Effekterna av träning hos barn med blödarsjuka

Blödarsjuka definieras som blödning i muskuloskeletala systemet och mjukdelar till följd av bristen på koagulationsfaktorer i blodet. Återkommande attacker av hemartros orsakar smärta, även på grund av smärtan brukar patienterna använda leder mindre än vanligt. Minskad ledrörelse gör det svårare att återgå till aktiv rörelse igen. Det finns en begränsad litteratur om effekterna av träning på barn med blödarsjuka.

Blödarsjuka är en ärftlig blödningssjukdom som utvecklas som ett resultat av faktor VIII eller IX-brist; det är en sällsynt sjukdom som visar sig genom hemartros och intramuskulär blödning. Faktor VIII-brist kallas hemofili A och faktor IX-brist kallas hemofili B. Denna sjukdom ärvs av X-kromosomen och överförs till manliga barn via kvinnliga bärare. Även om hemofili A observeras sällan, en av cirka 5 000–10 000 manliga födslar, är dess frekvens fortfarande 5–6 gånger högre än hemofili B. Cirka 70 % av blödarsjuka A-patienter har allvarligare sjukdomar, men denna frekvens är cirka 50 % i hemofili B.

Blödarsjuka patienter får blödningar i rörelseapparaten och mjukdelar till följd av bristen på koagulationsfaktorer i blodet. Återkommande attacker av hemartros orsakar smärta, även på grund av smärtan brukar patienterna använda leder mindre än vanligt. Minskad ledrörelse gör det svårare att återgå till aktiv rörelse igen i de flesta fall, blödning sker in i leden (främst knä, armbåge och fotled) och endast en liten del av blödningarna sker in i muskeln (särskilt iliopsoas) , vad- och underarmsmuskler).

För att kunna delta enligt den internationella klassificeringen av hälsofunktioner (ICF) prioriteras att verksamheten är funktionell.

Riktad behandling är en funktionell behandlingsapplikation som överensstämmer med ICF:s "aktiviteter och delaktighet bland barn. En aktivitet är att utföra en uppgift eller rörelse av en individ och svårigheterna som möter när de utför uppgifterna eller rörelserna kallas begränsningar. Delaktighet betyder individens vara i livet. Under livsförhållanden är problem som konfronteras med deltagandebegränsningar. Aktivitetsbegränsningar kan ofta leda till deltagandebegränsningar.

Rädsla för blödningar hos pediatriska patienter, särskilt från förlossningsperioden, leder till att familjer bildar en orörlig livsstil för sina barn jämfört med friska individer.

Den återkommande blödningen uppstår ofta i lederna i de nedre extremiteterna, det orsakar smärta och svullnad, därför måste patienterna hålla leden orörlig, vilket är särskilt anledningen till att patienterna tillbringar dessa perioder mest med vila. Så då, återigen, patienter förlorar aktivitet av rädsla för återkommande blödningar. Minskningen av aktivitet leder till förlust av styrka och balans. Dessutom är sporter som kan leda till blödning eller trauma inte lämpliga för blödarsjuka patienter. Fördelarna och riskerna med idrottsaktiviteter för hemofila individer bör vara välkända och patienten bör vara orienterad mot lämplig idrott. Av denna anledning bör rehabiliteringsprogrammet arrangeras som ett personligt och systematiskt program utifrån lokala och allmänna led- och muskeltillstånd.

Enbart hematologisk terapi är inte tillräckligt för behandling av muskel- och skelettblödningar. Den stillasittande livsstil som utvecklas med hemofil artropati leder ofta till orörlighetsproblem som minskad muskelstyrka, svag balans och koordination, ökad risk för fetma. Dessa problem leder till instabilitet och förändringar i ledbelastningar, därigenom fall av nya blödningar och ökade ledskador. På liknande sätt, efter hemartros, i akuta situationer, om den nödvändiga viloperioden inte åtföljs av en lämplig fysioterapi, orsakar det en ond cirkel av orörlighet, ny blödning och så småningom hemofil artropati och funktionsförlust.

Nyckeln till framgångsrik hantering av hemofil artropati är att påbörja behandlingen tidigt. Det första steget i behandlingen av hemofil artropati är sjukgymnastik med faktorersättning för att förhindra blödningsattacker och ledskador innan hemartros fortskrider till kronisk synovit och lederosion.

Fysisk aktivitet innebär kroppsrörelse genom att använda energi och träning innebär planerade fysiska aktiviteter som är personligt uppbyggda. Regelbunden träning kan förhindra utvecklingen av hemofil artropati eller kan minska risken. Terapeutiska övningar är huvudelementen i rehabilitering för patienter med hemofil artropati och muskelblödning.

