ADAMTS-13 et niveaux et activités du facteur Von Willebrand chez les enfants atteints de cirrhose et/ou d'hypertension portale
11 février 2020 mis à jour par: Ali Islek, Ataturk University
Enquête sur les changements dans ADAMTS-13 et les niveaux et activités du facteur Von Willebrand chez les enfants atteints de cirrhose et/ou d'hypertension portale
Les troubles liés à l'hémostase sont fréquents dans la cirrhose et l'hypertension portale.
Cependant, on ne sait pas si l'effet net des modifications de l'hémostase dans le sens d'une prédisposition à l'état hémorragique ou thrombotique.
Il est suggéré que l'augmentation de la concentration et des activités du facteur Von Willebrand (vWF) et le déclin de l'ADAMTS-13 (A Disintegrin and Metalloproteinase with Trombospondin type 1 motif, member 13) peuvent provoquer des changements thrombophiles dans la cirrhose et l'hypertension portale.
Le but de cette étude était d'étudier les changements dans ADAMTS-13 (A désintégrine et métalloprotéinase avec motifs thrombospondine 13) et les niveaux et activités du facteur von willebrand (vWF) chez les patients atteints de cirrhose et d'hypertension portale.
Aperçu de l'étude
Statut
Complété
Les conditions
Description détaillée
Patients âgés de 3 mois à 18 ans, suivis ou nouvellement diagnostiqués en unité de gastro-entérologie pédiatrique, qui avaient une cirrhose ou une hypertension portale non cirrhotique inclus dans l'étude. Consentement éclairé écrit obtenu des parents et/ou des patients. Les sujets ont été regroupés en trois. Le premier groupe était constitué de patients atteints de cirrhose (avec ou sans hypertension portale). Le deuxième groupe était composé de patients atteints d'hypertension portale non cirrhotique (développé en raison d'une thrombose de la veine porte). Le dernier groupe était composé de volontaires sains.
2 ml de sang EDTA ont été prélevés sur les patients et les volontaires sains. Les échantillons seront testés pour les niveaux et les activités de vWF et ADAMTS-13 à la fin de l'étude.
Les méthodes de notation clinique, les scores PELD, MELD et Child Pugh, les traitements reçus par les patients, les données de dépistage endoscopique, radiologique et l'analyse sanguine des patients ont été enregistrés.
Type d'étude
Observationnel
Inscription (Réel)
64
Contacts et emplacements
Cette section fournit les coordonnées de ceux qui mènent l'étude et des informations sur le lieu où cette étude est menée.
Lieux d'étude
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Erzurum, Turquie, 25240
- Ataturk University Hospital
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Critères de participation
Les chercheurs recherchent des personnes qui correspondent à une certaine description, appelée critères d'éligibilité. Certains exemples de ces critères sont l'état de santé général d'une personne ou des traitements antérieurs.
Critère d'éligibilité
Âges éligibles pour étudier
3 mois à 18 ans (Enfant, Adulte)
Accepte les volontaires sains
Non
Sexes éligibles pour l'étude
Tout
Méthode d'échantillonnage
Échantillon de probabilité
Population étudiée
Les patients atteints de cirrhose et/ou d'hypertension portale qui ont été traités dans le service de gastroentérologie pédiatrique de l'hôpital universitaire d'Ataturk ont été inclus dans l'étude.
La description
Critère d'intégration:
• Patients atteints de cirrhose ou d'hypertension portale âgés de 3 mois à 18 ans.
Critère d'exclusion:
- Être traité avec du plasma frais congelé au cours du dernier mois.
- Patients ayant déjà reçu un diagnostic de diathèse hémorragique.
- Les patients qui ont consommé de la vitamine K au cours des trois dernières semaines.
- Patients ayant déjà reçu un diagnostic d'une autre maladie chronique (telle qu'une insuffisance rénale, une insuffisance cardiaque, etc.).
- Patients souffrant de maladies infectieuses aiguës ou chroniques.
Plan d'étude
Cette section fournit des détails sur le plan d'étude, y compris la façon dont l'étude est conçue et ce que l'étude mesure.
Comment l'étude est-elle conçue ?
Détails de conception
- Modèles d'observation: Cas-témoins
- Perspectives temporelles: Éventuel
Cohortes et interventions
Groupe / Cohorte |
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Cirrhose
Patients ayant reçu un diagnostic de cirrhose.
2 ml d'échantillon de sang EDTA ont été prélevés sur les patients lors de leurs contrôles de routine ou au moment du diagnostic.
Les échantillons seront testés pour les niveaux et l'activité ADAMTS-13 et vWF à la fin de l'étude.
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Hypertension portale non cirrhotique
Patients ayant reçu un diagnostic d'hypertension portale extrahépatique (due à une thrombose de la veine porte). 2 ml d'échantillon de sang EDTA ont été prélevés sur les patients lors de leurs contrôles de routine ou au moment du diagnostic.
Les échantillons seront testés pour les niveaux et l'activité ADAMTS-13 et vWF à la fin de l'étude.
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Contrôle
Des volontaires sains, qui ont été admis dans notre hôpital pour toute plainte, mais aucune maladie organique n'a été déterminée. Un échantillon de sang EDTA de 2 ml a été prélevé sur des volontaires sains, lors de leur admission à l'hôpital.
Les échantillons seront testés pour les niveaux et l'activité ADAMTS-13 et vWF à la fin de l'étude.
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Que mesure l'étude ?
