Esame della terapia con pirfenidone (Esbriet®) nella pneumoconiosi dei lavoratori del carbone con fibrosi polmonare

Criterio di inclusione:

• 1. In grado e disposto a fornire il consenso informato e a rispettare il protocollo dello studio
• 2. Minatori di carbone di età compresa tra 40 e 79 anni alla visita 1 con un minimo di 15 anni in un ambiente di estrazione del carbone
• 3. Verrà registrata la TC del torace o la radiografia del torace (entro 6 mesi) che confermino la diagnosi di CWP, malattia polmonare nera complicata/fibrosi massiva progressiva. Se la TC non è disponibile, deve essere ottenuta alla Visita 1.
• 4. Evidenza di perdita della funzione polmonare definita dal declino del FEV1 o FVC o DLCO del 5% negli ultimi 36 mesi prima dell'arruolamento.
• 5. FEV1 ≤ 75% o FVC ≤ 80% o DLCO ≤ 70% o 6MWT anormale con desaturazione dell'ossigeno del 4% o superiore rispetto a riposo allo screening o negli ultimi 6 mesi.
• 6. Gli ex fumatori e gli attuali fumatori saranno arruolati se sono presenti prove documentate di CWP/PMF e soddisfano le linee guida PFT. I fumatori attuali riceveranno consulenza per smettere di fumare ad ogni visita a causa dell'effetto sulla concentrazione e sull'efficacia del pirfenidone.

Criteri di esclusione:

• 1. Anamnesi di precedente terapia con Esbriet o Ofev (pirfenidone o nintedanib)
• 2. Ricovero ospedaliero recente (entro 30 giorni prima dello screening) per scompenso respiratorio.

• 3. Saranno esclusi i pazienti che utilizzano la terapia con anticorpi monoclonali o la terapia immunosoppressiva per altri processi patologici, ad eccezione di quanto segue:

  • Sarà consentito il prednisone giornaliero fino a 10 mg al giorno (prescritto per malattie polmonari o artrite reumatoide). L'uso cronico per 3 mesi prima dell'arruolamento sarà documentato.
  • Il metotrexato per l'artrite reumatoide sarà consentito purché sia ​​documentato l'uso cronico per 6 mesi prima dell'arruolamento.
• 4. Aumento del test di funzionalità epatica allo screening che documenta AST, ALT o bilirubina totale > 3 x ULN o ALP > 2,5 x ULN.
• 5. Pazienti con altre patologie polmonari come cancro ai polmoni, tubercolosi attiva o infezione micobatterica atipica che richiedono trattamento.
• 6. Pazienti con tumori maligni ricorrenti che richiedono chemioterapia o radioterapia. Gli individui con una precedente diagnosi di cancro della pelle localizzato, cancro alla prostata, cancro localizzato della vescica non saranno esclusi a meno che non siano sottoposti a trattamento attivo. I pazienti con una precedente diagnosi di neoplasia trattata più di 5 anni fa saranno presi in considerazione per l'arruolamento.
• 7. Storia di abuso di alcol o droghe che, secondo l'opinione dello sperimentatore, comprometterebbe o rischierebbe la piena partecipazione del paziente allo studio sul farmaco
• 8. Uso di qualsiasi terapia sperimentale entro 4 settimane dall'arruolamento.
• 9. Soggetti con cardiopatia instabile clinicamente significativa (frazione di eiezione ≤35%) o aritmie complesse a discrezione del PI. La fibrillazione atriale cronica sarà consentita se la frequenza cardiaca è controllata. Saranno accettati i valori storici della frazione di eiezione.
• 10. Individui con diabete scarsamente controllato a discrezione del PI (emoglobina A1c >9). Saranno accettati valori storici.
• 11. Gravidanza o allattamento.