Huvudsyftet med terapin bör vara följande: återställande eller bevarande av rörelseomfång, förstärkning av muskler, förebyggande eller behandling av ledkontraktur, smärtbehandling, ökad träningstolerans, förbättring av balans, koordination och proprioception. För att förhindra att patienter avstår från att träna tidigare än vad som krävs är det viktigt att hjälpa patienterna, uppmuntra dem under träningen, stödja dem och vid behov ge dem råd och förklara övningarna på ett sätt som patienterna enkelt och tydligt kan förstå. Det finns en fin gräns mellan nyttiga och skadliga aktiviteter, denna fina gräns leder till att många patienter med blödningsrubbning undviker träning av rädsla för att orsaka blödningar. Paradoxalt nog, när personer med blödningsrubbningar undviker att träna orsakar detta nedsatt funktion, rörelseomfång och livskvalitet på grund av muskelsvaghet.

I Turkiet är kostnaden för ledhälsokomplikationer hos patienter med blödarsjuka och andra ärftliga blödningsrubbningar avsevärt hög, men den viktigaste punkten är att dessa kostnader kan undvikas. Fysisk aktivitet som är en icke-farmakologisk behandlingsmetod spelar en viktig roll för att minska riskerna, lindra symtomen och förbättra resultaten vid hemofili. Av denna anledning är det mycket viktigt att utveckla strategier för att öka nivån av fysisk aktivitet.

I den relevanta litteraturen finns det mycket få studier om effekterna av träning hos pediatriska patienter med hemofili. Med denna studie planerar vi att på ett objektivt sätt visa att det personligt planerade träningsprogrammet leder till förändring av fysisk aktivitetsnivå, dagliga aktiviteter och delaktighet.

Studiens metoder

Innan studien kommer patienterna och deras familjer att informeras om de utvärderingar, behandlingar som kommer att göras. De kommer också att informeras om resultat och utvärderingar efter behandlingen, och de risker som de kan möta under behandlingarna. De kommer också att bli ombedda att underteckna "Informed Consent Form" för sitt frivilliga deltagande i studien.

Ett "bedömningsformulär" kommer att utarbetas för att föra register över demografisk information och sjukdomsinformation för alla fall som ingår i studien. Blödarsjuka typer, patientens biografiska information, familjehistoria, tidpunkten när sjukdomen diagnostiserades, behandlingar som tagits, använda mediciner, body mass index, rörelseomfång och muskelstyrka kommer att registreras i detta bedömningsformulär.

Slumpmässiga patienter kommer att delas in i två grupper som fysisk aktivitetsrådgivning och individuellt planerad träningsgrupp och endast fysisk aktivitetsrådgivningsgrupp. Vi planerar att träningen ska göras i 50 minuter om dagen, två gånger i veckan och ska pågå i 8 veckor.

Före och efter det 8 veckor långa interventionsprogrammet för alla patienters fysiska aktivitetsnivåer med International Physical Activity Questionnaire (IPAQ), aktivitetsutövning med Children's Functional Independence Scale (Wee-FIM) och Canadian Occupational Performance Measurement (COPM), ledhälsa med hemofili gemensamma hälsopoäng (HESS), träningskapacitet med 6-minuters gångtest (6MWT) och sitt-och-stå-test, handfunktionshastighet och fingerfärdighet med Jebsen-Taylor Hand Function Test (JTHFT) och livskvalitet med Pediatric's Quality of Life Skala (PedsQL) kommer att utvärderas.

Bedömningsmetoder, träning och rådgivning kommer att utföras i Turkey Hemophilia Society of Physiotherapy Unit. Endast deltagarna i hematologuppföljningen kommer att fortsätta sina rutinmässiga läkarkontroller och rekommendationer.

Alla analyser kommer att utföras med hjälp av Statistical Package for Social Sciences (SPSS) för Windows 22. Datans överensstämmelse med normalfördelning kommer att utvärderas genom att rita Kolmogorov-Smirnov-testet och histogrammet. Parametriska tester kommer att användas för data som är lämpliga för normalfördelning. Data som inte är lämpliga för normalfördelning kommer att analyseras med icke-parametriska tester. Variabler kommer att definieras av deras medelvärde och standardavvikelsevärden. Analyser och samband mellan grupper kommer att undersökas separat med lämpliga tester. Ett värde på p<0,05 kommer att anses vara statistiskt signifikant.