ADAMTS-13 og Von Willebrand faktorniveauer og aktiviteter hos børn med skrumpelever og/eller portalhypertension
11. februar 2020 opdateret af: Ali Islek, Ataturk University
Undersøgelse af ændringer i ADAMTS-13 og Von Willebrand faktorniveauer og aktiviteter hos børn med skrumpelever og/eller portalhypertension
Hæmostase-relaterede lidelser er almindelige ved cirrose og portal hypertension.
Det vides dog ikke, om nettoeffekten af ændringer i hæmostase i betydningen disposition for hæmoragisk eller trombotisk tilstand.
Det foreslås, at forøgelse af koncentrationen og aktiviteterne af Von Willebrand-faktor (vWF) og fald i ADAMTS-13 (A Disintegrin and Metalloproteinase with Trombospondin type 1 motiv, member 13) kan forårsage trombofile ændringer i cirrhose og portal hypertension.
Formålet med denne undersøgelse var at undersøge ændringerne i ADAMTS-13 (A disintegrin og metalloproteinase med thrombospondin motiver 13) og von willebrand faktor (vWF) niveauer og aktiviteter hos patienter med cirrhosis og portal hypertension.
Studieoversigt
Status
Afsluttet
Betingelser
Detaljeret beskrivelse
Patienter i alderen 3 måneder til 18 år, fulgt op eller nydiagnosticeret på pædiatrisk gastroenterologisk afdeling, som havde cirrose eller ikke-cirrhotisk portalhypertension inkluderet i undersøgelsen. Skriftligt informeret samtykke indhentet fra forældre og/eller patienter. Emnerne blev grupperet i tre. Den første gruppe bestod af patienter med cirrose (med eller uden portal hypertension). Den anden gruppe bestod af patienter med ikke-cirrhotisk portalhypertension (udviklet på grund af trombose af portalvenen). Den sidste gruppe bestod af raske frivillige.
2 ml EDTA-blod blev taget fra patienterne og raske frivillige. Prøver vil blive testet for vWF og ADAMTS-13 niveauer og aktiviteter i slutningen af undersøgelsen.
De kliniske scoringsmetoder, PELD, MELD og Child Pugh scores, behandlinger modtaget af patienter, data fra endoskopisk, radiologisk screening og blodanalyse af patienter blev registreret.
Undersøgelsestype
Observationel
Tilmelding (Faktiske)
64
Kontakter og lokationer
Dette afsnit indeholder kontaktoplysninger for dem, der udfører undersøgelsen, og oplysninger om, hvor denne undersøgelse udføres.
Studiesteder
-
-
-
Erzurum, Kalkun, 25240
- Ataturk University Hospital
-
-
Deltagelseskriterier
Forskere leder efter personer, der passer til en bestemt beskrivelse, kaldet berettigelseskriterier. Nogle eksempler på disse kriterier er en persons generelle helbredstilstand eller tidligere behandlinger.
Berettigelseskriterier
Aldre berettiget til at studere
3 måneder til 18 år (Barn, Voksen)
Tager imod sunde frivillige
Ingen
Køn, der er berettiget til at studere
Alle
Prøveudtagningsmetode
Sandsynlighedsprøve
Studiebefolkning
Patienter med skrumpelever og/eller portalhypertension, som blev behandlet på pædiatrisk gastroenterologisk afdeling på Ataturk Universitetshospital, inkluderet i undersøgelsen.
Beskrivelse
Inklusionskriterier:
• Patienter med cirrose eller portal hypertension i alderen 3 måneder til 18 år.
Ekskluderingskriterier:
- Er blevet behandlet med frisk frossen plasma i den seneste måned.
- Patienter tidligere diagnosticeret med blødende diatese.
- De patienter, der har indtaget K-vitamin i de seneste tre uger.
- Patienter, der tidligere er diagnosticeret med en anden kronisk sygdom (såsom nyresvigt, hjertesvigt osv.).
