ADAMTS-13 och Von Willebrand faktornivåer och aktiviteter hos barn med cirros och/eller portalhypertoni
11 februari 2020 uppdaterad av: Ali Islek, Ataturk University
Undersökning av förändringar i ADAMTS-13 och Von Willebrand faktornivåer och aktiviteter hos barn med cirros och/eller portalhypertoni
Hemostasrelaterade störningar är vanliga vid cirros och portal hypertoni.
Det är dock inte känt om nettoeffekten av förändringar i hemostas i betydelsen predisposition för hemorragiskt eller trombotiskt tillstånd.
Det föreslås att ökning av koncentrationen och aktiviteterna av Von Willebrand-faktor (vWF) och minskning av ADAMTS-13 (A Disintegrin and Metalloproteinase with Trombospondin type 1 motiv, member 13) kan orsaka trombofila förändringar i cirros och portalhypertoni.
Syftet med denna studie var att undersöka förändringarna i ADAMTS-13 (A disintegrin och metalloproteinas med trombospondinmotiv 13) och von willebrand factor (vWF) nivåer och aktiviteter hos patienter med cirros och portal hypertoni.
Studieöversikt
Status
Avslutad
Betingelser
Detaljerad beskrivning
Patienter i åldern 3 månader till 18 år, uppföljda eller nydiagnostiserade på pediatrisk gastroenterologiavdelning, som hade cirros eller icke cirrotisk portalhypertoni inkluderade i studien. Skriftligt informerat samtycke från föräldrar och/eller patienter. Ämnena grupperades i tre. Den första gruppen bestod av patienter med cirros (med eller utan portal hypertoni). Den andra gruppen bestod av patienter med icke-cirros portal hypertension (utvecklad på grund av trombos i portalvenen). Den sista gruppen bestod av friska frivilliga.
2 ml EDTA-blod togs från patienterna och friska frivilliga. Prover kommer att testas för vWF och ADAMTS-13 nivåer och aktiviteter i slutet av studien.
De kliniska poängmetoderna, PELD-, MELD- och Child Pugh-poäng, behandlingar som patienter fått, data från endoskopisk, radiologisk screening och blodanalys av patienter registrerades.
Studietyp
Observationell
Inskrivning (Faktisk)
64
Kontakter och platser
Det här avsnittet innehåller kontaktuppgifter för dem som genomför studien och information om var denna studie genomförs.
Studieorter
-
-
-
Erzurum, Kalkon, 25240
- Ataturk University Hospital
-
-
Deltagandekriterier
Forskare letar efter personer som passar en viss beskrivning, så kallade behörighetskriterier. Några exempel på dessa kriterier är en persons allmänna hälsotillstånd eller tidigare behandlingar.
Urvalskriterier
Åldrar som är berättigade till studier
3 månader till 18 år (Barn, Vuxen)
Tar emot friska volontärer
Nej
Kön som är behöriga för studier
Allt
Testmetod
Sannolikhetsprov
Studera befolkning
Patienter med cirros och/eller portalhypertoni som behandlades på pediatrisk gastroenterologisk avdelning vid Ataturks universitetssjukhus inkluderade i studien.
Beskrivning
Inklusionskriterier:
• Patienter med cirros eller portal hypertoni i åldern 3 månader till 18 år.
Exklusions kriterier:
- Behandlas med färskfryst plasma den senaste månaden.
- Patienter som tidigare diagnostiserats med blödande diatese.
- Patienterna som konsumerat vitamin K under de senaste tre veckorna.
- Patienter som tidigare diagnostiserats med en annan kronisk sjukdom (som njursvikt, hjärtsvikt etc).
- Patienter som lider av akuta eller kroniska infektionssjukdomar.
Studieplan
Det här avsnittet ger detaljer om studieplanen, inklusive hur studien är utformad och vad studien mäter.
Hur är studien utformad?
Designdetaljer
- Observationsmodeller: Case-Control
- Tidsperspektiv: Blivande
Kohorter och interventioner
Grupp / Kohort |
|---|
|
Cirros
Patienter som diagnostiserats som cirros.
2 ml EDTA-blodprov togs från patienter under deras rutinkontroller eller vid tidpunkten för diagnos.
Prover kommer att testas för ADAMTS-13 och vWF nivåer och aktivitet i slutet av studien.
|
|
Icke-cirros portal hypertoni
Patienter som diagnostiserats som extrahepatisk portalhypertoni (på grund av portalventrombos). 2 ml EDTA-blodprov togs från patienter under deras rutinkontroller eller vid tidpunkten för diagnos.
Prover kommer att testas för ADAMTS-13 och vWF nivåer och aktivitet i slutet av studien.
|
|
Kontrollera
Friska frivilliga, som togs in på vårt sjukhus för några klagomål, men som inte fastställdes någon organisk sjukdom. 2 ml EDTA-blodprov togs från friska frivilliga under deras sjukhusinläggning.
Prover kommer att testas för ADAMTS-13 och vWF nivåer och aktivitet i slutet av studien.
|
Vad mäter studien?
Primära resultatmått
Resultatmått |
Åtgärdsbeskrivning |
Tidsram |
|---|---|---|
|
Mätning av ADAMTS-13-enzymnivåer i uppsamlat EDTA-blod.
Tidsram: Första dagen
|
Mätning av ADAMTS-13-antigennivåer med kommersiella ELISA-kit (IE/ml) i alla grupper.
|
Första dagen
|
|
Mätning av ADAMTS-13-aktiviteter i insamlat EDTA-blod.
