Onderzoek van pirfenidontherapie (Esbriet®) bij pneumoconiose van steenkoolarbeiders met longfibrose

Inclusiecriteria:

• 1. In staat en bereid om geïnformeerde toestemming te geven en te voldoen aan het onderzoeksprotocol
• 2. Mijnwerkers tussen de 40 en 79 jaar oud bij bezoek 1 met een minimum van 15 jaar in een mijnbouwomgeving
• 3. CT-thorax of thoraxfoto (binnen 6 maanden) ter bevestiging van de diagnose CWP, gecompliceerde zwarte longziekte/progressieve massieve fibrose zal worden geregistreerd. Als CT niet beschikbaar is, moet deze worden verkregen bij bezoek 1.
• 4. Bewijs van verlies van longfunctie gedefinieerd door afname van FEV1 of FVC of DLCO van 5% in de afgelopen 36 maanden voorafgaand aan inschrijving.
• 5. FEV1 ≤ 75% of FVC ≤ 80% of DLCO ≤ 70% of abnormaal 6MWT met zuurstofdesaturatie van 4% of meer dan in rust bij screening of in de afgelopen 6 maanden.
• 6. Voormalige rokers en huidige rokers worden ingeschreven als gedocumenteerd bewijs van CWP/PMF aanwezig is en voldoet aan de PFT-richtlijnen. Huidige rokers krijgen bij elk bezoek advies om te stoppen met roken vanwege het effect op de pirfenidonconcentratie en werkzaamheid.

Uitsluitingscriteria:

• 1. Voorgeschiedenis van eerdere therapie met Esbriet of Ofev (pirfenidon of nintedanib)
• 2. Recente ziekenhuisopname (binnen 30 dagen voorafgaand aan de screening) voor respiratoire decompensatie.

• 3. Patiënten die therapie met monoklonale antilichamen of immunosuppressieve therapie gebruiken voor een ander ziekteproces, worden uitgesloten, met uitzondering van:

  • Dagelijkse prednison tot 10 mg per dag (voorgeschreven voor longziekte of reumatoïde artritis) is toegestaan. Chronisch gebruik gedurende 3 maanden voorafgaand aan inschrijving zal worden gedocumenteerd.
  • Methotrexaat voor reumatoïde artritis is toegestaan ​​zolang chronisch gebruik gedurende 6 maanden voorafgaand aan inschrijving is gedocumenteerd.
• 4. Verhoging van leverfunctietest bij screening die ASAT, ALAT of totaal bilirubine > 3 x ULN of ALP > 2,5 x ULN documenteert.
• 5. Patiënten met andere longpathologieën zoals longkanker, actieve tuberculose of atypische mycobacteriële infectie die behandeling vereisen.
• 6. Patiënten met terugkerende maligniteit die chemotherapie of bestraling nodig hebben. Personen met een eerdere diagnose van gelokaliseerde huidkanker, prostaatkanker of gelokaliseerde blaaskanker worden niet uitgesloten, tenzij ze een actieve behandeling ondergaan. Patiënten met een eerdere diagnose van maligniteit die meer dan 5 jaar geleden zijn behandeld, komen in aanmerking voor inschrijving.
• 7. Geschiedenis van alcohol- of drugsmisbruik dat volgens de onderzoeker de volledige deelname van de patiënt aan het geneesmiddelenonderzoek zou belemmeren of in gevaar zou brengen
• 8. Gebruik van onderzoekstherapie binnen 4 weken na inschrijving.
• 9. Individuen met klinisch significante onstabiele hartziekte (ejectiefractie ≤35%) of complexe aritmieën naar goeddunken van PI. Chronische boezemfibrilleren is toegestaan ​​als de hartslag onder controle is. Historische waarden van ejectiefractie worden geaccepteerd.
• 10. Individuen met slecht gecontroleerde diabetes volgens PI-discretie (hemoglobine A1c> 9). Historische waarden worden geaccepteerd.
• 11. Zwangerschap of borstvoeding.