Zanubrutinib, ixazomib og deksametason hos pasienter med behandlingsnaiv Waldenstroms makroglobulinemi

Inklusjonskriterier:

1. Pasientens kjønn er ikke begrenset, og alderen er ≥18 år gammel;
2. Må oppfylle WMs diagnostiske standarder;

3. Pasienten er en ubehandlet eller pasient som ikke har gjennomgått standardbehandling. De spesifikke betingelsene er som følger:

   1. Ingen kombinert kjemoterapi med BR, RCD, VRD, CHOP og COP
   2. Ingen behandlingsregime som inneholder fludarabin
   3. Klorambucil eller cyklofosfamid i mindre enn 4 uker (alene eller i kombinasjon med binyreglukokortikoider)
   4. Behandlingen ovenfor nådde ikke behandlingsresponsen (MR)
   5. Hvis behandlingen ovenfor har blitt brukt, må behandlingen stoppes i 2 uker før man går inn i gruppen for å starte behandlingen

4. Indikasjonene for behandling av indolent lymfom inkluderer hovedsakelig (minst en av følgende tilstander):

   1. Symptomatisk hyperviskositet;
   2. symptomatisk perifer nevropati;
   3. Amyloidose;
   4. Kald agglutinin sykdom; kryoglobulinemi;
   5. Sykdomsrelatert cytopeni (Hb<100 g/L, PLT<100×10^9/L);
   6. gigantiske lymfeknuter;
   7. De med systemiske systemiske symptomer: i to uker/tilbakevendende feber (over 38 ℃) og ikke forårsaket av infeksjon, eller nattesvette og/eller vekttap >10 % innen 6 måneder;
   8. Sykdommen utvikler seg raskt, for eksempel øker lymfeknutene med mer enn 50 % innen 2 måneder, og/eller perifere blodlymfocytter absolutt doblingstid <6 måneder, og/eller rask hemoglobin eller blodplater som ikke er autoimmune årsaker bremser ned
   9. Når det er bevis på at sykdommen har forvandlet seg.
5. ECOG-score ≤ 2 poeng
6. Laboratorieundersøkelse: nøytrofiler ≥ 0,75×10^9/L; blodplater ≥ 50×10^9/L; total bilirubin ≤ 2,5 ganger øvre grense; alaninaminotransferase/aspartataminotransferase ≤3 ganger øvre grense. Kreatininclearance rate ≥ 30ml/min.
7. Pasientens forventede overlevelsestid er ≥ 3 måneder.

Ekskluderingskriterier:

1. Ondartede svulster (inkludert aktivt sentralnervesystemlymfom) andre enn B-NHL har blitt diagnostisert eller behandlet i løpet av det siste året;
2. Det er klinisk bevis på at storcellet lymfomtransformasjon har skjedd;
3. Ikke-lymfomrelatert lever- og nyreskade: alaninaminotransferase (ALT)> 3 ganger øvre grense for normalverdi, aspartataminotransferase (AST)> 3 ganger øvre grense for normalverdi, total bilirubin (TBIL)> øvre normalgrense verdi 2 ganger, serumkreatininclearance rate <30ml/min;
4. Andre alvorlige medisinske tilstander vil påvirke studien (som ukontrollert diabetes, magesår, andre alvorlige hjerte- og lungesykdommer, etc.). Beslutningsmakten tilhører forskeren;
5. Kjent historie med infeksjon med humant immunsviktvirus (HIV) eller aktivt hepatitt B-virus (HBV) infeksjon, eller enhver ukontrollert aktiv systemisk infeksjon som krever intravenøs antibiotika.
6. Dysfunksjon i sentralnervesystemet med kliniske manifestasjoner eller sentral invasjon (Bing-Neel syndrom);
7. Pasienter som har gjennomgått større operasjoner (ikke inkludert lymfeknutebiopsi) i løpet av de siste 14 dagene eller forventet større operasjon under behandlingen;
8. Manglende evne til å svelge kapsler eller lider av malabsorpsjonssyndrom, sykdommer som signifikant påvirker gastrointestinal funksjon, har gjennomgått gastrisk eller tynntarmreseksjon, symptomatisk inflammatorisk tarmsykdom eller ulcerøs kolitt, delvis eller fullstendig tarmobstruksjon.
9. Trenger å motta sterk cytokrom P450 (CYP) 3A-hemmerbehandling.
10. Kvinner som er gravide eller ammer, kvinner i fertil alder som ikke har tatt prevensjon;
11. Allergi mot legemidlene som brukes.