- Patienter, der lider af akutte eller kroniske infektionssygdomme.
Studieplan
Dette afsnit indeholder detaljer om studieplanen, herunder hvordan undersøgelsen er designet, og hvad undersøgelsen måler.
Hvordan er undersøgelsen tilrettelagt?
Design detaljer
- Observationsmodeller: Case-Control
- Tidsperspektiver: Fremadrettet
Kohorter og interventioner
Gruppe / kohorte |
|---|
|
Cirrhose
Patienter med diagnosen skrumpelever.
2 ml EDTA-blodprøve blev taget fra patienter under deres rutinekontrol eller på diagnosetidspunktet.
Prøver vil blive testet for ADAMTS-13 og vWF niveauer og aktivitet ved afslutningen af undersøgelsen.
|
|
Ikke-cirrhotisk portal hypertension
Patienter, der er diagnosticeret som ekstrahepatisk portalhypertension (på grund af portalvenetrombose). 2 ml EDTA-blodprøve blev taget fra patienter under deres rutinekontrol eller på diagnosetidspunktet.
Prøver vil blive testet for ADAMTS-13 og vWF niveauer og aktivitet ved afslutningen af undersøgelsen.
|
|
Styring
Raske frivillige, som blev indlagt på vores hospital for eventuelle klager, men som ikke blev fastslået nogen organisk sygdom. 2 ml EDTA-blodprøve blev taget fra raske frivillige under deres hospitalsindlæggelse.
Prøver vil blive testet for ADAMTS-13 og vWF niveauer og aktivitet ved afslutningen af undersøgelsen.
|
Hvad måler undersøgelsen?
Primære resultatmål
Resultatmål |
Foranstaltningsbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
Måling af ADAMTS-13-enzymniveauer i opsamlet EDTA-blod.
Tidsramme: Første dag
|
Måling af ADAMTS-13-antigenniveauer ved hjælp af kommercielle ELISA-kits (IU/ml) i alle grupper.
|
Første dag
|
|
Måling af ADAMTS-13-aktiviteter i indsamlet EDTA-blod.
Tidsramme: Første dag
|
Måling af ADAMTS-13-aktiviteter ved hjælp af kommercielle ELISA-sæt (i procent) i alle grupper.
|
Første dag
|
|
Måling af vWF-antigenniveauer i opsamlet EDTA-blod.
Tidsramme: Første dag
|
Måling af vWF-antigenniveauer ved hjælp af immunoturbidimetrisk assay (i procent) i alle grupper.
|
Første dag
|
|
Måling af vWF-aktiviteter i indsamlet EDTA-blod.
Tidsramme: Første dag
|
Måling af vWF-aktiviteter [von Willebrand faktor ristocetin cofactor (vWF:RCo)] ved aggregering af blodplader i nærvær af ristocetin ved hjælp af immunoturbidimetrisk assay (som en procentdel).
|
Første dag
|
Samarbejdspartnere og efterforskere
Det er her, du vil finde personer og organisationer, der er involveret i denne undersøgelse.
Sponsor
Samarbejdspartnere
Efterforskere
- Ledende efterforsker: Ali Islek, MD, Ataturk University School of Medicine
Publikationer og nyttige links
Den person, der er ansvarlig for at indtaste oplysninger om undersøgelsen, leverer frivilligt disse publikationer. Disse kan handle om alt relateret til undersøgelsen.
Generelle publikationer
- Lisman T, Caldwell SH, Burroughs AK, Northup PG, Senzolo M, Stravitz RT, Tripodi A, Trotter JF, Valla DC, Porte RJ; Coagulation in Liver Disease Study Group. Hemostasis and thrombosis in patients with liver disease: the ups and downs. J Hepatol. 2010 Aug;53(2):362-71. doi: 10.1016/j.jhep.2010.01.042. Epub 2010 May 12.
