肺線維症を伴う石炭労働者のじん肺におけるピルフェニドン（Esbriet®）療法の検討

包含基準:

• 1.インフォームドコンセントを提供し、研究プロトコルを遵守することができ、喜んで
• 2.訪問1で40歳から79歳までの炭鉱労働者で、炭鉱環境で最低15年間
• 3.胸部CTスキャンまたは胸部X線（6か月以内）で、CWP、複雑な黒色肺疾患/進行性大規模線維症の診断が記録されます。 CT が利用できない場合は、Visit 1 で取得する必要があります。
• 4.登録前の過去36か月以内のFEV1またはFVCまたはDLCOの5％の低下によって定義される肺機能の喪失の証拠。
• 5. FEV1 ≤ 75% または FVC ≤ 80% または DLCO ≤ 70% または異常な 6MWT で、スクリーニング時または過去 6 か月以内の安静時よりも 4% 以上の酸素飽和度低下。
• 6. 元喫煙者および現在の喫煙者は、CWP/PMF の文書化された証拠が存在し、PFT ガイドラインを満たしている場合に登録されます。 現在の喫煙者は、ピルフェニドンの濃度と有効性に影響するため、訪問ごとに禁煙カウンセリングを受けます。

除外基準:

• 1.エスブリエットまたはオフェブ（ピルフェニドンまたはニンテダニブ）による以前の治療歴
• 2.呼吸代償不全のための最近の入院（スクリーニング前の30日以内）。

• 3.他の疾患プロセスに対してモノクローナル抗体療法または免疫抑制療法を使用している患者は除外されますが、次の場合を除きます。

  • 毎日最大 10 mg のプレドニゾン (肺疾患または関節リウマチに処方される) が許可されます。 登録前の 3 か月間の慢性的な使用が記録されます。
  • 関節リウマチのメトトレキサートは、登録前の6か月間の慢性使用が記録されている限り許可されます。
• 4. AST、ALT、または総ビリルビン > 3 x ULN または ALP > 2.5 x ULN を記録するスクリーニング時の肝機能検査の上昇。
• 5. 肺癌、活動性結核または治療を必要とする非定型抗酸菌感染症などの他の肺病変を有する患者。
• 6.化学療法または放射線療法を必要とする再発性悪性腫瘍の患者。 限局性皮膚がん、前立腺がん、限局性膀胱がんの以前の診断を受けた個人は、積極的な治療を受けていない限り除外されません。 5年以上前に治療された悪性腫瘍の以前の診断を受けた患者は、登録が考慮されます。
• 7.研究者の意見で、薬物研究への患者の完全な参加を損なう、または危険にさらすアルコールまたは薬物乱用の履歴
• 8.登録から4週間以内の治験療法の使用。
• 9.臨床的に重大な不安定心疾患（駆出率≤35％）またはPIの裁量による複雑な不整脈のある個人。 心拍数が制御されている場合は、慢性心房細動が許可されます。 駆出率の履歴値が受け入れられます。
• 10. PI の裁量による糖尿病のコントロールが不十分な個人 (ヘモグロビン A1c >9)。 履歴値が受け入れられます。
• 11. 妊娠中または授乳中。