Badanie terapii pirfenidonem (Esbriet®) w leczeniu pylicy płuc ze zwłóknieniem płuc u górników

Kryteria przyjęcia:

• 1. Zdolność i chęć wyrażenia świadomej zgody i przestrzegania protokołu badania
• 2. Górnicy w wieku od 40 do 79 lat na wizycie 1 z minimum 15 latami w środowisku górniczym
• 3. Tomografia komputerowa klatki piersiowej lub RTG klatki piersiowej (w ciągu 6 miesięcy) potwierdzające rozpoznanie CWP, powikłanej czarnej choroby płuc/postępującego masywnego włóknienia zostaną zarejestrowane. Jeśli tomografia komputerowa nie jest dostępna, należy ją uzyskać podczas wizyty 1.
• 4. Dowód utraty funkcji płuc określony przez spadek FEV1 lub FVC lub DLCO o 5% w ciągu ostatnich 36 miesięcy przed włączeniem.
• 5. FEV1 ≤ 75% lub FVC ≤ 80% lub DLCO ≤ 70% lub nieprawidłowy 6MWT z desaturacją 4% lub większą niż spoczynkowa podczas badania przesiewowego lub w ciągu ostatnich 6 miesięcy.
• 6. Byli i obecni palacze zostaną włączeni, jeśli istnieją udokumentowane dowody na CWP/PMF i spełniają wytyczne PFT. Obecni palacze otrzymają poradę dotyczącą zaprzestania palenia podczas każdej wizyty ze względu na wpływ na stężenie i skuteczność pirfenidonu.

Kryteria wyłączenia:

• 1. Historia wcześniejszej terapii produktem Esbriet lub Ofev (pirfenidon lub nintedanib)
• 2. Niedawna hospitalizacja (w ciągu 30 dni przed badaniem przesiewowym) z powodu dekompensacji oddechowej.

• 3. Wykluczeni będą pacjenci stosujący terapię przeciwciałami monoklonalnymi lub terapię immunosupresyjną z powodu innego procesu chorobowego, za wyjątkiem:

  • Dozwolone będzie codzienne przyjmowanie prednizonu w dawce do 10 mg (przepisanej na chorobę płuc lub reumatoidalne zapalenie stawów). Przewlekłe stosowanie przez 3 miesiące przed rejestracją zostanie udokumentowane.
  • Metotreksat w reumatoidalnym zapaleniu stawów będzie dozwolony, o ile zostanie udokumentowane jego przewlekłe stosowanie przez 6 miesięcy przed włączeniem do badania.
• 4. Podwyższony wynik próby wątrobowej przy skriningu dokumentujący AST, ALT lub bilirubinę całkowitą > 3 x GGN lub ALP > 2,5 x GGN.
• 5. Pacjenci z inną patologią płuc, taką jak rak płuca, aktywna gruźlica lub atypowa infekcja mykobakteryjna wymagająca leczenia.
• 6. Pacjenci z nawrotem choroby nowotworowej wymagający chemioterapii lub radioterapii. Osoby z wcześniejszą diagnozą zlokalizowanego raka skóry, raka prostaty, zlokalizowanego raka pęcherza moczowego nie zostaną wykluczone, chyba że zostaną poddane aktywnemu leczeniu. Pacjenci z wcześniejszą diagnozą nowotworu złośliwego leczoną ponad 5 lat temu będą brani pod uwagę przy włączaniu.
• 7. Historia nadużywania alkoholu lub narkotyków, które w opinii badacza mogłyby zaburzyć lub zagrozić pełnemu udziałowi pacjenta w badaniu lekowym
• 8. Stosowanie dowolnej terapii eksperymentalnej w ciągu 4 tygodni od rejestracji.
• 9. Osoby z klinicznie istotną niestabilną chorobą serca (frakcja wyrzutowa ≤35%) lub złożonymi zaburzeniami rytmu według uznania PI. Przewlekłe migotanie przedsionków będzie dopuszczalne, jeśli tętno będzie kontrolowane. Przyjmowane będą historyczne wartości frakcji wyrzutowej.
• 10. Osoby ze źle kontrolowaną cukrzycą według uznania PI (hemoglobina A1c >9). Akceptowane będą wartości historyczne.
• 11. Ciąża lub laktacja.