Los efectos del entrenamiento físico en niños con hemofilia

La hemofilia se define como una hemorragia en el sistema musculoesquelético y los tejidos blandos como resultado de la falta de factores de coagulación en la sangre. Los ataques recurrentes de hemartrosis causan dolor, también debido al dolor, los pacientes tienden a usar las articulaciones menos de lo habitual. La disminución del movimiento articular hace que sea más difícil volver al movimiento activo nuevamente. Existe literatura limitada sobre los efectos del ejercicio en niños con hemofilia.

La hemofilia es un trastorno hemorrágico hereditario que se desarrolla como resultado de la deficiencia del factor VIII o IX; es una enfermedad raramente vista que se revela por hemartrosis y sangrado intramuscular. La deficiencia del factor VIII se denomina hemofilia A y la deficiencia del factor IX se denomina hemofilia B. Esta enfermedad se hereda por el cromosoma X y se transmite a los niños varones a través de las mujeres portadoras. Aunque la hemofilia A rara vez se observa, uno de cada 5000 a 10 000 nacimientos de varones, su frecuencia sigue siendo de 5 a 6 veces mayor que la de la hemofilia B. Alrededor del 70 % de los pacientes con hemofilia A tienen una enfermedad más grave; sin embargo, esta tasa es de aproximadamente el 50 % en hemofilia b

Los pacientes con hemofilia experimentan sangrado en el sistema musculoesquelético y en los tejidos blandos como resultado de la falta de factores de coagulación en la sangre. Los ataques recurrentes de hemartrosis causan dolor, también debido al dolor, los pacientes tienden a usar las articulaciones menos de lo habitual. La disminución del movimiento articular hace que sea más difícil volver al movimiento activo en la mayoría de los casos, el sangrado se produce en la articulación (principalmente en la rodilla, el codo y el tobillo) y solo una pequeña parte de los sangrados se produce en el músculo (especialmente en el iliopsoas). , pantorrilla y músculos del antebrazo).

Para poder participar según la clasificación internacional de funciones de salud (ICF), se prioriza que las actividades sean funcionales.

El tratamiento dirigido es una aplicación de tratamiento funcional que se ajusta a las "actividades y participación entre los niños" de ICF. Una actividad es la realización de una tarea o movimiento por parte de un individuo y las dificultades que enfrenta al realizar las tareas o movimientos se denominan limitaciones. La participación significa el ser del individuo en la vida. En las condiciones de vida, los problemas que se enfrentan son las restricciones de participación. Las limitaciones de actividad a menudo pueden conducir a restricciones de participación.

El miedo al sangrado en pacientes pediátricos, particularmente desde el período del parto, lleva a las familias a formar un estilo de vida inmóvil para sus hijos en comparación con individuos sanos.

El sangrado recurrente a menudo ocurre en las articulaciones de las extremidades inferiores, causa dolor e hinchazón, por lo tanto, los pacientes necesitan mantener la articulación inmóvil, razón por la cual los pacientes pasan estos períodos principalmente en reposo. Entonces, nuevamente, los pacientes abandonan la actividad por temor a la hemorragia recurrente. La disminución de la actividad conduce a una pérdida de fuerza y ​​equilibrio. Además, los deportes que podrían provocar hemorragias o traumatismos no son adecuados para los pacientes con hemofilia. Los beneficios y riesgos de las actividades deportivas para los hemofílicos deben ser bien conocidos y el paciente debe ser orientado hacia deportes adecuados. Por esta razón, el programa de rehabilitación debe organizarse como un programa personalizado y sistemático de acuerdo con las condiciones articulares y musculares locales y generales.

La terapia hematológica por sí sola no es suficiente para el tratamiento de la hemorragia musculoesquelética. El estilo de vida sedentario que se desarrolla con la artropatía hemofílica a menudo conduce a problemas de inmovilidad, como disminución de la fuerza muscular, equilibrio y coordinación débiles, y mayor riesgo de obesidad. Estos problemas conducen a inestabilidad y cambios en las cargas articulares, por lo tanto, casos de nuevas hemorragias y aumento de los daños articulares. De forma similar, tras la hemartrosis, en situaciones agudas, si el necesario periodo de reposo no se acompaña de una adecuada fisioterapia, se provoca un círculo vicioso de inmovilidad, nuevos sangrados y eventualmente artropatía hemofílica y pérdida de función.

La clave para el manejo exitoso de la artropatía hemofílica es comenzar el tratamiento temprano. El primer paso del tratamiento de la artropatía hemofílica es la fisioterapia con reemplazo de factor para prevenir ataques hemorrágicos y daño articular antes de que la hemartrosis progrese a sinovitis crónica y erosión articular.

