Les effets de l'entraînement physique chez les enfants atteints d'hémophilie

L'hémophilie est définie comme un saignement dans le système musculo-squelettique et les tissus mous résultant d'un manque de facteurs de coagulation dans le sang. Les attaques récurrentes d'hémarthrose provoquent des douleurs, également à cause de la douleur, les patients ont tendance à utiliser moins leurs articulations que d'habitude. La diminution des mouvements articulaires rend plus difficile le retour à un mouvement actif. Il existe peu de littérature sur les effets de l'exercice sur les enfants atteints d'hémophilie.

L'hémophilie est un trouble hémorragique héréditaire qui se développe à la suite d'une déficience en facteur VIII ou IX; c'est une maladie rare qui se manifeste par une hémarthrose et une hémorragie intramusculaire. Le déficit en facteur VIII est appelé hémophilie A et le déficit en facteur IX est appelé hémophilie B. Cette maladie est héritée par le chromosome X et se transmet aux enfants de sexe masculin par l'intermédiaire de femmes porteuses. Bien que l'hémophilie A soit rarement observée, une sur environ 5 000 à 10 000 naissances masculines, sa fréquence est encore 5 à 6 fois plus élevée que l'hémophilie B. Environ 70 % des patients atteints d'hémophilie A ont une maladie plus grave, cependant, ce taux est d'environ 50 % dans hémophilie B.

Les patients hémophiles présentent des saignements dans le système musculo-squelettique et les tissus mous en raison du manque de facteurs de coagulation dans le sang. Les attaques récurrentes d'hémarthrose provoquent des douleurs, également à cause de la douleur, les patients ont tendance à utiliser moins leurs articulations que d'habitude. La diminution des mouvements articulaires rend plus difficile le retour au mouvement actif dans la majorité des cas, les saignements se produisent dans l'articulation (principalement le genou, le coude et la cheville) et seule une petite partie des saignements se produit dans le muscle (en particulier l'iliopsoas , mollet et avant-bras).

Afin de pouvoir participer selon la classification internationale des fonctions de santé (CIF), il est prioritaire que les activités soient fonctionnelles.

Le traitement ciblé est une application de traitement fonctionnel conforme aux « activités et participation des enfants » d'ICF. Une activité est l'exécution d'une tâche ou d'un mouvement par un individu et les difficultés rencontrées lors de l'exécution des tâches ou des mouvements sont appelées limitations. La participation signifie l'être de l'individu dans la vie. Dans les conditions de vie, les problèmes rencontrés sont les restrictions de participation. Les limitations d'activité peuvent souvent entraîner des restrictions de participation.

La peur des saignements chez les patients pédiatriques, en particulier à partir de la période de l'accouchement, conduit les familles à adopter un mode de vie immobile pour leurs enfants par rapport aux individus sains.

Les saignements récurrents surviennent souvent dans les articulations des membres inférieurs, ils provoquent des douleurs et un gonflement. Par conséquent, les patients doivent maintenir l'articulation immobile, ce qui explique en particulier pourquoi les patients passent ces périodes principalement au repos. Alors, encore une fois, les patients renoncent à l'activité par crainte de saignements récurrents. La diminution de l'activité entraîne une perte de force et d'équilibre. De plus, les sports pouvant entraîner des saignements ou des traumatismes ne conviennent pas aux patients hémophiles. Les bénéfices et les risques des activités sportives pour les personnes hémophiles doivent être bien connus et le patient doit être orienté vers des sports adaptés. Pour cette raison, le programme de rééducation doit être organisé comme un programme personnalisé et systématique en fonction des conditions articulaires et musculaires locales et générales.

Le traitement hématologique seul n'est pas suffisant pour le traitement des saignements musculo-squelettiques. Le mode de vie sédentaire qui se développe avec l'arthropathie hémophilique entraîne souvent des problèmes d'immobilité tels qu'une diminution de la force musculaire, un équilibre et une coordination faibles, un risque accru d'obésité. Ces problèmes entraînent une instabilité et des modifications des charges articulaires, entraînant ainsi de nouveaux saignements et une augmentation des lésions articulaires. De même, après une hémarthrose, dans des situations aiguës, si la période de repos nécessaire n'est pas accompagnée d'une kinésithérapie appropriée, elle provoque un cercle vicieux d'immobilité, de nouveaux saignements et éventuellement d'arthropathie hémophilique et de perte de fonction.

La clé d'une prise en charge réussie de l'arthropathie hémophilique est de commencer le traitement tôt. La première étape du traitement de l'arthropathie hémophilique est la physiothérapie avec facteur de remplacement pour prévenir les crises hémorragiques et les lésions articulaires avant que l'hémarthrose n'évolue vers une synovite chronique et une érosion articulaire.

