Effekterne af træning hos børn med hæmofili

Hæmofili er defineret som blødning i bevægeapparatet og blødt væv som følge af manglende koagulationsfaktorer i blodet. Tilbagevendende anfald af hæmartrose forårsager smerte, også på grund af smerten har patienterne tendens til at bruge led mindre end normalt. Faldet i ledbevægelser gør det sværere at vende tilbage til aktiv bevægelse igen. Der er begrænset litteratur om virkningerne af træning på børn med hæmofili.

Hæmofili er en arvelig blødningssygdom, der udvikler sig som følge af faktor VIII eller IX mangel; det er en sjældent set sygdom, der viser sig ved hæmartrose og intramuskulær blødning. Faktor VIII-mangel kaldes hæmofili A og faktor IX-mangel kaldes hæmofili B. Denne sygdom nedarves af X-kromosomet og overføres til mandlige børn gennem kvindelige bærere. Selvom hæmofili A observeres sjældent, én ud af omkring 5.000-10.000 mandlige fødsler, er dens hyppighed stadig 5-6 gange højere end hæmofili B. Omkring 70 % af hæmofili A-patienter har mere alvorlig sygdom, men denne frekvens er ca. 50 % i hæmofili B.

Hæmofilipatienter oplever blødninger i bevægeapparatet og blødt væv som følge af manglen på koagulationsfaktorer i blodet. Tilbagevendende anfald af hæmartrose forårsager smerte, også på grund af smerten har patienterne tendens til at bruge led mindre end normalt. Fald i ledbevægelser gør det sværere at vende tilbage til aktiv bevægelse igen i de fleste tilfælde, blødning forekommer i leddet (mest knæ, albue og ankel), og kun en lille del af blødningerne sker ind i musklen (især iliopsoas) læg- og underarmsmuskler).

For at kunne deltage efter den internationale klassifikation af sundhedsfunktioner (ICF) prioriteres det, at aktiviteterne er funktionelle.

Målrettet behandling er en funktionel behandlingsapplikation, der er i overensstemmelse med ICFs "aktiviteter og deltagelse blandt børn. En aktivitet er at udføre en opgave eller bevægelse af et individ, og de vanskeligheder, man står over for, mens man udfører opgaverne eller bevægelserne, kaldes begrænsninger. Deltagelse betyder den enkeltes væren i livet. Under livsbetingelser er problemer, der konfronteres, deltagelsesrestriktioner. Aktivitetsbegrænsninger kan ofte føre til deltagelsesbegrænsninger.

Frygt for blødning hos pædiatriske patienter, især fra fødslen, får familier til at danne en immobil livsstil for deres børn sammenlignet med raske individer.

Den tilbagevendende blødning opstår ofte i leddene i underekstremiteterne, det forårsager smerte og hævelse, derfor skal patienterne holde leddet ubevægeligt, hvilket især er årsagen til, at patienterne for det meste tilbringer disse perioder med at hvile. Så igen mister patienterne aktivitet af frygt for tilbagevendende blødninger. Faldet i aktivitet fører til tab af styrke og balance. Også sport, der kan føre til blødning eller traumer, er ikke egnet til hæmofilipatienter. Fordelene og risiciene ved sportsaktiviteter for hæmofile individer bør være velkendte, og patienten bør være orienteret mod passende sport. Af denne grund bør rehabiliteringsprogrammet tilrettelægges som et personligt og systematisk program i henhold til lokale og generelle led- og muskelforhold.

Hæmatologisk terapi alene er ikke tilstrækkelig til behandling af muskel- og skeletblødninger. Den stillesiddende livsstil, der udvikler sig med hæmofil artropati, fører ofte til immobilitetsproblemer såsom nedsat muskelstyrke, svag balance og koordination, øget risiko for overvægt. Disse problemer fører til ustabilitet og ændringer i ledbelastninger, og dermed tilfælde af nye blødninger og øgede ledskader. På lignende måde, efter hæmartrose, i akutte situationer, hvis den nødvendige hvileperiode ikke ledsages af en passende fysioterapi, forårsager det en ond cirkel af immobilitet, ny blødning og til sidst hæmofil artropati og funktionstab.

Nøglen til en vellykket behandling af hæmofil artropati er at begynde behandlingen tidligt. Det første trin i behandlingen af ​​hæmofil artropati er fysioterapi med faktorudskiftning for at forhindre blødningsanfald og ledskader, før hæmartrose udvikler sig til kronisk synovitis og lederosion.

Fysisk aktivitet betyder kropsbevægelse ved at bruge energi og motion betyder planlagte fysiske aktiviteter, der er personligt opbygget. Regelmæssig træning kan forhindre udviklingen af ​​hæmofil artropati, eller det kan reducere risikoen. Terapeutiske øvelser er hovedelementerne i rehabilitering for patienter med hæmofil artropati og muskelblødning.

