未治療のワルデンストロームマクログロブリン血症患者におけるザヌブルチニブ、イキサゾミブおよびデキサメタゾン

包含基準:

1. 患者の性別は限定されず、年齢は18歳以上です。
2. WMの診断基準を満たす必要があります。

3. -患者は未治療または標準治療を受けていない患者です。 具体的な条件は次のとおりです。

   1. BR、RCD、VRD、CHOPおよびCOPとの併用化学療法なし
   2. フルダラビンを含む治療レジメンなし
   3. クロラムブシルまたはシクロホスファミドを4週間未満（単独または副腎グルココルチコイドと併用）
   4. 上記の治療は治療反応（MR）に達しませんでした
   5. 上記の治療を適用した場合、治療を開始するグループに入る前に、治療を2週間中止する必要があります

4. 無痛性リンパ腫の治療の適応症には、主に以下が含まれます（以下の条件の少なくとも1つ）：

   1. 症候性過粘稠度;
   2. 症候性末梢神経障害;
   3. アミロイドーシス;
   4. 寒冷凝集素症;クリオグロブリン血症;
   5. 疾患関連血球減少症 (Hb<100 g/L、PLT<100×10^9/L);
   6. 巨大リンパ節;
   7. 全身症状のある者：2週間/再発性の発熱（38℃以上）で、感染によるものではない、または寝汗および/または体重減少が6か月以内に10％を超える;
   8. 疾患が急速に進行する、例えば、リンパ節が 2 か月以内に 50% 以上増加する、および/または末梢血リンパ球の絶対値倍加時間が 6 か月未満である、および/または急速なヘモグロビンまたは血小板の非自己免疫が原因で減速する
   9. 病気が変化したという証拠がある場合。
5. -ECOGスコア≤2ポイント
6. 臨床検査：好中球≧0.75×10^9/L；血小板≧50×10^9/L;総ビリルビンが上限の 2.5 倍以下。アラニンアミノトランスフェラーゼ/アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ上限の 3 倍以下。 クレアチニンクリアランス率≧30ml/分。
7. 患者の予想生存期間は 3 か月以上です。

除外基準:

1. 過去 1 年以内に B-NHL 以外の悪性腫瘍（活動性中枢神経系リンパ腫を含む）が診断または治療されている。
2. 大細胞リンパ腫の形質転換が起こったという臨床的証拠があります。
3. 非リンパ腫関連の肝臓および腎臓の損傷: アラニンアミノトランスフェラーゼ (ALT) > 正常値の上限の 3 倍、アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ (AST) > 正常値の上限の 3 倍、総ビリルビン (TBIL) > 正常値の上限値 2 回、血清クレアチニンクリアランス速度 <30ml/分;
4. 他の深刻な病状は研究に影響を与えます（制御されていない糖尿病、胃潰瘍、その他の深刻な心肺疾患など）。 意思決定権は研究者にあります。
5. -ヒト免疫不全ウイルス（HIV）または活動性B型肝炎ウイルス（HBV）感染、または静脈内抗生物質を必要とする制御されていない活動性全身感染症の既知の病歴。
6. 臨床症状または中枢性浸潤を伴う中枢神経系機能障害 (Bing-Neel 症候群);
7. -過去14日以内に大手術（リンパ節生検を除く）を受けた患者、または治療中に大手術が予想される患者;
8. カプセルを飲み込めない、または吸収不良症候群、胃腸機能に重大な影響を与える疾患、胃または小腸の切除、症候性炎症性腸疾患または潰瘍性大腸炎、部分的または完全な腸閉塞を受けた。
9. 強力なシトクロム P450 (CYP) 3A 阻害剤治療を受ける必要があります。
10. 妊娠中または授乳中の女性、避妊をしていない妊娠可能年齢の女性;
11. 使用する薬に対するアレルギー。