血友病の小児における運動トレーニングの効果

血友病は、血液中の凝固因子の欠乏の結果としての筋骨格系および軟部組織での出血と定義されます。 関節内出血の発作が再発すると痛みが生じますが、この痛みのために、患者は通常よりも関節をあまり使用しない傾向があります。 関節の動きが減少すると、アクティブな動きに戻るのが難しくなります。 血友病の子供に対する運動の影響に関する文献は限られています。

血友病は、第 VIII 因子または第 IX 因子欠乏の結果として発症する遺伝性出血性疾患です。関節内出血や筋肉内出血によって明らかになる、めったに見られない病気です。 第 VIII 因子欠乏症は血友病 A と呼ばれ、第 IX 因子欠乏症は血友病 B と呼ばれます。この疾患は X 染色体によって遺伝し、女性保因者を介して男性の子供に伝わります。 血友病 A はめったに観察されず、約 5,000 ～ 10,000 人の男性の出生に 1 人ですが、その頻度は依然として血友病 B の 5 ～ 6 倍です。血友病 B.

血友病患者は、血液中の凝固因子が不足しているため、筋骨格系と軟部組織で出血を経験します。 関節内出血の発作が再発すると痛みが生じますが、この痛みのために、患者は通常よりも関節をあまり使用しない傾向があります。 関節の動きが減少すると、ほとんどの場合、再びアクティブな動きに戻ることが難しくなり、出血は関節 (主に膝、肘、足首) に発生し、出血のごく一部が筋肉 (特に腸腰筋) に発生します。 、ふくらはぎと前腕の筋肉）。

健康機能の国際分類（ICF）に従って参加できるようにするためには、活動が機能的であることが優先されます。

標的治療は、ICFの「子供たちの活動と参加」に準拠した機能治療アプリです。 活動とは、個人がタスクまたは動きを実行することであり、タスクまたは動きを実行する際に直面する困難は制限と呼ばれます。 参加とは、人生における個人の存在を意味します。 生活条件で直面する問題は、参加制限です。 活動の制限は、多くの場合、参加の制限につながる可能性があります。

小児患者の出血への恐怖、特に出産時の出血への恐怖から、家族は健康な個人と比較して、子供のために不動のライフスタイルを形成するようになります。

再発性出血はしばしば下肢の関節で発生し、痛みや腫れを引き起こすため、患者は関節を動かさないようにする必要があります。 そのため、再び、患者は再発性出血を恐れて活動を停止します。 活動の低下は、強さとバランスの喪失につながります。 また、出血や外傷につながる可能性のあるスポーツは、血友病患者には適していません。 血友病患者にとってのスポーツ活動の利益と危険性はよく知られており、患者は適切なスポーツに向けられるべきです。 このため、リハビリテーション プログラムは、局所的および一般的な関節および筋肉の状態に応じて、個別化された体系的なプログラムとして配置する必要があります。

筋骨格系出血の治療には、血液学的治療だけでは不十分です。 血友病性関節症で発症する座りがちなライフスタイルは、多くの場合、筋力の低下、バランスと協調の弱さ、肥満のリスクの増加などの不動の問題につながります. これらの問題は、関節負荷の不安定性および変化につながり、それによって、新たな出血および関節損傷の増加の事例となる. 同様に、関節出血後、急性の状況では、必要な休息期間が適切な理学療法を伴わない場合、不動、新たな出血、最終的には血友病性関節症および機能喪失の悪循環を引き起こします。

血友病性関節症の管理を成功させる鍵は、早期に治療を開始することです。 血友病性関節症の治療の最初のステップは、関節内出血が慢性滑膜炎および関節びらんに進行する前に、出血発作および関節損傷を予防するための因子置換による理学療法です。

身体活動とは、エネルギーを使って体を動かすことを意味し、運動とは、個人的に計画された身体活動を意味します。 定期的な運動は、血友病性関節症の進行を予防したり、リスクを軽減したりすることができます。 治療的演習は、血友病性関節症および筋肉出血を有する患者のリハビリテーションの主要な要素です。

治療の主な目的は、可動域の回復または維持、筋肉の強化、関節拘縮の予防または治療、痛みの管理、運動耐性の向上、バランスの改善、調整、および固有受容であるべきです。 患者さんが必要以上に運動をあきらめてしまわないように、患者さんをサポートし、運動中に励まし、サポートし、必要に応じてアドバイスを与え、患者さんが簡単に理解できるように運動を説明することが重要です。 有益な活動と有害な活動の間には微妙な境界線があり、この境界線が原因で、多くの出血性疾患患者が出血を引き起こすことを恐れて運動を避けるようになります. 逆説的に言えば、出血性疾患のある人が運動を避けると、筋力低下により機能、可動域、生活の質が低下します。

トルコでは、血友病やその他の遺伝性出血性疾患の患者における関節の健康合併症の費用は非常に高額ですが、最も重要な点は、これらの費用を回避できることです。 非薬理学的治療法である身体活動は、リスクを軽減し、症状を緩和し、血友病の結果を改善する上で重要な役割を果たします。 このため、身体活動のレベルを上げるための戦略を立てることが非常に重要です。

関連文献では、血友病の小児患者における運動の効果に関する研究はほとんどありません。 この研究により、私たちは、個人的に計画された運動プログラムが身体活動レベル、日常生活活動および参加の変化につながることを客観的に示す予定です.

調査方法

研究の前に、患者とその家族は評価と行われる治療について知らされます。 また、治療後の結果と評価、および治療中に直面する可能性のあるリスクについても通知されます。 また、研究への自発的な参加のために「インフォームド コンセント フォーム」に署名するよう求められます。

「評価フォーム」は、研究に含まれるすべての症例の人口統計学的および疾患情報の記録を保持するために作成されます。 血友病の種類、患者の個人情報、家族歴、病気が診断された時間、受けた治療、使用した薬、BMI、可動域、筋力がこの評価フォームに記録されます。

ランダムに、患者は身体活動カウンセリングと個別に計画された運動グループと身体活動カウンセリングのみのグループの 2 つのグループに分けられます。 エクササイズは 1 日 50 分、週 2 回、8 週間継続する予定です。

国際身体活動アンケート (IPAQ) による全患者の身体活動レベルの 8 週間の介入プログラムの前後、子供の機能的自立尺度 (Wee-FIM) およびカナダ職業能力測定 (COPM) による活動パフォーマンス運動、血友病による関節の健康関節健康スコアリング (HESS)、6 分間歩行テスト (6MWT) とシット アンド スタンド テストによる運動能力、Jebsen-Taylor Hand Function Test (JTHFT) による手の機能速度と器用さ、小児科の生活の質による生活の質スケール（PedsQL）が評価されます。

評価方法、運動、およびカウンセリングの実践は、トルコ血友病協会の理学療法ユニットで実施されます。

すべての分析は、Windows 22 の社会科学用統計パッケージ (SPSS) を使用して実行されます。 データが正規分布に準拠しているかどうかは、コルモゴロフ-スミルノフ検定とヒストグラムを描画することによって評価されます。 パラメトリック検定は、正規分布に適したデータに使用されます。 正規分布に適さないデータは、ノンパラメトリック検定で分析されます。 変数は、平均値と標準偏差値によって定義されます。 グループ間の分析と相関関係は、適切なテストで個別に調べられます。 p<0.05 の値は、統計的に有意と見なされます。