L'activité physique signifie le mouvement du corps en utilisant de l'énergie et l'exercice signifie des activités physiques planifiées qui sont personnellement structurées. L'exercice régulier peut prévenir la progression de l'arthropathie hémophilique ou réduire le risque. Les exercices thérapeutiques sont les principaux éléments de la rééducation des patients atteints d'arthropathie hémophile et d'hémorragie musculaire.

L'objectif principal de la thérapie doit être le suivant : restauration ou préservation de l'amplitude des mouvements, renforcement des muscles, prévention ou traitement des contractures articulaires, gestion de la douleur, augmentation de la tolérance à l'exercice, amélioration de l'équilibre, de la coordination et de la proprioception. Pour éviter que les patients ne renoncent à faire de l'exercice plus tôt que nécessaire, il est important d'aider les patients, de les encourager pendant les exercices, de les soutenir et, si nécessaire, de leur donner des conseils et d'expliquer les exercices de manière à ce que les patients puissent les comprendre facilement et clairement. Il existe une ligne fine entre les activités bénéfiques et nuisibles, cette ligne fine conduit de nombreux patients atteints de troubles de la coagulation à éviter l'exercice par crainte de provoquer des saignements. Paradoxalement, lorsque les personnes atteintes de troubles de la coagulation évitent de faire de l'exercice, cela entraîne une diminution de la fonction, de l'amplitude des mouvements et de la qualité de vie en raison de la faiblesse musculaire.

En Turquie, le coût des complications articulaires chez les patients atteints d'hémophilie et d'autres troubles hémorragiques héréditaires est considérablement élevé, mais le point le plus important est que ces coûts peuvent être évités. L'activité physique qui est une méthode de traitement non pharmacologique, joue un rôle important dans la réduction des risques, le soulagement des symptômes et l'amélioration des résultats en hémophilie. Pour cette raison, il est très important de développer des stratégies pour augmenter le niveau d'activité physique.

Dans la littérature pertinente, il existe très peu d'études sur les effets de l'exercice chez les patients pédiatriques atteints d'hémophilie. Avec cette étude, nous prévoyons de montrer, de manière objective, que le programme d'exercices personnellement planifié entraîne une modification du niveau d'activité physique, des activités de la vie quotidienne et de la participation.

Les méthodes de l'étude

Avant l'étude, les patients et leurs familles seront informés des évaluations, des traitements qui seront effectués. Ils seront également informés des résultats et des évaluations après le traitement, ainsi que des risques auxquels ils peuvent être confrontés pendant les traitements. Il leur sera également demandé de signer le "formulaire de consentement éclairé" pour leur participation volontaire à l'étude.

Un "formulaire d'évaluation" sera préparé afin de conserver les informations démographiques et pathologiques de tous les cas inclus dans l'étude. Les types d'hémophilie, les informations biographiques des patients, les antécédents familiaux, le moment où la maladie a été diagnostiquée, les traitements suivis, les médicaments utilisés, l'indice de masse corporelle, l'amplitude des mouvements et la force musculaire seront enregistrés dans ce formulaire d'évaluation.

Au hasard, les patients seront divisés en deux groupes : conseil en activité physique et groupe d'exercices planifiés individuellement et seul groupe de conseil en activité physique. Nous prévoyons que l'exercice sera fait pendant 50 minutes par jour, deux fois par semaine et durera 8 semaines.

Avant et après le programme d'intervention de 8 semaines sur les niveaux d'activité physique de tous les patients avec le questionnaire international sur l'activité physique (IPAQ), l'exercice de performance d'activité avec l'échelle d'indépendance fonctionnelle des enfants (Wee-FIM) et la mesure canadienne de la performance occupationnelle (COPM), la santé des articulations avec l'hémophilie score de santé articulaire (HESS), capacité d'exercice avec test de marche de 6 minutes (6MWT) et test assis-debout, vitesse et dextérité de la fonction de la main avec Jebsen-Taylor Hand Function Test (JTHFT) et qualité de vie avec Pediatric's Quality of life L'échelle (PedsQL) sera évaluée.

Les méthodes d'évaluation, les exercices et les pratiques de conseil seront effectués dans l'unité de physiothérapie de la Société turque de l'hémophilie. Seuls les participants au suivi des hématologues poursuivront leurs contrôles médicaux de routine et leurs recommandations.

Toutes les analyses seront effectuées à l'aide du package statistique pour les sciences sociales (SPSS) pour Windows 22. La conformité des données à la distribution normale sera évaluée en traçant le test et l'histogramme de Kolmogorov-Smirnov. Des tests paramétriques seront utilisés pour les données adaptées à la distribution normale. Les données qui ne conviennent pas à la distribution normale seront analysées avec des tests non paramétriques. Les variables seront définies par leurs valeurs de moyenne et d'écart-type. Les analyses et les corrélations entre les groupes seront examinées séparément avec des tests appropriés. Une valeur de p<0,05 sera considérée comme statistiquement significative.