Undersøkelse av Pirfenidon (Esbriet®) terapi ved kullarbeideres pneumokoniose med lungefibrose

Inklusjonskriterier:

• 1. Evne og villig til å gi informert samtykke og overholde studieprotokollen
• 2. Kullgruvearbeidere mellom 40 og 79 år ved besøk 1 med minimum 15 år i et kullgruvemiljø
• 3. CT-skanning eller røntgen av thorax (innen 6 måneder) som bekrefter diagnosen CWP, komplisert svart lungesykdom/progressiv massiv fibrose vil bli registrert. Hvis CT ikke er tilgjengelig, må du få tak i besøk 1.
• 4. Bevis på tap av lungefunksjon definert ved nedgang i FEV1 eller FVC eller DLCO på 5 % i løpet av de siste 36 månedene før registrering.
• 5. FEV1 ≤ 75 % eller FVC ≤ 80 % eller DLCO ≤ 70 % eller unormal 6MWT med oksygendesaturasjon på 4 % eller mer enn hvile ved screening eller de siste 6 månedene.
• 6. Tidligere røykere og nåværende røykere vil bli registrert hvis dokumentert bevis på CWP/PMF er tilstede og oppfyller PFT-retningslinjene. Nåværende røykere vil få råd om røykeslutt ved hvert besøk på grunn av effekten på pirfenidonkonsentrasjon og effekt.

Ekskluderingskriterier:

• 1. Anamnese med tidligere behandling med Esbriet eller Ofev (pirfenidon eller nintedanib)
• 2. Nylig sykehusinnleggelse (innen 30 dager før screening) for respirasjonsdekompensasjon.

• 3. Pasienter som bruker monoklonalt antistoffbehandling eller immunsuppressiv terapi for andre sykdomsprosesser vil bli ekskludert, med unntak av følgende:

  • Daglig prednison inntil 10 mg daglig (foreskrevet for lungesykdom eller revmatoid artritt) vil være tillatt. Kronisk bruk i 3 måneder før påmelding vil bli dokumentert.
  • Metotreksat for revmatoid artritt vil være tillatt så lenge kronisk bruk i 6 måneder før påmelding er dokumentert.
• 4. Forhøyelse av leverfunksjonstest ved screening som dokumenterer ASAT, ALAT eller total bilirubin > 3 x ULN eller ALP > 2,5 x ULN.
• 5. Pasienter som har annen lungepatologi som lungekreft, aktiv tuberkulose eller atypisk mykobakteriell infeksjon som krever behandling.
• 6. Pasienter med tilbakevendende malignitet som krever kjemoterapi eller strålebehandling. Personer med en tidligere diagnose av lokalisert hudkreft, prostatakreft, lokalisert blærekreft vil ikke bli ekskludert med mindre de gjennomgår aktiv behandling. Pasienter med en tidligere diagnose av malignitet behandlet for mer enn 5 år siden vil bli vurdert for innmelding.
• 7. Historie om alkohol- eller narkotikamisbruk som ville svekke eller risikere pasientens fulle deltakelse i legemiddelstudien etter etterforskerens mening
• 8. Bruk av undersøkelsesterapi innen 4 uker etter registrering.
• 9. Personer med klinisk signifikant ustabil hjertesykdom (ejeksjonsfraksjon ≤35%) eller komplekse arytmier per PI-skjønn. Kronisk atrieflimmer vil være tillatt dersom hjertefrekvensen er kontrollert. Historiske verdier av ejeksjonsfraksjon vil bli akseptert.
• 10. Personer med dårlig kontrollert diabetes per PI-skjønn (hemoglobin A1c >9). Historiske verdier vil bli akseptert.
• 11. Graviditet eller amming.