Harjoittelun vaikutukset hemofiliaa sairastavilla lapsilla

Hemofilia määritellään verenvuodoksi tuki- ja liikuntaelimistössä ja pehmytkudoksissa, joka johtuu hyytymistekijöiden puutteesta veressä. Toistuvat hemartroosikohtaukset aiheuttavat kipua, myös kivun vuoksi potilailla on tapana käyttää niveliä tavallista vähemmän. Nivelliikkeiden väheneminen vaikeuttaa aktiiviseen liikkeeseen palaamista. Harjoittelun vaikutuksista hemofiliaa sairastaviin lapsiin on saatavilla vain vähän kirjallisuutta.

Hemofilia on perinnöllinen verenvuotohäiriö, joka kehittyy tekijä VIII:n tai IX:n puutteen seurauksena; se on harvoin havaittu sairaus, joka paljastaa itsensä hemartroosin ja lihaksensisäisen verenvuodon kautta. Tekijä VIII:n puutetta kutsutaan hemofilia A:ksi ja tekijä IX:n puutetta kutsutaan hemofilia B:ksi. Tämä sairaus periytyy X-kromosomista ja siirtyy mieslapsille naispuolisten kantajien välityksellä. Vaikka hemofilia A:ta havaitaan harvoin, yksi noin 5 000–10 000 miehen syntymästä, sen esiintyvyys on silti 5–6 kertaa korkeampi kuin hemofilia B. Noin 70 prosentilla hemofilia A -potilaista on vakavampi sairaus, mutta tämä osuus on noin 50 prosentilla hemofilia B.

Hemofiliapotilailla esiintyy verenvuotoa tuki- ja liikuntaelimistössä ja pehmytkudoksissa veren hyytymistekijöiden puutteen seurauksena. Toistuvat hemartroosikohtaukset aiheuttavat kipua, myös kivun vuoksi potilailla on tapana käyttää niveliä tavallista vähemmän. Nivelliikkeiden heikkeneminen vaikeuttaa useimmissa tapauksissa paluuta aktiiviseen liikkeeseen, verenvuotoa esiintyy nivelessä (enimmäkseen polveen, kyynärpäähän ja nilkkaan) ja vain pieni osa verenvuodoista tapahtuu lihakseen (erityisesti nivellihakseen). , pohkeen ja kyynärvarren lihakset).

Kansainvälisen terveyden toimintoluokituksen (ICF) mukaan osallistumisen edellytyksenä on, että toiminta on toimivaa.

Kohdennettu hoito on toiminnallinen hoitosovellus, joka noudattaa ICF:n "toimintaa ja osallistumista lasten keskuudessa. Toiminta on yksilön suorittamaa tehtävän tai liikkeen suorittamista ja tehtävien tai liikkeiden suorittamisen aikana kohtaamia vaikeuksia kutsutaan rajoituksiksi. Osallistuminen tarkoittaa yksilön olemista elämässä. Elämänolosuhteissa kohdattavat ongelmat ovat osallistumisrajoituksia. Toimintarajoitukset voivat usein johtaa osallistumisrajoituksiin.

Lapsipotilaiden verenvuodon pelko, erityisesti synnytyksen ajalta, saa perheet muodostamaan lapsilleen liikkumattoman elämäntavan terveisiin verrattuna.

Toistuvaa verenvuotoa esiintyy usein alaraajan nivelissä, se aiheuttaa kipua ja turvotusta, minkä vuoksi potilaiden on pidettävä nivel liikkumattomana, mikä on erityisesti syy siihen, miksi potilaat viettävät nämä ajanjaksot enimmäkseen lepäämällä. Sitten taas potilaat luopuvat aktiivisuudesta toistuvan verenvuodon pelossa. Aktiivisuuden väheneminen johtaa voiman ja tasapainon menettämiseen. Myös urheilulajit, jotka voivat johtaa verenvuotoon tai traumaan, eivät sovellu hemofiliapotilaille. Urheilun hyödyt ja riskit hemofiiliasta kärsiville tulee tuntea hyvin ja potilaan tulee olla suuntautunut sopivaan urheiluun. Tästä syystä kuntoutusohjelma tulee järjestää henkilökohtaisena ja systemaattisena ohjelmana paikallisten ja yleisten nivel- ja lihastilojen mukaan.

Hematologinen hoito ei yksin riitä tuki- ja liikuntaelimistön verenvuodon hoitoon. Hemofiilisen artropatian yhteydessä kehittyvä istumaton elämäntapa johtaa usein liikkumattomuusongelmiin, kuten lihasvoiman heikkenemiseen, heikkoon tasapainoon ja koordinaatioon sekä lisääntyneeseen liikalihavuuden riskiin. Nämä ongelmat johtavat epävakauteen ja nivelkuormituksen muutoksiin, mikä johtaa uusiin verenvuototapauksiin ja lisääntyneisiin nivelvaurioihin. Samoin hemartroosin jälkeen, akuuteissa tilanteissa, jos tarvittavaan lepoaikaan ei liity asianmukaista fysioterapiaa, se aiheuttaa liikkumattomuuden noidankehän, uuden verenvuodon ja lopulta hemofiilisen artropatian ja toimintakyvyn menetyksen.

Avain hemofiilisen artropatian onnistuneeseen hoitoon on hoidon aloittaminen ajoissa. Hemartroosin hoidon ensimmäinen vaihe on fysioterapia tekijäkorvauksella, jolla estetään verenvuotokohtauksia ja nivelvaurioita ennen kuin hemartroosi etenee krooniseksi niveltulehdukseksi ja niveleroosioksi.

