Examen de la thérapie à la pirfénidone (Esbriet®) dans la pneumoconiose des travailleurs du charbon avec fibrose pulmonaire

Critère d'intégration:

• 1. Capable et désireux de fournir un consentement éclairé et de se conformer au protocole d'étude
• 2. Mineurs de charbon âgés de 40 à 79 ans lors de la visite 1 avec un minimum de 15 ans dans un environnement de mines de charbon
• 3. Un scanner thoracique ou une radiographie thoracique (dans les 6 mois) confirmant le diagnostic de PPC, de maladie pulmonaire noire compliquée/de fibrose massive progressive sera enregistré. Si le CT n'est pas disponible, il doit être obtenu lors de la visite 1.
• 4. Preuve de perte de la fonction pulmonaire définie par une baisse du VEMS ou de la CVF ou de la DLCO de 5 % au cours des 36 derniers mois précédant l'inscription.
• 5. FEV1 ≤ 75 % ou FVC ≤ 80 % ou DLCO ≤ 70 % ou 6MWT anormal avec désaturation en oxygène de 4 % ou plus qu'au repos au moment du dépistage ou au cours des 6 derniers mois.
• 6. Les anciens fumeurs et les fumeurs actuels seront inscrits si des preuves documentées de CWP/PMF sont présentes et répondent aux directives PFT. Les fumeurs actuels recevront des conseils de sevrage tabagique à chaque visite en raison de l'effet sur la concentration et l'efficacité de la pirfénidone.

Critère d'exclusion:

• 1. Antécédents de traitement antérieur par Esbriet ou Ofev (pirfénidone ou nintédanib)
• 2. Hospitalisation récente (dans les 30 jours précédant le dépistage) pour décompensation respiratoire.

• 3. Les patients utilisant un traitement par anticorps monoclonaux ou un traitement immunosuppresseur pour d'autres processus pathologiques seront exclus, à l'exception des cas suivants :

  • La prednisone quotidienne jusqu'à 10 mg par jour (prescrite pour les maladies pulmonaires ou la polyarthrite rhumatoïde) sera autorisée. L'utilisation chronique pendant 3 mois avant l'inscription sera documentée.
  • Le méthotrexate pour la polyarthrite rhumatoïde sera autorisé tant que l'utilisation chronique pendant 6 mois avant l'inscription est documentée.
• 4. Élévation du test de la fonction hépatique lors du dépistage documentant l'AST, l'ALT ou la bilirubine totale > 3 x LSN ou ALP > 2,5 x LSN.
• 5. Les patients qui ont une autre pathologie pulmonaire telle qu'un cancer du poumon, une tuberculose active ou une infection mycobactérienne atypique nécessitant un traitement.
• 6. Patients atteints d'une tumeur maligne récurrente nécessitant une chimiothérapie ou une radiothérapie. Les personnes ayant déjà reçu un diagnostic de cancer localisé de la peau, de cancer de la prostate ou de cancer localisé de la vessie ne seront pas exclues à moins de suivre un traitement actif. Les patients avec un diagnostic antérieur de malignité traité il y a plus de 5 ans seront considérés pour l'inscription.
• 7. Antécédents d'abus d'alcool ou de drogues qui, de l'avis de l'investigateur, entraveraient ou risqueraient la pleine participation du patient à l'étude sur le médicament
• 8. Utilisation de toute thérapie expérimentale dans les 4 semaines suivant l'inscription.
• 9. Personnes atteintes d'une maladie cardiaque instable cliniquement significative (fraction d'éjection ≤ 35 %) ou d'arythmies complexes à la discrétion de l'IP. La fibrillation auriculaire chronique sera autorisée si la fréquence cardiaque est contrôlée. Les valeurs historiques de la fraction d'éjection seront acceptées.
• 10. Personnes atteintes de diabète mal contrôlé selon la discrétion de l'IP (hémoglobine A1c > 9). Les valeurs historiques seront acceptées.
• 11. Grossesse ou allaitement.