Zanubrutinib, Ixazomib og Dexamethason hos patienter med behandlingsnaive Waldenstroms makroglobulinæmi

Inklusionskriterier:

1. Patientens køn er ikke begrænset, og alderen er ≥18 år gammel;
2. Skal opfylde WM's diagnostiske standarder;

3. Patienten er en ubehandlet eller patient, der ikke har gennemgået standardbehandling. De specifikke betingelser er som følger:

   1. Ingen kombineret kemoterapi med BR, RCD, VRD, CHOP og COP
   2. Ingen behandlingsregime indeholdende fludarabin
   3. Chlorambucil eller cyclophosphamid i mindre end 4 uger (alene eller i kombination med binyrens glukokortikoider)
   4. Ovenstående behandling nåede ikke behandlingsresponsen (MR)
   5. Hvis ovenstående behandling er blevet anvendt, skal behandlingen stoppes i 2 uger, før man går ind i gruppen for at starte behandlingen

4. Indikationerne for behandling af indolent lymfom omfatter hovedsageligt (mindst en af ​​følgende tilstande):

   1. Symptomatisk hyperviskositet;
   2. symptomatisk perifer neuropati;
   3. amyloidose;
   4. Kold agglutinin sygdom; kryoglobulinæmi;
   5. Sygdomsrelateret cytopeni (Hb<100 g/L, PLT<100×10^9/L);
   6. kæmpe lymfeknuder;
   7. Dem med systemiske systemiske symptomer: i to uger/tilbagevendende feber (over 38 ℃) og ikke forårsaget af infektion, eller nattesved og/eller vægttab >10 % inden for 6 måneder;
   8. Sygdommen skrider hurtigt frem, for eksempel øges lymfeknuderne med mere end 50% inden for 2 måneder, og/eller perifere blodlymfocytters absolutte værdi fordobles <6 måneder, og/eller hurtig hæmoglobin eller blodplade ikke-autoimmune årsager bremser ned
   9. Når der er tegn på, at sygdommen har forvandlet sig.
5. ECOG-score ≤ 2 point
6. Laboratorieundersøgelse: neutrofiler ≥ 0,75×10^9/L; blodplader ≥ 50×10^9/L; total bilirubin ≤ 2,5 gange øvre grænse; alaninaminotransferase/aspartataminotransferase ≤3 gange øvre grænse. Kreatinin-clearance-hastighed ≥ 30 ml/min.
7. Patientens forventede overlevelsestid er ≥ 3 måneder.

Ekskluderingskriterier:

1. Maligne tumorer (herunder aktivt centralnervesystem lymfom) andre end B-NHL er blevet diagnosticeret eller behandlet inden for det seneste år;
2. Der er klinisk evidens for, at storcellet lymfomtransformation har fundet sted;
3. Ikke-lymfom-relateret lever- og nyreskade: alanin aminotransferase (ALT) > 3 gange den øvre grænse for normal værdi, aspartat aminotransferase (AST) > 3 gange den øvre grænse for normal værdi, total bilirubin (TBIL) > øvre grænse for normal værdi værdi 2 gange, serum kreatinin clearance rate <30ml/min;
4. Andre alvorlige medicinske tilstande vil påvirke undersøgelsen (såsom ukontrolleret diabetes, mavesår, andre alvorlige hjerte-lungesygdomme osv.). Beslutningskompetencen tilkommer forskeren;
5. Kendt historie med infektion med human immundefektvirus (HIV) eller aktiv hepatitis B-virus (HBV) infektion eller enhver ukontrolleret aktiv systemisk infektion, der kræver intravenøs antibiotika.
6. Dysfunktion i centralnervesystemet med kliniske manifestationer eller central invasion (Bing-Neel syndrom);
7. Patienter, der har gennemgået større operationer (ikke inklusive lymfeknudebiopsi) inden for de seneste 14 dage eller forventede større operationer under behandlingen;
8. Manglende evne til at sluge kapsler eller lider af malabsorptionssyndrom, sygdomme, der signifikant påvirker mave-tarmfunktionen, har gennemgået gastrisk eller tyndtarmsresektion, symptomatisk inflammatorisk tarmsygdom eller colitis ulcerosa, delvis eller fuldstændig tarmobstruktion.
9. Behov for at modtage stærk cytokrom P450 (CYP) 3A-hæmmerbehandling.
10. Kvinder, der er gravide eller ammer, kvinder i den fødedygtige alder, som ikke har taget prævention;
11. Allergi over for de anvendte lægemidler.