Эффекты физических упражнений у детей с гемофилией

Гемофилия определяется как кровотечение в опорно-двигательном аппарате и мягких тканях в результате недостатка факторов свертывания в крови. Повторяющиеся приступы гемартроза вызывают боль, также из-за болей больные склонны меньше использовать суставы, чем обычно. Снижение подвижности суставов затрудняет возвращение к активным движениям. Литература о влиянии физических упражнений на детей с гемофилией ограничена.

Гемофилия — наследственное нарушение свертываемости крови, развивающееся в результате дефицита фактора VIII или IX; это редко встречающееся заболевание, проявляющееся гемартрозом и внутримышечным кровотечением. Дефицит фактора VIII называется гемофилией А, а дефицит фактора IX называется гемофилией В. Это заболевание наследуется Х-хромосомой и передается детям мужского пола через женщин-носителей. Хотя гемофилия А наблюдается редко, примерно у одного на 5000-10000 новорожденных мальчиков, ее частота все же в 5-6 раз выше, чем гемофилия В. Около 70% больных гемофилией А имеют более тяжелое течение болезни, однако этот показатель составляет примерно 50% у гемофилия Б.

У больных гемофилией возникают кровотечения в опорно-двигательном аппарате и мягких тканях в результате недостатка факторов свертывания в крови. Повторяющиеся приступы гемартроза вызывают боль, также из-за болей больные склонны меньше использовать суставы, чем обычно. Уменьшение подвижности сустава в большинстве случаев затрудняет возвращение к активным движениям, происходит кровотечение в сустав (в основном коленный, локтевой и голеностопный) и лишь небольшая часть кровоизлияний попадает в мышцу (особенно в подвздошно-поясничную мышцу). , икроножные мышцы и мышцы предплечья).

Чтобы иметь возможность участвовать в соответствии с международной классификацией функций здоровья (МКФ), приоритет отдается тому, чтобы мероприятия были функциональными.

Целенаправленное лечение — это функциональное лечение, которое соответствует «деятельности и участию МКФ среди детей». Деятельность - это выполнение задачи или движения человеком, а трудности, возникающие при выполнении задач или движений, называются ограничениями. Участие означает присутствие человека в жизни. В жизненных условиях возникают проблемы, связанные с ограничениями участия. Ограничения активности часто могут приводить к ограничениям участия.

Боязнь кровотечений у детей, особенно в период родов, приводит семьи к формированию малоподвижного образа жизни своих детей по сравнению со здоровыми людьми.

Рецидивирующее кровотечение часто возникает в суставах нижних конечностей, вызывает боль и припухлость, поэтому больным необходимо соблюдать неподвижность сустава, что, в частности, является причиной того, что больные проводят эти периоды в основном в покое. Итак, опять же, пациенты теряют активность из-за боязни рецидива кровотечения. Снижение активности приводит к потере силы и равновесия. Кроме того, больным гемофилией не подходят занятия спортом, которые могут привести к кровотечению или травме. Польза и риски занятий спортом для больных гемофилией должны быть хорошо известны, и пациент должен ориентироваться на подходящие виды спорта. По этой причине реабилитационная программа должна быть организована как персонализированная и систематическая программа в соответствии с местными и общими состояниями суставов и мышц.

Одной гематологической терапии недостаточно для лечения костно-мышечного кровотечения. Малоподвижный образ жизни, развивающийся при гемофилической артропатии, часто приводит к таким проблемам с неподвижностью, как снижение мышечной силы, нарушение равновесия и координации, повышенный риск ожирения. Эти проблемы приводят к нестабильности и изменениям нагрузки на суставы, что приводит к новым кровотечениям и усилению повреждений суставов. Аналогичным образом, после гемартроза в острых ситуациях, если необходимый период отдыха не сопровождается соответствующей физиотерапией, это вызывает порочный круг неподвижности, новых кровотечений и, в конечном итоге, гемофильной артропатии и потери функции.

Ключом к успешному лечению гемофилической артропатии является раннее начало лечения. Первым этапом лечения гемофильной артропатии является физиотерапия с заменой факторов для предотвращения приступов кровотечения и повреждения суставов до того, как гемартроз перейдет в хронический синовит и эрозию суставов.

