el estudio y qué mide el estudio.
¿Cómo está diseñado el estudio?
Detalles de diseño
- Modelos observacionales: Control de caso
- Perspectivas temporales: Futuro
Cohortes e Intervenciones
Grupo / Cohorte |
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Cirrosis
Pacientes a los que se les diagnosticó cirrosis.
Se tomó una muestra de sangre de 2 ml de EDTA de los pacientes durante sus controles de rutina o en el momento del diagnóstico.
Las muestras se analizarán para determinar los niveles y la actividad de ADAMTS-13 y vWF al final del estudio.
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Hipertensión portal no cirrótica
Pacientes con diagnóstico de hipertensión portal extrahepática (por trombosis de la vena porta). Se tomó una muestra de sangre de 2 ml de EDTA de los pacientes durante sus controles de rutina o en el momento del diagnóstico.
Las muestras se analizarán para determinar los niveles y la actividad de ADAMTS-13 y vWF al final del estudio.
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Control
Voluntarios sanos, que ingresaron en nuestro hospital por cualquier padecimiento, pero no se determinó ninguna enfermedad orgánica. Se tomó una muestra de sangre de 2 ml de EDTA de voluntarios sanos, durante su ingreso hospitalario.
Las muestras se analizarán para determinar los niveles y la actividad de ADAMTS-13 y vWF al final del estudio.
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¿Qué mide el estudio?
Medidas de resultado primarias
Medida de resultado |
Medida Descripción |
Periodo de tiempo |
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Medición de los niveles de la enzima ADAMTS-13 en sangre recolectada con EDTA.
Periodo de tiempo: Primer día
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Medición de los niveles de antígeno ADAMTS-13 utilizando kits ELISA comerciales (UI/mL) en todos los grupos.
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Primer día
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Medición de las actividades de ADAMTS-13 en sangre recolectada con EDTA.
Periodo de tiempo: Primer día
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Medición de las actividades de ADAMTS-13 utilizando kits ELISA comerciales (en porcentaje) en todos los grupos.
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Primer día
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Medición de los niveles de antígeno vWF en sangre EDTA recolectada.
Periodo de tiempo: Primer día
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Medición de los niveles de antígeno vWF mediante ensayo inmunoturbidimétrico (como porcentaje) en todos los grupos.
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Primer día
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Medición de las actividades de vWF en sangre recolectada con EDTA.
Periodo de tiempo: Primer día
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Medición de las actividades del vWF [cofactor de ristocetina del factor de von Willebrand (vWF:RCo)] mediante la agregación de plaquetas en presencia de ristocetina usando un ensayo inmunoturbidimétrico (como porcentaje).
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Primer día
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Colaboradores e Investigadores
Aquí es donde encontrará personas y organizaciones involucradas en este estudio.
Patrocinador
Investigadores
- Investigador principal: Ali Islek, MD, Ataturk University School of Medicine
Publicaciones y enlaces útiles
La persona responsable de ingresar información sobre el estudio proporciona voluntariamente estas publicaciones. Estos pueden ser sobre cualquier cosa relacionada con el estudio.
Publicaciones Generales
- Lisman T, Caldwell SH, Burroughs AK, Northup PG, Senzolo M, Stravitz RT, Tripodi A, Trotter JF, Valla DC, Porte RJ; Coagulation in Liver Disease Study Group. Hemostasis and thrombosis in patients with liver disease: the ups and downs. J Hepatol. 2010 Aug;53(2):362-71. doi: 10.1016/j.jhep.2010.01.042. Epub 2010 May 12.
- Plaimauer B, Zimmermann K, Volkel D, Antoine G, Kerschbaumer R, Jenab P, Furlan M, Gerritsen H, Lammle B, Schwarz HP, Scheiflinger F. Cloning, expression, and functional characterization of the von Willebrand factor-cleaving protease (ADAMTS13). Blood. 2002 Nov 15;100(10):3626-32. doi: 10.1182/blood-2002-05-1397. Epub 2002 Jul 12.
- Turner NA, Nolasco L, Ruggeri ZM, Moake JL. Endothelial cell ADAMTS-13 and VWF: production, release, and VWF string cleavage. Blood. 2009 Dec 3;114(24):5102-11. doi: 10.1182/blood-2009-07-231597. Epub 2009 Oct 12.
- Goel A, Alagammai PL, Nair SC, Mackie I, Ramakrishna B, Muliyil J, Keshava SN, Eapen CE, Elias E. ADAMTS13 deficiency, despite well-compensated liver functions in patients with noncirrhotic portal hypertension. Indian J Gastroenterol. 2014 Jul;33(4):355-63. doi: 10.1007/s12664-014-0460-4. Epub 2014 Apr 24.
- Uemura M, Fujimura Y, Matsumoto M, Ishizashi H, Kato S, Matsuyama T, Isonishi A, Ishikawa M, Yagita M, Morioka C, Yoshiji H, Tsujimoto T, Kurumatani N, Fukui H. Comprehensive analysis of ADAMTS13 in patients with liver cirrhosis. Thromb Haemost. 2008 Jun;99(6):1019-29. doi: 10.1160/TH08-01-0006.
- Lisman T, Bongers TN, Adelmeijer J, Janssen HL, de Maat MP, de Groot PG, Leebeek FW. Elevated levels of von Willebrand Factor in cirrhosis support platelet adhesion despite reduced functional capacity. Hepatology. 2006 Jul;44(1):53-61. doi: 10.1002/hep.21231.
Fechas de registro del estudio
Estas fechas rastrean el progreso del registro del estudio y los envíos de resultados resumidos a ClinicalTrials.gov. Los registros del estudio y los resultados informados son revisados por la Biblioteca Nacional de Medicina (NLM) para asegurarse de que cumplan con los estándares de control de calidad específicos antes de publicarlos en el sitio web público.
Fechas importantes del estudio
Inicio del estudio (Actual)
2 de enero de 2019
Finalización primaria (Actual)
30 de octubre de 2019
Finalización del estudio (Actual)
30 de diciembre de 2019
Fechas de registro del estudio
Enviado por primera vez
7 de febrero de 2020
Primero enviado que cumplió con los criterios de control de calidad
11 de febrero de 2020
Publicado por primera vez (Actual)
12 de febrero de 2020
Actualizaciones de registros de estudio
Última actualización publicada (Actual)
12 de febrero de 2020
Última actualización enviada que cumplió con los criterios de control de calidad
11 de febrero de 2020
Última verificación
1 de febrero de 2020
Más información
Términos relacionados con este estudio
Palabras clave
Términos MeSH relevantes adicionales
- Enfermedades del Sistema Digestivo
- Procesos Patológicos
- Enfermedades cardiovasculares
- Enfermedades Vasculares
- Enfermedades hematológicas
- Enfermedades del HIGADO
- Trastornos hemorrágicos
- Fibrosis
- Hipertensión
- Trastornos hemostáticos
- Trastornos de la coagulación de la sangre
- Cirrosis hepática
- Hipertensión Portal
Otros números de identificación del estudio
- 218S871
Plan de datos de participantes individuales (IPD)
¿Planea compartir datos de participantes individuales (IPD)?
No
Información sobre medicamentos y dispositivos, documentos del estudio
Estudia un producto farmacéutico regulado por la FDA de EE. UU.
No
Estudia un producto de dispositivo regulado por la FDA de EE. UU.
No
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