Hovedformålet med terapien bør være følgende: genoprettelse eller bevarelse af bevægelsesområde, styrkelse af muskler, forebyggelse eller behandling af ledkontraktur, smertebehandling, øget træningstolerance, forbedring af balance, koordination og proprioception. For at forhindre patienter i at opgive at træne tidligere end nødvendigt, er det vigtigt at hjælpe patienterne, opmuntre dem under øvelser, støtte dem og om nødvendigt give dem råd og forklare øvelserne på en måde, så patienterne let og tydeligt kan forstå. Der er en fin grænse mellem gavnlige og skadelige aktiviteter, denne fine grænse får mange patienter med blødningsforstyrrelser til at undgå træning af frygt for at forårsage blødning. Paradoksalt nok, når mennesker med blødningsforstyrrelser undgår at træne, forårsager dette nedsat funktion, bevægelighed og livskvalitet på grund af muskelsvaghed.

I Tyrkiet er omkostningerne ved ledsundhedskomplikationer hos patienter med hæmofili og andre arvelige blødningssygdomme betydeligt høje, men det vigtigste punkt er, at disse omkostninger kan undgås. Fysisk aktivitet, som er en ikke-farmakologisk behandlingsmetode, spiller en vigtig rolle i at reducere risiciene, lindre symptomerne og forbedre resultaterne ved hæmofili. Af denne grund er det meget vigtigt at udvikle strategier til at øge niveauet af fysisk aktivitet.

I den relevante litteratur er der meget få undersøgelser af effekten af ​​træning hos pædiatriske patienter med hæmofili. Med denne undersøgelse planlægger vi på en objektiv måde at vise, at det personligt planlagte træningsprogram fører til ændringer i fysisk aktivitetsniveau, dagligdags aktiviteter og deltagelse.

Undersøgelsens metoder

Inden undersøgelsen vil patienterne og deres familier blive informeret om de evalueringer, behandlinger, der vil blive foretaget. De vil også blive informeret om resultater og evalueringer efter behandlingen, og de risici, de kan møde under behandlingerne. De vil også blive bedt om at underskrive "Informed Consent Form" for deres frivillige deltagelse i undersøgelsen.

En "vurderingsformular" vil blive udarbejdet for at opbevare demografiske oplysninger og sygdomsoplysninger for alle de tilfælde, der er inkluderet i undersøgelsen. Hæmofilityper, patientens biografiske oplysninger, familiehistorie, tidspunktet, hvor sygdommen blev diagnosticeret, taget behandlinger, anvendt medicin, body mass index, bevægelsesområde og muskelstyrke vil blive registreret i denne vurderingsform.

Tilfældige patienter vil blive opdelt i to grupper som fysisk aktivitetsrådgivning og individuelt planlagt træningsgruppe og kun fysisk aktivitetsrådgivningsgruppe. Vi planlægger at øvelsen skal laves i 50 minutter om dagen, to gange om ugen og vil vare i 8 uger.

Før og efter det 8-ugers interventionsprogram for alle patienters fysiske aktivitetsniveauer med International Physical Activity Questionnaire (IPAQ), aktivitetsudøvelse med Children's Functional Independence Scale (Wee-FIM) og Canadian Occupational Performance Measurement (COPM), fælles sundhed med hæmofili fælles sundhedsscoring (HESS), træningskapacitet med 6-minutters gangtest (6MWT) og sidde-stå-test, håndfunktionshastighed og fingerfærdighed med Jebsen-Taylor Hand Function Test (JTHFT) og livskvalitet med Pediatric's Quality of Life Skala (PedsQL) vil blive evalueret.

Vurderingsmetoder, træning og rådgivning vil blive udført i Tyrkiets Hæmophilia Society of Physiotherapy Unit. Kun deltagerne i hæmatologens opfølgning vil fortsætte deres rutinemæssige lægetjek og anbefalinger.

Alle analyser vil blive udført ved hjælp af Statistical Package for Social Sciences (SPSS) til Windows 22. Dataens overensstemmelse med normalfordelingen vil blive evalueret ved at tegne Kolmogorov-Smirnov-testen og histogrammet. Parametriske tests vil blive brugt til data, der er egnede til normalfordeling. Data, der ikke er egnede til normalfordeling, vil blive analyseret med ikke-parametriske tests. Variabler vil blive defineret ved deres middelværdi og standardafvigelsesværdier. Analyser og sammenhænge mellem grupper vil blive undersøgt separat med passende tests. En værdi på p<0,05 vil blive betragtet som statistisk signifikant.