La actividad física significa movimiento corporal mediante el uso de energía y el ejercicio significa actividades físicas planificadas que están estructuradas personalmente. El ejercicio regular puede prevenir la progresión de la artropatía hemofílica o puede reducir el riesgo. Los ejercicios terapéuticos son los elementos principales de la rehabilitación de pacientes con artropatía hemofílica y hemorragia muscular.

El objetivo principal de la terapia debe ser el siguiente: restauración o preservación del rango de movimiento, fortalecimiento de los músculos, prevención o tratamiento de la contractura articular, manejo del dolor, aumento de la tolerancia al ejercicio, mejora del equilibrio, la coordinación y la propiocepción. Para evitar que los pacientes dejen de hacer ejercicio antes de lo necesario, es importante ayudar a los pacientes, animarlos durante los ejercicios, apoyarlos y, cuando sea necesario, aconsejarles y explicarles los ejercicios de forma que los pacientes puedan entenderlos con facilidad y claridad. Existe una delgada línea entre las actividades beneficiosas y las perjudiciales, esta delgada línea lleva a muchos pacientes con trastornos hemorrágicos a evitar el ejercicio por temor a causar sangrado. Paradójicamente, cuando las personas con trastornos hemorrágicos evitan hacer ejercicio, disminuyen la función, el rango de movimiento y la calidad de vida debido a la debilidad muscular.

En Turquía, el costo de las complicaciones de salud articular en pacientes con hemofilia y otros trastornos hemorrágicos hereditarios es significativamente alto; sin embargo, el punto más importante es que estos costos pueden evitarse. La actividad física, que es un método de tratamiento no farmacológico, juega un papel importante en la reducción de los riesgos, el alivio de los síntomas y la mejora de los resultados en la hemofilia. Por esta razón, es muy importante desarrollar estrategias para aumentar el nivel de actividad física.

En la literatura relevante hay muy pocos estudios sobre los efectos del ejercicio en pacientes pediátricos con hemofilia. Con este estudio pretendemos mostrar, de manera objetiva, que el programa de ejercicio planificado personalmente conduce a cambios en el nivel de actividad física, actividades de la vida diaria y participación.

Los métodos del estudio

Previo al estudio se informará a los pacientes y sus familias sobre las evaluaciones, tratamientos que se realizarán. También se les informará sobre los resultados y evaluaciones después del tratamiento, y los riesgos que pueden enfrentar durante los tratamientos. También se les pedirá que firmen el "Formulario de Consentimiento Informado" para su participación voluntaria en el estudio.

Se elaborará un “Formulario de Evaluación” para llevar el registro de información demográfica y de enfermedad de todos los casos incluidos en el estudio. En este formulario de evaluación se registrarán los tipos de hemofilia, la información biográfica de los pacientes, los antecedentes familiares, el momento en que se diagnosticó la enfermedad, los tratamientos tomados, los medicamentos utilizados, el índice de masa corporal, el rango de movimiento y la fuerza muscular.

Al azar, los pacientes se dividirán en dos grupos como asesoramiento sobre actividad física y grupo de ejercicio planificado individualmente y solo grupo de asesoramiento sobre actividad física. Planeamos que el ejercicio se haga durante 50 minutos al día, dos veces por semana y tendrá una duración de 8 semanas.

Antes y después del programa de intervención de 8 semanas de todos los niveles de actividad física de los pacientes con el Cuestionario Internacional de Actividad Física (IPAQ), ejercicio de rendimiento de actividad con Escala de Independencia Funcional Infantil (Wee-FIM) y Medición de Rendimiento Ocupacional Canadiense (COPM), salud articular con hemofilia puntuación de salud articular (HESS), capacidad de ejercicio con prueba de marcha de 6 minutos (6MWT) y prueba de sentarse y levantarse, velocidad y destreza de la función de la mano con la prueba de función de la mano de Jebsen-Taylor (JTHFT) y calidad de vida con la prueba de calidad de vida pediátrica Se evaluará la escala (PedsQL).

Los métodos de evaluación, el ejercicio y las prácticas de asesoramiento se llevarán a cabo en la Unidad de Fisioterapia de la Sociedad de Hemofilia de Turquía. Solo los participantes en el seguimiento de los hematólogos continuarán con sus controles y recomendaciones médicas de rutina.

Todos los análisis se realizarán utilizando Statistical Package for Social Sciences (SPSS) para Windows 22. La conformidad de los datos con la distribución normal se evaluará dibujando la prueba de Kolmogorov-Smirnov y el histograma. Se utilizarán pruebas paramétricas para datos aptos para una distribución normal. Los datos que no sean adecuados para la distribución normal se analizarán con pruebas no paramétricas. Las variables se definirán por sus valores de media y desviación estándar. Los análisis y correlaciones entre grupos se examinarán por separado con las pruebas adecuadas. Un valor de p<0,05 se considerará estadísticamente significativo.