慢性炎症性脱髄性多発神経障害におけるリツキシマブ

包含基準

1. -被験者から得られた、研究の目的と必要な手順を理解し、参加する意思があることを示す書面によるインフォームドコンセント
2. 18歳以上の男性または女性
3. -欧州神経学会/末梢神経学会の基準202127による典型的なCIDPの診断の文書化
4. -研究を完了し、フォローアップのために戻っても構わないと思っている必要があります。
5. 生殖能力のある男性と女性は、治療中および治療終了後 12 か月 (1 年間) は、許容される避妊法を使用することに同意する必要があります。
6. CIDP患者の治療に成功。 スクリーニング訪問時またはそれ以前のデータは、治療の過程で INCAT スコアが 1 ポイント以上改善したか、医師の意見に従って改善が見られたという証拠を示さなければなりません。
7. CIDP疾患の安定性は、医師の意見に従ってCIDP状態が変化していないことを評価することにより、スクリーニング訪問時またはその前に記録された3か月以上離れた2回の訪問に基づいています。 被験者は、これら2つの時点の間で同じ用量とCIDP療法の頻度でなければなりません。

8. -次の2つの治療グループのいずれかに属します：

   1. 最長 3 年間の IVIg/SCIg。
   2. 3年以上のIVIg / SCIg。
9. スクリーン訪問の前に、少なくとも 3 か月はステロイドを使用しないでください。 局所ステロイドおよびまれな関節内ステロイドが許可されます。
10. 0 週から 24 週までの投与量または CIDP 療法の変更は予想されません。
11. -スクリーニング訪問前の少なくとも6か月間、同時免疫抑制剤（アザチオプリン、メトトレキサート、ミコフェノール酸モフェチル、またはシクロスポリンまたはシクロホスファミドまたはその他の薬剤など）をオフ。

除外基準

1. -閉経前である女性被験者

   1. 血清妊娠検査に基づいて妊娠している、
   2. 母乳育児、または
   3. 効果的な二重バリア法（1 つのホルモンと 1 つのバリア法または 2 つの同時バリア法）または避妊法（避妊薬、男性用コンドーム、女性用コンドーム、子宮内避妊器具、Norplant、卵管結紮、またはその他の滅菌手順）を使用していない。
2. -研究に参加する前の30日以内または研究中の別の臨床研究への参加
3. 研究施設またはスポンサーの従業員または従業員の直接の親戚
4. -参加を妨げるその他の病状、検査所見、または身体検査所見

5. 以下を含む他の原因による神経障害：

   1. -伝導ブロックを伴う多発性運動神経障害（MMN）の基準を満たす運動症候群
   2. 意義不明の単クローン性免疫グロブリン血症（CIDP-MGUS）または腫瘍学的診断に関連する単クローン性免疫グロブリン血症を伴うCIDP
   3. 感染症、障害、または全身性疾患に続発する神経障害
   4. 薬物、生物、化学療法、または毒素による末梢神経障害
   5. 遺伝性脱髄神経障害
   6. 中枢性脱髄障害（例： 多発性硬化症）
   7. その他、多発神経障害、腰仙神経根神経叢神経障害など
6. -ノードおよびパラノード（抗NF155、抗CNTN1、抗Caspr1または抗NF140 / 186抗体）のスクリーニング訪問前に既知の病歴を持つ患者は、細胞ベースのアッセイ方法の品質基準を満たす検査室で実施され、必要に応じて他の確認アッセイ
7. 慢性または衰弱性疾患、または神経学的症状を引き起こすか、またはCIDPまたは結果測定の評価を妨げる可能性がある中枢神経障害
8. 心不全 (ニューヨーク心臓協会クラス III/IV)、心筋症、治療を必要とする重大な心不整脈、不安定または進行した虚血性心疾患、うっ血性心不全または重度の高血圧
9. -化学療法および/または放射線療法を必要とする現在の悪性腫瘍のある被験者、またはスクリーニング前の完全寛解が2年未満の悪性腫瘍の病歴。 例外は、適切に治療された皮膚の基底細胞癌または扁平上皮癌、子宮頸部の上皮内癌、および治療を必要としない安定した前立腺癌です。
10. -スクリーニング訪問の最後の3か月以内の血漿交換。
11. 生物学的製剤による以前の治療（例： リツキシマブ (MabThera®/リツキシマブ®)、オクレリズマブ (Ocrevus®)、ナタリズマブ (Tysabri®)、アレムツズマブ、TNF-α 阻害剤)

12. 異常な検査パラメータ:

    1. クレアチニンが正常上限の1.5倍以上（UNL）
    2. ヘモグロビン (Hb)
    3. 絶対好中球数 (ANC)
    4. 肝臓酵素の上昇 (AST または ALT > 2.5 x 正常上限)。
    5. 血小板 < 100,000/mL
13. -骨髄形成不全、白血球減少症、血小板減少症、重大な貧血の病歴、免疫不全症候群の臨床的または実験的証拠。 プラズマフェレーシス）およびスクリーニングから1年以内。
14. -陽性のB型またはC型肝炎の血清学（Hep B表面抗原およびHep C抗体）。 表面抗原[HBsAg]が陰性で、HBコア抗体[HBcAb+]が陽性の患者さんについては、治療開始前および治療中に肝疾患の専門家に相談します。
15. -HIV陽性の病歴（該当する場合はスクリーニング中に実施されたHIV）
16. -無作為化前の4週間以内の生ワクチンの受領
17. リツキシマブ投与の禁忌
18. -ヒト化またはマウスモノクローナル抗体に対する重度のアレルギーまたはアナフィラキシー反応の病歴
19. -再発した重大な感染症の病歴または再発した細菌感染症の病歴
20. -既知の活動的な細菌、ウイルス性真菌性マイコバクテリア、またはその他の感染症（結核または非定型抗酸菌性疾患を含むが、爪床の真菌感染症を除く）、または入院または4週間以内のIV抗生物質による治療または2以内の経口抗生物質による治療を必要とする感染の主要なエピソードスクリーニングの数週間前
21. 静脈アクセスの欠如
22. -スクリーニング前の6か月以内の薬物、アルコール、または化学乱用の履歴
23. -その他の疾患、代謝機能障害、身体検査所見、または臨床検査所見により、治験薬の使用を禁忌とする、または結果の解釈に影響を与える可能性のある疾患または状態の合理的な疑いを与える、または被験者を治療合併症のリスクが高くなる可能性があります
24. IgG または IgM のレベルが正常下限の 30% 未満。