Физическая активность означает движение тела с использованием энергии, а упражнения означают запланированные физические действия, которые структурированы лично. Регулярные физические упражнения могут предотвратить прогрессирование гемофилической артропатии или снизить риск. Лечебная гимнастика является основным элементом реабилитации больных гемофилической артропатией и мышечными кровотечениями.

Основной целью терапии должно быть следующее: восстановление или сохранение объема движений, укрепление мышц, профилактика или лечение контрактур суставов, обезболивание, повышение толерантности к физической нагрузке, улучшение равновесия, координации и проприоцепции. Чтобы пациенты не отказывались от упражнений раньше, чем это необходимо, важно помогать пациентам, поощрять их во время упражнений, поддерживать их и, при необходимости, давать им советы и объяснять упражнения таким образом, чтобы пациенты могли легко и ясно понять. Существует тонкая грань между полезной и вредной деятельностью, и эта тонкая грань заставляет многих пациентов с нарушением свертываемости крови избегать физических упражнений из-за боязни вызвать кровотечение. Как это ни парадоксально, когда люди с нарушениями свертываемости крови избегают физических упражнений, это приводит к снижению функции, диапазона движений и качества жизни из-за мышечной слабости.

В Турции стоимость осложнений со здоровьем суставов у пациентов с гемофилией и другими наследственными нарушениями свертываемости крови значительно высока, однако наиболее важным моментом является то, что этих затрат можно избежать. Физическая активность, являющаяся немедикаментозным методом лечения, играет важную роль в снижении рисков, облегчении симптомов и улучшении результатов при гемофилии. По этой причине очень важно разработать стратегии повышения уровня физической активности.

В соответствующей литературе очень мало исследований о влиянии упражнений на педиатрических больных гемофилией. С помощью этого исследования мы планируем объективно показать, что лично запланированная программа упражнений приводит к изменению уровня физической активности, активности в повседневной жизни и участия.

Методы исследования

Перед исследованием пациенты и их семьи будут проинформированы об оценках и лечении, которое будет проведено. Они также будут проинформированы о результатах и ​​оценках после лечения, а также о рисках, с которыми они могут столкнуться во время лечения. Их также попросят подписать «Форму информированного согласия» на их добровольное участие в исследовании.

Будет подготовлена ​​«Форма оценки» для ведения учета демографической информации и информации о заболеваниях всех случаев, включенных в исследование. Типы гемофилии, биографические данные пациентов, семейный анамнез, время, когда было диагностировано заболевание, принимаемое лечение, используемые лекарства, индекс массы тела, диапазон движений и мышечная сила будут записаны в этой форме оценки.

Случайным образом пациенты будут разделены на две группы: группу консультирования по физической активности, группу индивидуально запланированных упражнений и группу только консультирования по физической активности. Мы планируем, что упражнение будет выполняться по 50 минут в день два раза в неделю и продлится 8 недель.

До и после 8-недельной программы вмешательства уровни физической активности всех пациентов с помощью Международного вопросника физической активности (IPAQ), физические нагрузки с использованием шкалы функциональной независимости детей (Wee-FIM) и Канадского измерения профессиональной эффективности (COPM), здоровье суставов при гемофилии оценка состояния суставов (HESS), переносимость физических нагрузок с помощью теста 6-минутной ходьбы (6MWT) и теста в положении сидя и стоя, скорость и ловкость движений рук с помощью теста функции рук Джебсена-Тейлора (JTHFT) и качество жизни с помощью теста Pediatric's Quality of life Масштаб (PedsQL) будет оцениваться.

Методы оценки, упражнения и консультации будут проводиться в отделении физиотерапии Турецкого общества гемофилии. Только участники последующего наблюдения гематологов продолжат свои обычные врачебные осмотры и рекомендации.

Все анализы будут выполняться с использованием статистического пакета для социальных наук (SPSS) для Windows 22. Соответствие данных нормальному распределению будет оцениваться путем построения критерия Колмогорова-Смирнова и гистограммы. Параметрические тесты будут использоваться для данных, подходящих для нормального распределения. Данные, которые не подходят для нормального распределения, будут проанализированы с помощью непараметрических тестов. Переменные будут определяться их средними значениями и значениями стандартного отклонения. Анализы и корреляции между группами будут изучаться отдельно с помощью соответствующих тестов. Значение p<0,05 будет считаться статистически значимым.