Untersuchung der Therapie mit Pirfenidon (Esbriet®) bei Pneumokoniose von Kohlenarbeitern mit Lungenfibrose

Einschlusskriterien:

• 1. Fähigkeit und Bereitschaft, eine Einverständniserklärung abzugeben und das Studienprotokoll einzuhalten
• 2. Kohlebergleute im Alter zwischen 40 und 79 Jahren bei Besuch 1 mit mindestens 15 Jahren im Kohlebergbau
• 3. Thorax-CT-Scan oder Thorax-Röntgenaufnahme (innerhalb von 6 Monaten) zur Bestätigung der Diagnose von CWP, komplizierter schwarzer Lungenerkrankung/progressiver massiver Fibrose wird aufgezeichnet. Wenn kein CT verfügbar ist, muss es bei Visite 1 durchgeführt werden.
• 4. Nachweis eines Lungenfunktionsverlusts, definiert durch einen Rückgang von FEV1 oder FVC oder DLCO um 5 % innerhalb der letzten 36 Monate vor der Aufnahme.
• 5. FEV1 ≤ 75 % oder FVC ≤ 80 % oder DLCO ≤ 70 % oder anormaler 6MGT mit Sauerstoffentsättigung von 4 % oder mehr als im Ruhezustand beim Screening oder innerhalb der letzten 6 Monate.
• 6. Ehemalige Raucher und aktuelle Raucher werden aufgenommen, wenn ein dokumentierter Nachweis von CWP/PMF vorliegt und die PFT-Richtlinien erfüllt werden. Aktuelle Raucher erhalten bei jedem Besuch eine Raucherentwöhnungsberatung aufgrund der Auswirkungen auf die Konzentration und Wirksamkeit von Pirfenidon.

Ausschlusskriterien:

• 1. Vorgeschichte einer früheren Therapie mit Esbriet oder Ofev (Pirfenidon oder Nintedanib)
• 2. Kürzlicher Krankenhausaufenthalt (innerhalb von 30 Tagen vor dem Screening) wegen respiratorischer Dekompensation.

• 3. Patienten, die eine Therapie mit monoklonalen Antikörpern oder eine immunsuppressive Therapie für andere Krankheitsprozesse anwenden, werden ausgeschlossen, mit Ausnahme der folgenden:

  • Tägliches Prednison bis zu 10 mg täglich (verschrieben bei Lungenerkrankungen oder rheumatoider Arthritis) ist erlaubt. Chronischer Gebrauch für 3 Monate vor der Einschreibung wird dokumentiert.
  • Methotrexat für rheumatoide Arthritis ist zulässig, solange eine chronische Anwendung für 6 Monate vor der Einschreibung dokumentiert ist.
• 4. Erhöhung des Leberfunktionstests beim Screening, die AST, ALT oder Gesamtbilirubin > 3 x ULN oder ALP > 2,5 x ULN dokumentiert.
• 5. Patienten mit anderen Lungenerkrankungen wie Lungenkrebs, aktiver Tuberkulose oder atypischer mykobakterieller Infektion, die eine Behandlung erfordern.
• 6. Patienten mit rezidivierender Malignität, die eine Chemotherapie oder Strahlentherapie benötigen. Personen mit einer vorherigen Diagnose von lokalisiertem Hautkrebs, Prostatakrebs, lokalisiertem Blasenkrebs werden nicht ausgeschlossen, es sei denn, sie unterziehen sich einer aktiven Behandlung. Patienten mit einer früheren Malignitätsdiagnose, die vor mehr als 5 Jahren behandelt wurden, werden für die Aufnahme in Betracht gezogen.
• 7. Alkohol- oder Drogenmissbrauch in der Vorgeschichte, der nach Ansicht des Prüfarztes die volle Teilnahme des Patienten an der Arzneimittelstudie beeinträchtigen oder gefährden würde
• 8. Verwendung einer Prüftherapie innerhalb von 4 Wochen nach der Registrierung.
• 9. Personen mit klinisch signifikanter instabiler Herzerkrankung (Ejektionsfraktion ≤ 35 %) oder komplexen Arrhythmien nach PI-Ermessen. Chronisches Vorhofflimmern ist zulässig, wenn die Herzfrequenz kontrolliert wird. Historische Werte der Ejektionsfraktion werden akzeptiert.
• 10. Personen mit schlecht eingestelltem Diabetes nach PI-Ermessen (Hämoglobin A1c >9). Historische Werte werden akzeptiert.
• 11. Schwangerschaft oder Stillzeit.