폐섬유증을 동반한 석탄 노동자의 진폐증에서 Pirfenidone(Esbriet®) 요법의 고찰

포함 기준:

• 1. 정보에 입각한 동의를 제공하고 연구 프로토콜을 준수할 수 있고 의향이 있음
• 2. 석탄 채굴 환경에서 최소 15년 동안 방문 1에서 40세에서 79세 사이의 석탄 광부
• 3. 흉부 CT 스캔 또는 흉부 Xray(6개월 이내)를 통해 CWP, 복합 흑색 폐질환/진행성 대량 섬유증 진단을 확인합니다. CT를 사용할 수 없는 경우 방문 1에서 획득해야 합니다.
• 4. 등록 전 지난 36개월 이내에 FEV1 또는 FVC 또는 DLCO의 5% 감소로 정의되는 폐 기능 상실의 증거.
• 5. FEV1 ≤ 75% 또는 FVC ≤ 80% 또는 DLCO ≤ 70% 또는 비정상 6MWT(산소 불포화도가 4% 이상, 스크리닝 시 휴식 시 또는 지난 6개월 이내).
• 6. 이전 흡연자와 현재 흡연자는 CWP/PMF의 문서화된 증거가 있고 PFT 지침을 충족하는 경우 등록됩니다. 현재 흡연자는 피르페니돈 농도 및 효능에 대한 영향으로 인해 방문할 때마다 금연 상담을 받게 됩니다.

제외 기준:

• 1. 이전 Esbriet 또는 Ofev(피르페니돈 또는 닌테다닙) 치료 이력
• 2. 호흡 대상부전으로 최근 입원(스크리닝 전 30일 이내).

• 3. 다음의 경우를 제외하고 다른 질환으로 단일클론항체요법 또는 면역억제요법을 사용하는 환자는 제외한다.

  • 매일 최대 10mg의 프레드니손(폐 질환 또는 류마티스 관절염에 처방됨)이 허용됩니다. 등록 전 3개월 동안의 만성 사용은 문서화됩니다.
  • 류마티스 관절염에 대한 메토트렉세이트는 등록 전 6개월 동안의 만성적 사용이 문서화되는 한 허용됩니다.
• 4. AST, ALT 또는 총 빌리루빈 > 3 x ULN 또는 ALP > 2.5 x ULN을 문서화하는 스크리닝 시 간 기능 시험의 상승.
• 5. 치료를 ​​요하는 폐암, 활동성 결핵 또는 비정형 마이코박테리아 감염과 같은 다른 폐 질환을 가진 환자.
• 6. 화학요법 또는 방사선요법이 필요한 재발성 악성종양 환자. 국부 피부암, 전립선암, 국부 방광암으로 사전 진단을 받은 개인은 적극적인 치료를 받지 않는 한 제외되지 않습니다. 이전에 악성 종양 진단을 받은 지 5년이 넘은 환자는 등록 대상으로 간주됩니다.
• 7. 연구자의 의견에 따라 약물 연구에 대한 환자의 완전한 참여를 손상시키거나 위험에 빠뜨릴 수 있는 알코올 또는 약물 남용의 이력
• 8. 등록 4주 이내에 임의의 연구 요법 사용.
• 9. PI 재량에 따라 임상적으로 유의미한 불안정한 심장 질환(박출률 ≤35%) 또는 복합성 부정맥이 있는 개인. 심박수가 조절되면 만성 심방 세동이 허용됩니다. 박출률의 과거 값이 허용됩니다.
• 10. PI 재량(헤모글로빈 A1c >9)에 따라 제대로 조절되지 않는 당뇨병이 있는 개인. 역사적 가치가 인정됩니다.
• 11. 임신 또는 수유.