나이브 발덴스트롬 마크로글로불린혈증 치료 환자의 자누브루티닙, 익사조밉 및 덱사메타손

포함 기준:

1. 환자의 성별은 제한되지 않으며 연령은 ≥18세입니다.
2. WM의 진단 기준을 충족해야 합니다.

3. 환자는 치료를 받지 않았거나 표준 치료를 받지 않은 환자입니다. 구체적인 조건은 다음과 같습니다.

   1. BR, RCD, VRD, CHOP 및 COP와 병용 화학 요법 없음
   2. 플루다라빈을 포함하는 치료 요법 없음
   3. 4주 미만 동안 클로람부실 또는 시클로포스파미드(단독 또는 부신 글루코코르티코이드와 병용)
   4. 위의 치료는 치료 반응(MR)에 도달하지 못했습니다.
   5. 위의 치료를 적용한 경우 치료를 시작하기 위해 그룹에 들어가기 전에 2주 동안 치료를 중단해야 합니다.

4. 나태성 림프종의 치료 적응증은 주로 다음 조건 중 하나 이상을 포함합니다.

   1. 증후성 과다점도;
   2. 증후성 말초 신경병증;
   3. 아밀로이드증;
   4. 냉응집병; 한랭글로불린혈증;
   5. 질병 관련 혈구감소증(Hb<100g/L, PLT<100×10^9/L);
   6. 거대 림프절;
   7. 전신증상이 있는 자 : 2주 동안/감염에 의한 것이 아닌 재발성 발열(38℃ 이상), 또는 6개월 이내 식은땀 및/또는 체중감소 >10%;
   8. 예를 들어, 림프절이 2개월 이내에 50% 이상 증가하고/하거나 말초 혈액 림프구 절대값 배증 시간 <6개월 및/또는 빠른 헤모글로빈 또는 혈소판 비자가 면역 원인이 느려지는 등 질병이 빠르게 진행됩니다.
   9. 질병이 변형되었다는 증거가 있는 경우.
5. ECOG 점수 ​​≤ 2점
6. 실험실 검사: 호중구 ≥ 0.75×10^9/L; 혈소판 ≥ 50×10^9/L; 총 빌리루빈 ≤ 2.5배 상한; 알라닌 아미노전이효소/아스파르테이트 아미노전이효소 ≤3배 상한. 크레아티닌 청소율 ≥ 30ml/min.
7. 환자의 예상 생존 기간은 ≥ 3개월입니다.

제외 기준:

1. B-NHL 이외의 악성 종양(활성 중추신경계 림프종 포함)이 지난 1년 이내에 진단 또는 치료를 받은 적이 있는 경우
2. 대세포 림프종 변형이 발생했다는 임상적 증거가 있습니다.
3. 비림프종 관련 간 및 신장 손상: ALT(alanine aminotransferase) > 정상 상한치의 3배, aspartate aminotransferase(AST) > 정상 상한치의 3배, 총 빌리루빈(TBIL) > 정상 상한치 값 2배, 혈청 크레아티닌 청소율 < 30ml/min;
4. 다른 심각한 의학적 상태가 연구에 영향을 미칠 것입니다(제어되지 않는 당뇨병, 위궤양, 기타 심각한 심폐 질환 등). 의사 결정권은 연구자에게 있습니다.
5. 인체 면역결핍 바이러스(HIV) 또는 활동성 B형 간염 바이러스(HBV) 감염 또는 정맥 항생제를 필요로 하는 조절되지 않는 활동성 전신 감염에 대한 알려진 감염 이력.
6. 임상 증상 또는 중추 침범을 동반한 중추 신경계 기능 장애(Bing-Neel 증후군);
7. 최근 14일 이내 대수술(림프절 생검 제외)을 받았거나 치료 중 대수술이 예상되는 환자
8. 캡슐을 삼킬 수 없거나 흡수 장애 증후군, 위장 기능에 중대한 영향을 미치는 질병, 위 또는 소장 절제술을 받은 경우, 증상이 있는 염증성 장 질환 또는 궤양성 대장염, 부분 또는 전체 장 폐쇄.
9. 강력한 시토크롬 P450(CYP) 3A 억제제 치료를 받아야 합니다.
10. 임신 중이거나 수유 중인 여성, 피임을 하지 않은 가임기 여성
11. 사용 된 약물에 대한 알레르기.