- Plaimauer B, Zimmermann K, Volkel D, Antoine G, Kerschbaumer R, Jenab P, Furlan M, Gerritsen H, Lammle B, Schwarz HP, Scheiflinger F. Cloning, expression, and functional characterization of the von Willebrand factor-cleaving protease (ADAMTS13). Blood. 2002 Nov 15;100(10):3626-32. doi: 10.1182/blood-2002-05-1397. Epub 2002 Jul 12.
- Turner NA, Nolasco L, Ruggeri ZM, Moake JL. Endothelial cell ADAMTS-13 and VWF: production, release, and VWF string cleavage. Blood. 2009 Dec 3;114(24):5102-11. doi: 10.1182/blood-2009-07-231597. Epub 2009 Oct 12.
- Goel A, Alagammai PL, Nair SC, Mackie I, Ramakrishna B, Muliyil J, Keshava SN, Eapen CE, Elias E. ADAMTS13 deficiency, despite well-compensated liver functions in patients with noncirrhotic portal hypertension. Indian J Gastroenterol. 2014 Jul;33(4):355-63. doi: 10.1007/s12664-014-0460-4. Epub 2014 Apr 24.
- Uemura M, Fujimura Y, Matsumoto M, Ishizashi H, Kato S, Matsuyama T, Isonishi A, Ishikawa M, Yagita M, Morioka C, Yoshiji H, Tsujimoto T, Kurumatani N, Fukui H. Comprehensive analysis of ADAMTS13 in patients with liver cirrhosis. Thromb Haemost. 2008 Jun;99(6):1019-29. doi: 10.1160/TH08-01-0006.
- Lisman T, Bongers TN, Adelmeijer J, Janssen HL, de Maat MP, de Groot PG, Leebeek FW. Elevated levels of von Willebrand Factor in cirrhosis support platelet adhesion despite reduced functional capacity. Hepatology. 2006 Jul;44(1):53-61. doi: 10.1002/hep.21231.
Datoer for undersøgelser
Disse datoer sporer fremskridtene for indsendelser af undersøgelsesrekord og resumeresultater til ClinicalTrials.gov. Studieregistreringer og rapporterede resultater gennemgås af National Library of Medicine (NLM) for at sikre, at de opfylder specifikke kvalitetskontrolstandarder, før de offentliggøres på den offentlige hjemmeside.
Studer store datoer
Studiestart (Faktiske)
2. januar 2019
Primær færdiggørelse (Faktiske)
30. oktober 2019
Studieafslutning (Faktiske)
30. december 2019
Datoer for studieregistrering
Først indsendt
7. februar 2020
Først indsendt, der opfyldte QC-kriterier
11. februar 2020
Først opslået (Faktiske)
12. februar 2020
Opdateringer af undersøgelsesjournaler
Sidste opdatering sendt (Faktiske)
12. februar 2020
Sidste opdatering indsendt, der opfyldte kvalitetskontrolkriterier
11. februar 2020
Sidst verificeret
1. februar 2020
Mere information
Begreber relateret til denne undersøgelse
Yderligere relevante MeSH-vilkår
Andre undersøgelses-id-numre
- 218S871
Plan for individuelle deltagerdata (IPD)
Planlægger du at dele individuelle deltagerdata (IPD)?
Ingen
Lægemiddel- og udstyrsoplysninger, undersøgelsesdokumenter
Studerer et amerikansk FDA-reguleret lægemiddelprodukt
Ingen
Studerer et amerikansk FDA-reguleret enhedsprodukt
Ingen
Disse oplysninger blev hentet direkte fra webstedet clinicaltrials.gov uden ændringer. Hvis du har nogen anmodninger om at ændre, fjerne eller opdatere dine undersøgelsesoplysninger, bedes du kontakte register@clinicaltrials.gov. Så snart en ændring er implementeret på clinicaltrials.gov, vil denne også blive opdateret automatisk på vores hjemmeside .