Zanubrutinib, Ixazomib und Dexamethason bei Patienten mit behandlungsnaiver Waldenstrom-Makroglobulinämie

Einschlusskriterien:

1. Das Geschlecht des Patienten ist nicht begrenzt und das Alter beträgt ≥ 18 Jahre;
2. Muss die diagnostischen Standards von WM erfüllen;

3. Der Patient ist ein unbehandelter oder Patient, der sich keiner Standardbehandlung unterzogen hat. Die konkreten Bedingungen lauten wie folgt:

   1. Keine kombinierte Chemotherapie mit BR, RCD, VRD, CHOP und COP
   2. Kein Behandlungsschema mit Fludarabin
   3. Chlorambucil oder Cyclophosphamid für weniger als 4 Wochen (allein oder in Kombination mit adrenalen Glukokortikoiden)
   4. Die oben genannte Behandlung hat das Ansprechen auf die Behandlung (MR) nicht erreicht
   5. Wenn die oben genannte Behandlung angewendet wurde, muss die Behandlung für 2 Wochen unterbrochen werden, bevor Sie in die Gruppe aufgenommen werden, um mit der Behandlung zu beginnen

4. Die Indikationen für die Behandlung des indolenten Lymphoms umfassen hauptsächlich (mindestens eine der folgenden Erkrankungen):

   1. symptomatische Hyperviskosität;
   2. symptomatische periphere Neuropathie;
   3. Amyloidose;
   4. Kälteagglutinin-Krankheit; Kryoglobulinämie;
   5. Krankheitsbedingte Zytopenie (Hb<100 g/L, PLT<100×10^9/L);
   6. riesige Lymphknoten;
   7. Diejenigen mit systemischen systemischen Symptomen: für zwei Wochen/wiederkehrendes Fieber (über 38℃) und nicht durch eine Infektion verursacht, oder Nachtschweiß und/oder Gewichtsverlust >10 % innerhalb von 6 Monaten;
   8. Die Krankheit schreitet schnell voran, zum Beispiel nehmen die Lymphknoten innerhalb von 2 Monaten um mehr als 50 % zu und/oder die Absolutwert-Verdopplungszeit der peripheren Blut-Lymphozyten < 6 Monate und/oder schnelle Hämoglobin- oder Blutplättchen-Nicht-Autoimmun-Ursachen verlangsamen sich
   9. Wenn es Hinweise darauf gibt, dass sich die Krankheit gewandelt hat.
5. ECOG-Score ≤ 2 Punkte
6. Laboruntersuchung: Neutrophile ≥ 0,75×10^9/L; Blutplättchen ≥ 50×10^9/l; Gesamtbilirubin ≤ 2,5-fache Obergrenze; Alanin-Aminotransferase/Aspartat-Aminotransferase ≤ 3-fache Obergrenze. Kreatinin-Clearance-Rate ≥ 30 ml/min.
7. Die erwartete Überlebenszeit des Patienten beträgt ≥ 3 Monate.

Ausschlusskriterien:

1. Andere bösartige Tumore (einschließlich aktives Lymphom des Zentralnervensystems) als B-NHL wurden innerhalb des letzten Jahres diagnostiziert oder behandelt;
2. Es gibt klinische Hinweise darauf, dass eine Transformation des großzelligen Lymphoms stattgefunden hat;
3. Nicht lymphombedingte Leber- und Nierenschäden: Alanin-Aminotransferase (ALT) > 3-fache Obergrenze des Normalwerts, Aspartat-Aminotransferase (AST) > 3-fache Obergrenze des Normalwerts, Gesamtbilirubin (TBIL) > Obergrenze des Normalwerts Wert 2 Mal, Serum-Kreatinin-Clearance-Rate < 30 ml/min;
4. Andere schwerwiegende Erkrankungen werden die Studie beeinträchtigen (z. B. unkontrollierter Diabetes, Magengeschwüre, andere schwerwiegende Herz-Lungen-Erkrankungen usw.). Die Entscheidungsgewalt liegt beim Forscher;
5. Bekannte Vorgeschichte einer Infektion mit dem humanen Immunschwächevirus (HIV) oder einer aktiven Hepatitis-B-Virus (HBV)-Infektion oder einer unkontrollierten aktiven systemischen Infektion, die intravenöse Antibiotika erfordert.
6. Funktionsstörung des zentralen Nervensystems mit klinischen Manifestationen oder zentraler Invasion (Bing-Neel-Syndrom);
7. Patienten, die sich innerhalb der letzten 14 Tage einer größeren Operation (ohne Lymphknotenbiopsie) unterzogen haben oder während der Behandlung mit einer größeren Operation rechnen;
8. Unfähigkeit, Kapseln zu schlucken oder an Malabsorptionssyndrom, Erkrankungen, die die Magen-Darm-Funktion erheblich beeinträchtigen, Magen- oder Dünndarmresektion, symptomatischer entzündlicher Darmerkrankung oder Colitis ulcerosa, teilweisem oder vollständigem Darmverschluss leiden.
9. Notwendigkeit einer Behandlung mit starken Cytochrom P450 (CYP) 3A-Inhibitoren.
10. Frauen, die schwanger sind oder stillen, Frauen im gebärfähigen Alter, die nicht verhütet haben;
11. Allergie gegen die verwendeten Medikamente.