Zanubrutinib, Ixazomib och Dexametason hos patienter med behandlingsnaiva Waldenströms makroglobulinemi

Inklusionskriterier:

1. Patientens kön är inte begränsat och åldern är ≥18 år gammal;
2. Måste uppfylla WM:s diagnostiska standarder;

3. Patienten är en obehandlad eller patient som inte har genomgått standardbehandling. De specifika villkoren är följande:

   1. Ingen kombinerad kemoterapi med BR, RCD, VRD, CHOP och COP
   2. Ingen behandlingsregim som innehåller fludarabin
   3. Klorambucil eller cyklofosfamid i mindre än 4 veckor (enbart eller i kombination med binjure-glukokortikoider)
   4. Ovanstående behandling nådde inte behandlingssvaret (MR)
   5. Om ovanstående behandling har tillämpats måste behandlingen avbrytas i 2 veckor innan man går in i gruppen för att påbörja behandlingen

4. Indikationerna för behandling av indolent lymfom inkluderar huvudsakligen (minst ett av följande tillstånd):

   1. Symtomatisk hyperviskositet;
   2. symptomatisk perifer neuropati;
   3. amyloidos;
   4. Kall agglutininsjukdom; kryoglobulinemi;
   5. Sjukdomsrelaterad cytopeni (Hb<100 g/L, PLT<100×10^9/L);
   6. jätte lymfkörtlar;
   7. De med systemiska symtom: i två veckor/återkommande feber (över 38 ℃) och inte orsakade av infektion, eller nattliga svettningar och/eller viktminskning >10 % inom 6 månader;
   8. Sjukdomen fortskrider snabbt, till exempel ökar lymfkörtlarna med mer än 50 % inom 2 månader, och/eller perifera blodlymfocyters absoluta värde fördubblas <6 månader, och/eller snabba hemoglobin eller icke-autoimmuna trombocyter orsakar långsammare
   9. När det finns bevis för att sjukdomen har förändrats.
5. ECOG-poäng ≤ 2 poäng
6. Laboratorieundersökning: neutrofiler ≥ 0,75×10^9/L; blodplättar ≥ 50×10^9/L; totalt bilirubin ≤ 2,5 gånger övre gräns; alaninaminotransferas/aspartataminotransferas ≤3 gånger övre gräns. Kreatininclearancehastighet ≥ 30 ml/min.
7. Patientens förväntade överlevnadstid är ≥ 3 månader.

Exklusions kriterier:

1. Maligna tumörer (inklusive aktivt lymfom i centrala nervsystemet) andra än B-NHL har diagnostiserats eller behandlats under det senaste året;
2. Det finns kliniska bevis för att storcellslymfomtransformation har inträffat;
3. Icke-lymfomrelaterad lever- och njurskada: alaninaminotransferas (ALT)> 3 gånger den övre gränsen för normalvärdet, aspartataminotransferas (AST)> 3 gånger den övre gränsen för normalvärdet, totalt bilirubin (TBIL)> övre normalgränsen värde 2 gånger, serumkreatininclearancehastighet <30ml/min;
4. Andra allvarliga medicinska tillstånd kommer att påverka studien (som okontrollerad diabetes, magsår, andra allvarliga hjärt- och lungsjukdomar, etc.). Beslutanderätten tillkommer forskaren;
5. Känd historia av infektion med humant immunbristvirus (HIV) eller aktivt hepatit B-virus (HBV)-infektion, eller någon okontrollerad aktiv systemisk infektion som kräver intravenös antibiotika.
6. Dysfunktion i centrala nervsystemet med kliniska manifestationer eller central invasion (Bing-Neels syndrom);
7. Patienter som har genomgått större operationer (inte inklusive lymfkörtelbiopsi) inom de senaste 14 dagarna eller förväntade sig större operationer under behandlingen;
8. Oförmåga att svälja kapslar eller lider av malabsorptionssyndrom, sjukdomar som signifikant påverkar mag-tarmfunktionen, har genomgått mag- eller tunntarmsresektion, symtomatisk inflammatorisk tarmsjukdom eller ulcerös kolit, partiell eller fullständig tarmobstruktion.
9. Behöver få behandling med stark cytokrom P450 (CYP) 3A-hämmare.
10. Kvinnor som är gravida eller ammar, kvinnor i fertil ålder som inte har tagit preventivmedel;
11. Allergi mot de läkemedel som används.