Zanubrutinib, Ixazomib en Dexamethason bij patiënten met behandelingsnaïeve Waldenström-macroglobulinemie

Inclusiecriteria:

1. Het geslacht van de patiënt is niet beperkt en de leeftijd is ≥18 jaar;
2. Moet voldoen aan de diagnostische normen van WM;

3. De patiënt is onbehandeld of patiënt die geen standaardbehandeling heeft ondergaan. De specifieke voorwaarden zijn als volgt:

   1. Geen gecombineerde chemotherapie met BR, RCD, VRD, CHOP en COP
   2. Geen behandelingsregime dat fludarabine bevat
   3. Chloorambucil of cyclofosfamide gedurende minder dan 4 weken (alleen of in combinatie met bijnierglucocorticoïden)
   4. De bovenstaande behandeling heeft de behandelingsrespons (MR) niet bereikt
   5. Als de bovenstaande behandeling is toegepast, moet de behandeling 2 weken worden gestopt voordat de groep wordt betreden om de behandeling te starten

4. De indicaties voor de behandeling van indolent lymfoom omvatten voornamelijk (ten minste een van de volgende aandoeningen):

   1. Symptomatische hyperviscositeit;
   2. symptomatische perifere neuropathie;
   3. amyloïdose;
   4. Koude agglutinineziekte; cryoglobulinemie;
   5. Ziektegerelateerde cytopenie (Hb<100 g/L, PLT<100×10^9/L);
   6. gigantische lymfeklieren;
   7. Degenen met systemische systemische symptomen: gedurende twee weken / terugkerende koorts (boven 38 ℃) en niet veroorzaakt door infectie, of Nachtelijk zweten en / of gewichtsverlies> 10% binnen 6 maanden;
   8. De ziekte vordert snel, bijvoorbeeld de lymfeklieren nemen toe met meer dan 50% binnen 2 maanden, en/of perifere bloedlymfocyten absolute waarde verdubbelingstijd <6 maanden, en/of snelle hemoglobine of bloedplaatjes niet-auto-immuun oorzaken vertragen
   9. Wanneer er aanwijzingen zijn dat de ziekte is getransformeerd.
5. ECOG-score ≤ 2 punten
6. Laboratoriumonderzoek: neutrofielen ≥ 0,75×10^9/L; bloedplaatjes ≥ 50×10^9/L; totaal bilirubine ≤ 2,5 keer de bovengrens; alanineaminotransferase/aspartaataminotransferase ≤3 keer de bovengrens. Creatinineklaring ≥ 30 ml/min.
7. De verwachte overlevingstijd van de patiënt is ≥ 3 maanden.

Uitsluitingscriteria:

1. Kwaadaardige tumoren (waaronder actief lymfoom van het centrale zenuwstelsel) anders dan B-NHL zijn in het afgelopen jaar gediagnosticeerd of behandeld;
2. Er is klinisch bewijs dat transformatie van grootcellig lymfoom heeft plaatsgevonden;
3. Niet-lymfoomgerelateerde lever- en nierbeschadiging: alanineaminotransferase (ALT)> 3 keer de bovengrens van de normale waarde, aspartaataminotransferase (AST)> 3 keer de bovengrens van de normale waarde, totaal bilirubine (TBIL)> bovengrens van normaal waarde 2 Keer, serumcreatinineklaringstarief <30ml/min;
4. Andere ernstige medische aandoeningen zullen de studie beïnvloeden (zoals ongecontroleerde diabetes, maagzweren, andere ernstige cardiopulmonale ziekten, enz.). De beslissingsbevoegdheid ligt bij de onderzoeker;
5. Bekende voorgeschiedenis van infectie met humaan immunodeficiëntievirus (HIV) of actieve hepatitis B-virus (HBV) infectie, of een ongecontroleerde actieve systemische infectie waarvoor intraveneuze antibiotica nodig zijn.
6. Disfunctie van het centrale zenuwstelsel met klinische manifestaties of centrale invasie (syndroom van Bing-Neel);
7. Patiënten die in de afgelopen 14 dagen een grote operatie hebben ondergaan (exclusief lymfeklierbiopsie) of die een grote operatie verwachten tijdens de behandeling;
8. Onvermogen om capsules door te slikken of lijden aan het malabsorptiesyndroom, ziekten die de gastro-intestinale functie aanzienlijk beïnvloeden, maag- of dunnedarmresectie hebben ondergaan, symptomatische inflammatoire darmziekte of colitis ulcerosa, gedeeltelijke of volledige darmobstructie.
9. Moet een sterke cytochroom P450 (CYP) 3A-remmerbehandeling krijgen.
10. Vrouwen die zwanger zijn of borstvoeding geven, vrouwen in de vruchtbare leeftijd die geen anticonceptie hebben gebruikt;
11. Allergie voor de gebruikte medicijnen.