Fyysinen aktiivisuus tarkoittaa kehon liikkumista energiaa käyttäen ja liikunta suunnitelmallista, henkilökohtaisesti jäsenneltyä fyysistä toimintaa. Säännöllinen harjoittelu voi estää hemofiilisen artropatian etenemisen tai vähentää riskiä. Terapeuttiset harjoitukset ovat hemofiilisen artropatian ja lihasverenvuotopotilaiden kuntoutuksen pääelementtejä.

Hoidon päätavoitteena tulee olla seuraava: liikeratojen palauttaminen tai säilyttäminen, lihasten vahvistaminen, nivelten kontraktuurien ehkäisy tai hoito, kivunhallinta, rasitustoleranssin lisääminen, tasapainon, koordinaation ja proprioseption parantaminen. Jotta potilaat eivät luopuisi harjoittelusta vaadittua aikaisemmin, on tärkeää auttaa potilaita, rohkaista heitä harjoitusten aikana, tukea ja tarvittaessa neuvoa ja selittää harjoitukset siten, että potilaat ymmärtävät helposti ja selkeästi. Hyödyllisten ja haitallisten toimintojen välillä on hieno raja. Tämä hieno viiva saa monet verenvuotohäiriöistä kärsivät potilaat välttämään harjoittelua, koska pelkäävät aiheuttavansa verenvuotoa. Paradoksaalista kyllä, kun verenvuotohäiriöistä kärsivät ihmiset välttävät harjoittelua, tämä heikentää toimintaa, liikerataa ja elämänlaatua lihasheikkouden vuoksi.

Turkissa hemofiliaa ja muita perinnöllisiä verenvuotosairauksia sairastavien potilaiden nivelsairauksien kustannukset ovat merkittävästi korkeat, mutta tärkein asia on kuitenkin se, että nämä kustannukset voidaan välttää. Fyysisellä aktiivisuudella, joka on ei-lääkehoitomenetelmä, on tärkeä rooli hemofilian riskien vähentämisessä, oireiden lievittämisessä ja tulosten parantamisessa. Tästä syystä on erittäin tärkeää kehittää strategioita fyysisen aktiivisuuden lisäämiseksi.

Asiaankuuluvassa kirjallisuudessa on hyvin vähän tutkimuksia liikunnan vaikutuksista hemofiliapotilailla. Tällä tutkimuksella aiomme osoittaa objektiivisesti, että henkilökohtaisesti suunniteltu liikuntaohjelma johtaa muutokseen fyysisen aktiivisuuden tasossa, arjen toiminnassa ja osallistumisessa.

Tutkimusmenetelmät

Ennen tutkimusta potilaille ja heidän perheilleen tiedotetaan arvioinneista, tehtävistä hoidoista. Heille kerrotaan myös hoidon jälkeisistä tuloksista ja arvioinneista sekä riskeistä, joita he voivat kohdata hoitojen aikana. Heitä pyydetään myös allekirjoittamaan "tietoinen suostumuslomake" heidän vapaaehtoisesta osallistumisestaan ​​tutkimukseen.

"Arviointilomake" laaditaan kaikkien tutkimukseen sisältyvien tapausten väestö- ja sairaustietojen tallentamiseksi. Hemofilian tyypit, potilaan elämäkertatiedot, sukuhistoria, taudin toteamisaika, otetut hoidot, käytetyt lääkkeet, painoindeksi, liikerajat ja lihasvoimat kirjataan tähän arviointilomakkeeseen.

Potilaat jaetaan satunnaisesti kahteen ryhmään liikuntaneuvonta- ja yksilöllisesti suunnitellut liikuntaryhmät sekä vain liikuntaneuvontaryhmät. Suunnittelemme harjoituksen tekevän 50 minuuttia päivässä, kaksi kertaa viikossa ja kestävän 8 viikkoa.

Ennen ja jälkeen 8 viikon interventio-ohjelman kaikkien potilaiden fyysisen aktiivisuuden tasoilla kansainvälisellä fyysinen aktiivisuuskyselyllä (IPAQ), aktiivisuusharjoittelulla lasten toiminnallisen riippumattomuuden asteikolla (Wee-FIM) ja Kanadan ammatillisen suorituskyvyn mittauksella (COPM), nivelten terveydellä hemofiliaa vastaan nivelten terveyspisteet (HESS), harjoituskyky 6 minuutin kävelytestillä (6MWT) ja istu-ja seisomatestillä, käden toiminnan nopeus ja kätevyys Jebsen-Taylor Hand Function Test (JTHFT) -testillä ja elämänlaatu Pediatric's Quality of Life -testillä Asteikko (PedsQL) arvioidaan.

Arviointimenetelmiä, liikunta- ja neuvontakäytäntöjä tehdään Turkin Hemophilia Society of Physiotherapy Unitissa. Vain hematologiseurantaan osallistuvat jatkavat rutiininomaisia ​​lääkärintarkastuksia ja suosituksia.

Kaikki analyysit suoritetaan käyttäen Statistical Package for Social Sciences (SPSS) Windows 22:lle. Tietojen yhteensopivuus normaalijakauman kanssa arvioidaan piirtämällä Kolmogorov-Smirnov-testi ja histogrammi. Normaalijakaumaan soveltuville tiedoille käytetään parametritestejä. Tiedot, jotka eivät sovellu normaalijakaumaan, analysoidaan ei-parametrisilla testeillä. Muuttujat määritellään niiden keskiarvojen ja keskihajonnan arvojen perusteella. Ryhmien välisiä analyyseja ja korrelaatioita tarkastellaan erikseen sopivilla testeillä. Arvoa p < 0,05 pidetään tilastollisesti merkitsevänä.