Undersøgelse af Pirfenidon (Esbriet®) terapi ved kularbejderes pneumokoniose med lungefibrose

Inklusionskriterier:

• 1. I stand til og villig til at give informeret samtykke og til at overholde undersøgelsesprotokol
• 2. Kulminearbejdere i alderen 40 til 79 år ved besøg 1med minimum 15 år i et kulminemiljø
• 3. CT-scanning eller røntgen af ​​thorax (inden for 6 måneder), der bekræfter diagnosen CWP, kompliceret sort lungesygdom/progressiv massiv fibrose vil blive registreret. Hvis CT ikke er tilgængelig, skal indhentes ved besøg 1.
• 4. Bevis på tab af lungefunktion defineret ved fald i FEV1 eller FVC eller DLCO på 5 % inden for de seneste 36 måneder før tilmelding.
• 5. FEV1 ≤ 75 % eller FVC ≤ 80 % eller DLCO ≤ 70 % eller unormal 6MWT med oxygendesaturation på 4 % eller mere end hvile ved screening eller inden for de seneste 6 måneder.
• 6. Tidligere rygere og nuværende rygere vil blive tilmeldt, hvis der er dokumenteret bevis for CWP/PMF og opfylder PFT-retningslinjerne. Nuværende rygere vil få rådgivning om rygestop ved hvert besøg på grund af effekten på pirfenidonkoncentrationen og -effekten.

Ekskluderingskriterier:

• 1. Anamnese med tidligere behandling med Esbriet eller Ofev (pirfenidon eller nintedanib)
• 2. Nylig indlæggelse (inden for 30 dage før screening) for respiratorisk dekompensation.

• 3. Patienter, der anvender monoklonalt antistofterapi eller immunsuppressiv terapi til andre sygdomsprocesser, vil blive udelukket, bortset fra følgende:

  • Daglig prednison op til 10 mg dagligt (ordineret til lungesygdomme eller leddegigt) vil være tilladt. Kronisk brug i 3 måneder før tilmelding vil blive dokumenteret.
  • Methotrexat til reumatoid arthritis vil være tilladt, så længe kronisk brug i 6 måneder før indskrivning er dokumenteret.
• 4. Forhøjelse af leverfunktionstest ved screening, der dokumenterer ASAT, ALAT eller total bilirubin > 3 x ULN eller ALP > 2,5 x ULN.
• 5. Patienter, der har anden lungepatologi såsom lungekræft, aktiv tuberkulose eller atypisk mykobakteriel infektion, der kræver behandling.
• 6. Patienter med tilbagevendende malignitet, der kræver kemoterapi eller strålebehandling. Personer med en tidligere diagnose af lokaliseret hudkræft, prostatacancer, lokaliseret blærekræft vil ikke blive udelukket, medmindre de gennemgår aktiv behandling. Patienter med en tidligere diagnose af malignitet behandlet for mere end 5 år siden vil blive overvejet til optagelse.
• 7. Anamnese med alkohol- eller stofmisbrug, der ville forringe eller risikere patientens fulde deltagelse i lægemiddelundersøgelsen efter investigators mening
• 8. Brug af enhver undersøgelsesterapi inden for 4 uger efter tilmelding.
• 9. Personer med klinisk signifikant ustabil hjertesygdom (ejektionsfraktion ≤35%) eller komplekse arytmier pr. PI skøn. Kronisk atrieflimren vil være tilladt, hvis hjertefrekvensen er kontrolleret. Historiske værdier af ejektionsfraktion vil blive accepteret.
• 10. Personer med dårligt kontrolleret diabetes pr. PI skøn (hæmoglobin A1c >9). Historiske værdier vil blive accepteret.
• 11. Graviditet eller amning.