Vyšetření léčby pirfenidonem (Esbriet®) u pneumokoniózy u dělníků s plicní fibrózou

Kritéria pro zařazení:

• 1. Schopný a ochotný poskytnout informovaný souhlas a dodržovat protokol studie
• 2. Horníci ve věku od 40 do 79 let při návštěvě 1 s minimálně 15 lety v prostředí těžby uhlí
• 3. Zaznamená se CT vyšetření hrudníku nebo rentgen hrudníku (do 6 měsíců) potvrzující diagnózu CWP, komplikované onemocnění černých plic/progresivní masivní fibróza. Pokud CT není k dispozici, je nutné získat při návštěvě 1.
• 4. Důkaz ztráty funkce plic definovaný poklesem FEV1 nebo FVC nebo DLCO o 5 % během posledních 36 měsíců před zařazením do studie.
• 5. FEV1 ≤ 75 % nebo FVC ≤ 80 % nebo DLCO ≤ 70 % nebo abnormální 6MWT s desaturací kyslíkem 4 % nebo vyšší než v klidu při screeningu nebo během posledních 6 měsíců.
• 6. Bývalí kuřáci a současní kuřáci budou zapsáni, pokud budou k dispozici zdokumentované důkazy o CWP/PMF a budou splňovat směrnice PFT. Současným kuřákům bude při každé návštěvě poskytnuto poradenství ohledně odvykání kouření kvůli účinku na koncentraci a účinnost pirfenidonu.

Kritéria vyloučení:

• 1. Předchozí léčba přípravkem Esbriet nebo Ofev (pirfenidon nebo nintedanib)
• 2. Nedávná hospitalizace (do 30 dnů před screeningem) pro respirační dekompenzaci.

• 3. Pacienti užívající léčbu monoklonálními protilátkami nebo imunosupresivní léčbu pro jiný chorobný proces budou vyloučeni, s výjimkou následujících případů:

  • Denní dávka prednisonu až do 10 mg denně (předepsána pro onemocnění plic nebo revmatoidní artritidu) bude povolena. Chronické užívání po dobu 3 měsíců před registrací bude zdokumentováno.
  • Methotrexát pro revmatoidní artritidu bude povolen, pokud bude zdokumentováno chronické užívání po dobu 6 měsíců před zařazením.
• 4. Zvýšení jaterních testů při screeningu dokumentujícím AST, ALT nebo celkový bilirubin > 3 x ULN nebo ALP > 2,5 x ULN.
• 5. Pacienti s jinou plicní patologií, jako je rakovina plic, aktivní tuberkulóza nebo atypická mykobakteriální infekce vyžadující léčbu.
• 6. Pacienti s recidivující malignitou vyžadující chemoterapii nebo radiační terapii. Jedinci s předchozí diagnózou lokalizované rakoviny kůže, rakoviny prostaty, lokalizované rakoviny močového měchýře nebudou vyloučeni, pokud nepodstoupí aktivní léčbu. Pacienti s předchozí diagnózou malignity léčeni před více než 5 lety budou zvažováni pro zařazení.
• 7. Anamnéza zneužívání alkoholu nebo drog, které by podle názoru zkoušejícího narušilo nebo ohrozilo plnou účast pacienta ve studii drog
• 8. Použití jakékoli hodnocené terapie do 4 týdnů od zařazení.
• 9. Jedinci s klinicky významným nestabilním srdečním onemocněním (ejekční frakce ≤35 %) nebo komplexními arytmiemi podle uvážení PI. Chronická fibrilace síní bude povolena, pokud je srdeční frekvence kontrolována. Budou akceptovány historické hodnoty ejekční frakce.
• 10. Jedinci se špatně kontrolovaným diabetem podle uvážení PI (hemoglobin A1c >9). Budou akceptovány historické hodnoty.
• 11. Těhotenství nebo kojení.