Examen de la terapia con pirfenidona (Esbriet®) en la neumoconiosis de los trabajadores del carbón con fibrosis pulmonar

Criterios de inclusión:

• 1. Capaz y dispuesto a dar su consentimiento informado y cumplir con el protocolo del estudio
• 2. Mineros de carbón entre 40 y 79 años de edad en la visita 1 con un mínimo de 15 años en un entorno de minería de carbón
• 3. Se registrará una tomografía computarizada de tórax o una radiografía de tórax (dentro de los 6 meses) que confirmen el diagnóstico de CWP, enfermedad pulmonar negra complicada/fibrosis masiva progresiva. Si la TC no está disponible, debe obtenerse en la Visita 1.
• 4. Evidencia de pérdida de la función pulmonar definida por una disminución del FEV1 o FVC o DLCO del 5 % en los últimos 36 meses antes de la inscripción.
• 5. FEV1 ≤ 75 % o FVC ≤ 80 % o DLCO ≤ 70 % o 6MWT anormal con desaturación de oxígeno del 4 % o más que en reposo en la selección o en los últimos 6 meses.
• 6. Los exfumadores y los fumadores actuales se inscribirán si hay evidencia documentada de CWP/PMF y cumplen con las pautas de PFT. Los fumadores actuales recibirán asesoramiento para dejar de fumar en cada visita debido al efecto sobre la concentración y la eficacia de la pirfenidona.

Criterio de exclusión:

• 1. Historia de terapia previa con Esbriet u Ofev (pirfenidona o nintedanib)
• 2. Hospitalización reciente (dentro de los 30 días anteriores a la selección) por descompensación respiratoria.

• 3. Quedarán excluidos los pacientes que utilicen terapia con anticuerpos monoclonales o terapia inmunosupresora para otro proceso patológico, excepto en los siguientes casos:

  • Se permitirá prednisona diaria de hasta 10 mg diarios (recetados para enfermedad pulmonar o artritis reumatoide). Se documentará el uso crónico durante los 3 meses anteriores a la inscripción.
  • Se permitirá el metotrexato para la artritis reumatoide siempre que se documente el uso crónico durante los 6 meses anteriores a la inscripción.
• 4. Elevación de la prueba de función hepática en la selección que documente AST, ALT o bilirrubina total > 3 x ULN o ALP > 2,5 x ULN.
• 5. Pacientes que presenten otra patología pulmonar como cáncer de pulmón, tuberculosis activa o infección micobacteriana atípica que requiera tratamiento.
• 6. Pacientes con neoplasias malignas recurrentes que requieran quimioterapia o radioterapia. Las personas con un diagnóstico previo de cáncer de piel localizado, cáncer de próstata, cáncer de vejiga localizado no serán excluidas a menos que se sometan a un tratamiento activo. Los pacientes con un diagnóstico previo de malignidad tratado hace más de 5 años serán considerados para la inscripción.
• 7. Historial de abuso de alcohol o drogas que perjudicaría o pondría en riesgo la plena participación del paciente en el estudio de drogas en opinión del investigador
• 8. Uso de cualquier terapia en investigación dentro de las 4 semanas posteriores a la inscripción.
• 9. Individuos con enfermedad cardíaca inestable clínicamente significativa (fracción de eyección ≤35%) o arritmias complejas según el criterio de PI. Se permitirá la fibrilación auricular crónica si se controla la frecuencia cardíaca. Se aceptarán valores históricos de fracción de eyección.
• 10. Individuos con diabetes mal controlada según el criterio de PI (Hemoglobina A1c >9). Se aceptarán valores históricos.
• 11. Embarazo o lactancia.