Изучение терапии пирфенидоном (Эсбриет®) при пневмокониозе шахтеров с легочным фиброзом

Критерии включения:

• 1. Способен и желает дать информированное согласие и соблюдать протокол исследования.
• 2. Шахтеры в возрасте от 40 до 79 лет на момент визита 1 со стажем работы в угледобывающей промышленности не менее 15 лет.
• 3. Будет сделана компьютерная томография или рентгенография грудной клетки (в течение 6 месяцев), подтверждающие диагноз CWP, осложненной черной болезни легких/прогрессирующего массивного фиброза. Если КТ недоступна, ее необходимо получить при посещении 1.
• 4. Доказательства потери функции легких, определяемые снижением ОФВ1, ФЖЕЛ или DLCO на 5% в течение последних 36 месяцев до включения в исследование.
• 5. ОФВ1 ≤ 75%, или ФЖЕЛ ≤ 80%, или DLCO ≤ 70%, или отклонение от нормы 6MWT с десатурацией кислорода 4% или выше, чем в состоянии покоя при скрининге или в течение последних 6 месяцев.
• 6. Бывшие курильщики и нынешние курильщики будут зачислены, если имеются документальные доказательства CWP/PMF и они соответствуют рекомендациям PFT. Текущие курильщики будут получать консультации по прекращению курения при каждом посещении из-за влияния на концентрацию и эффективность пирфенидона.

Критерий исключения:

• 1. История предыдущей терапии препаратами Эсбриет или Офев (пирфенидон или нинтеданиб)
• 2. Недавняя госпитализация (в течение 30 дней до скрининга) по поводу дыхательной декомпенсации.

• 3. Пациенты, получающие терапию моноклональными антителами или иммуносупрессивную терапию по поводу другого болезненного процесса, будут исключены, за исключением следующего:

  • Допускается ежедневная доза преднизолона до 10 мг в день (назначается при заболеваниях легких или ревматоидном артрите). Хроническое использование в течение 3 месяцев до регистрации будет задокументировано.
  • Метотрексат для лечения ревматоидного артрита будет разрешен, если задокументировано хроническое использование в течение 6 месяцев до включения в исследование.
• 4. Повышение функционального теста печени при скрининге, документирующее АСТ, АЛТ или общий билирубин > 3 х ВГН или ЩФ > 2,5 х ВГН.
• 5. Пациенты с другой легочной патологией, такой как рак легкого, активный туберкулез или атипичная микобактериальная инфекция, требующие лечения.
• 6. Пациенты с рецидивирующим злокачественным новообразованием, нуждающиеся в химиотерапии или лучевой терапии. Лица с предшествующим диагнозом локализованного рака кожи, рака предстательной железы, локализованного рака мочевого пузыря не будут исключены, если они не проходят активное лечение. Пациенты с предшествующим диагнозом злокачественного новообразования, пролеченные более 5 лет назад, будут рассматриваться для включения в исследование.
• 7. Злоупотребление алкоголем или наркотиками в анамнезе, которое, по мнению исследователя, может помешать или поставить под угрозу полное участие пациента в исследовании наркотиков.
• 8. Использование любой исследуемой терапии в течение 4 недель после регистрации.
• 9. Лица с клинически значимым нестабильным заболеванием сердца (фракция выброса ≤35%) или со сложными аритмиями по усмотрению ИП. Хроническая фибрилляция предсердий будет разрешена, если частота сердечных сокращений контролируется. Принимаются исторические значения фракции выброса.
• 10. Лица с плохо контролируемым диабетом по усмотрению ИП (гемоглобин A1c >9). Принимаются исторические значения.
• 11. Беременность или лактация.