Tidsram: Första dagen
|
Mätning av ADAMTS-13-aktiviteter med kommersiella ELISA-kit (i procent) i alla grupper.
|
Första dagen
|
|
Mätning av vWF-antigennivåer i uppsamlat EDTA-blod.
Tidsram: Första dagen
|
Mätning av vWF-antigennivåer med immunoturbidimetrisk analys (i procent) i alla grupper.
|
Första dagen
|
|
Mätning av vWF-aktiviteter i insamlat EDTA-blod.
Tidsram: Första dagen
|
Mätning av vWF-aktiviteter [von Willebrand-faktor ristocetin-kofaktor (vWF:RCo)] genom aggregering av blodplättar i närvaro av ristocetin med hjälp av immunoturbidimetrisk analys (i procent).
|
Första dagen
|
Samarbetspartners och utredare
Det är här du hittar personer och organisationer som är involverade i denna studie.
Sponsor
Samarbetspartners
Utredare
- Huvudutredare: Ali Islek, MD, Ataturk University School of Medicine
Publikationer och användbara länkar
Den som ansvarar för att lägga in information om studien tillhandahåller frivilligt dessa publikationer. Dessa kan handla om allt som har med studien att göra.
Allmänna publikationer
- Lisman T, Caldwell SH, Burroughs AK, Northup PG, Senzolo M, Stravitz RT, Tripodi A, Trotter JF, Valla DC, Porte RJ; Coagulation in Liver Disease Study Group. Hemostasis and thrombosis in patients with liver disease: the ups and downs. J Hepatol. 2010 Aug;53(2):362-71. doi: 10.1016/j.jhep.2010.01.042. Epub 2010 May 12.
- Plaimauer B, Zimmermann K, Volkel D, Antoine G, Kerschbaumer R, Jenab P, Furlan M, Gerritsen H, Lammle B, Schwarz HP, Scheiflinger F. Cloning, expression, and functional characterization of the von Willebrand factor-cleaving protease (ADAMTS13). Blood. 2002 Nov 15;100(10):3626-32. doi: 10.1182/blood-2002-05-1397. Epub 2002 Jul 12.
- Turner NA, Nolasco L, Ruggeri ZM, Moake JL. Endothelial cell ADAMTS-13 and VWF: production, release, and VWF string cleavage. Blood. 2009 Dec 3;114(24):5102-11. doi: 10.1182/blood-2009-07-231597. Epub 2009 Oct 12.
- Goel A, Alagammai PL, Nair SC, Mackie I, Ramakrishna B, Muliyil J, Keshava SN, Eapen CE, Elias E. ADAMTS13 deficiency, despite well-compensated liver functions in patients with noncirrhotic portal hypertension. Indian J Gastroenterol. 2014 Jul;33(4):355-63. doi: 10.1007/s12664-014-0460-4. Epub 2014 Apr 24.
- Uemura M, Fujimura Y, Matsumoto M, Ishizashi H, Kato S, Matsuyama T, Isonishi A, Ishikawa M, Yagita M, Morioka C, Yoshiji H, Tsujimoto T, Kurumatani N, Fukui H. Comprehensive analysis of ADAMTS13 in patients with liver cirrhosis. Thromb Haemost. 2008 Jun;99(6):1019-29. doi: 10.1160/TH08-01-0006.
- Lisman T, Bongers TN, Adelmeijer J, Janssen HL, de Maat MP, de Groot PG, Leebeek FW. Elevated levels of von Willebrand Factor in cirrhosis support platelet adhesion despite reduced functional capacity. Hepatology. 2006 Jul;44(1):53-61. doi: 10.1002/hep.21231.
Studieavstämningsdatum
Dessa datum spårar framstegen för inlämningar av studieposter och sammanfattande resultat till ClinicalTrials.gov. Studieposter och rapporterade resultat granskas av National Library of Medicine (NLM) för att säkerställa att de uppfyller specifika kvalitetskontrollstandarder innan de publiceras på den offentliga webbplatsen.
Studera stora datum
Studiestart (Faktisk)
2 januari 2019
Primärt slutförande (Faktisk)
30 oktober 2019
Avslutad studie (Faktisk)
30 december 2019
Studieregistreringsdatum
Först inskickad
7 februari 2020
Först inskickad som uppfyllde QC-kriterierna
11 februari 2020
Första postat (Faktisk)
12 februari 2020
Uppdateringar av studier
Senaste uppdatering publicerad (Faktisk)
12 februari 2020
Senaste inskickade uppdateringen som uppfyllde QC-kriterierna
11 februari 2020
Senast verifierad
1 februari 2020
Mer information
Termer relaterade till denna studie
Nyckelord
Ytterligare relevanta MeSH-villkor
Andra studie-ID-nummer
- 218S871
Plan för individuella deltagardata (IPD)
Planerar du att dela individuella deltagardata (IPD)?
Nej
Läkemedels- och apparatinformation, studiedokument
Studerar en amerikansk FDA-reglerad läkemedelsprodukt
Nej
Studerar en amerikansk FDA-reglerad produktprodukt
Nej
Denna information hämtades direkt från webbplatsen clinicaltrials.gov utan några ändringar. Om du har några önskemål om att ändra, ta bort eller uppdatera dina studieuppgifter, vänligen kontakta register@clinicaltrials.gov. Så snart en ändring har implementerats på clinicaltrials.gov, kommer denna att uppdateras automatiskt även på vår webbplats .