Principaux critères de jugement
Mesure des résultats |
Description de la mesure |
Délai |
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Mesure des niveaux d'enzyme ADAMTS-13 dans les sangs EDTA collectés.
Délai: Premier jour
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Mesure des niveaux d'antigène ADAMTS-13 à l'aide de kits ELISA commerciaux (UI/mL) dans tous les groupes.
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Premier jour
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Mesure des activités ADAMTS-13 dans les sangs EDTA collectés.
Délai: Premier jour
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Mesure des activités ADAMTS-13 à l'aide de kits ELISA commerciaux (en pourcentage) dans tous les groupes.
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Premier jour
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Mesure des niveaux d'antigène vWF dans les sangs EDTA collectés.
Délai: Premier jour
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Mesurer les niveaux d'antigène vWF à l'aide d'un dosage immunoturbidimétrique (en pourcentage) dans tous les groupes.
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Premier jour
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Mesure des activités vWF dans les sangs EDTA collectés.
Délai: Premier jour
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Mesure des activités du vWF [cofacteur de la ristocétine du facteur von Willebrand (vWF:RCo)] par l'agrégation des plaquettes en présence de ristocétine à l'aide d'un dosage immunoturbidimétrique (en pourcentage).
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Premier jour
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Collaborateurs et enquêteurs
C'est ici que vous trouverez les personnes et les organisations impliquées dans cette étude.
Parrainer
Collaborateurs
Les enquêteurs
- Chercheur principal: Ali Islek, MD, Ataturk University School of Medicine
Publications et liens utiles
La personne responsable de la saisie des informations sur l'étude fournit volontairement ces publications. Il peut s'agir de tout ce qui concerne l'étude.
Publications générales
- Lisman T, Caldwell SH, Burroughs AK, Northup PG, Senzolo M, Stravitz RT, Tripodi A, Trotter JF, Valla DC, Porte RJ; Coagulation in Liver Disease Study Group. Hemostasis and thrombosis in patients with liver disease: the ups and downs. J Hepatol. 2010 Aug;53(2):362-71. doi: 10.1016/j.jhep.2010.01.042. Epub 2010 May 12.
- Plaimauer B, Zimmermann K, Volkel D, Antoine G, Kerschbaumer R, Jenab P, Furlan M, Gerritsen H, Lammle B, Schwarz HP, Scheiflinger F. Cloning, expression, and functional characterization of the von Willebrand factor-cleaving protease (ADAMTS13). Blood. 2002 Nov 15;100(10):3626-32. doi: 10.1182/blood-2002-05-1397. Epub 2002 Jul 12.
- Turner NA, Nolasco L, Ruggeri ZM, Moake JL. Endothelial cell ADAMTS-13 and VWF: production, release, and VWF string cleavage. Blood. 2009 Dec 3;114(24):5102-11. doi: 10.1182/blood-2009-07-231597. Epub 2009 Oct 12.
- Goel A, Alagammai PL, Nair SC, Mackie I, Ramakrishna B, Muliyil J, Keshava SN, Eapen CE, Elias E. ADAMTS13 deficiency, despite well-compensated liver functions in patients with noncirrhotic portal hypertension. Indian J Gastroenterol. 2014 Jul;33(4):355-63. doi: 10.1007/s12664-014-0460-4. Epub 2014 Apr 24.
- Uemura M, Fujimura Y, Matsumoto M, Ishizashi H, Kato S, Matsuyama T, Isonishi A, Ishikawa M, Yagita M, Morioka C, Yoshiji H, Tsujimoto T, Kurumatani N, Fukui H. Comprehensive analysis of ADAMTS13 in patients with liver cirrhosis. Thromb Haemost. 2008 Jun;99(6):1019-29. doi: 10.1160/TH08-01-0006.
- Lisman T, Bongers TN, Adelmeijer J, Janssen HL, de Maat MP, de Groot PG, Leebeek FW. Elevated levels of von Willebrand Factor in cirrhosis support platelet adhesion despite reduced functional capacity. Hepatology. 2006 Jul;44(1):53-61. doi: 10.1002/hep.21231.
Dates d'enregistrement des études
Ces dates suivent la progression des dossiers d'étude et des soumissions de résultats sommaires à ClinicalTrials.gov. Les dossiers d'étude et les résultats rapportés sont examinés par la Bibliothèque nationale de médecine (NLM) pour s'assurer qu'ils répondent à des normes de contrôle de qualité spécifiques avant d'être publiés sur le site Web public.
Dates principales de l'étude
Début de l'étude (Réel)
2 janvier 2019
Achèvement primaire (Réel)
30 octobre 2019
Achèvement de l'étude (Réel)
30 décembre 2019
Dates d'inscription aux études
Première soumission
7 février 2020
Première soumission répondant aux critères de contrôle qualité
11 février 2020
Première publication (Réel)
12 février 2020
Mises à jour des dossiers d'étude
Dernière mise à jour publiée (Réel)
12 février 2020
Dernière mise à jour soumise répondant aux critères de contrôle qualité
11 février 2020
Dernière vérification
1 février 2020
Plus d'information
Termes liés à cette étude
Termes MeSH pertinents supplémentaires
Autres numéros d'identification d'étude
- 218S871
Plan pour les données individuelles des participants (IPD)
Prévoyez-vous de partager les données individuelles des participants (DPI) ?
Non
Informations sur les médicaments et les dispositifs, documents d'étude
Étudie un produit pharmaceutique réglementé par la FDA américaine
Non
Étudie un produit d'appareil réglementé par la FDA américaine
Non
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