Die Auswirkungen von Bewegungstraining bei Kindern mit Hämophilie

Hämophilie ist definiert als Blutung im Bewegungsapparat und in den Weichteilen als Folge des Mangels an Gerinnungsfaktoren im Blut. Wiederkehrende Anfälle von Hämarthrose verursachen Schmerzen, auch wegen der Schmerzen neigen Patienten dazu, Gelenke weniger als gewöhnlich zu benutzen. Die Abnahme der Gelenkbewegung erschwert die Rückkehr zur aktiven Bewegung. Es gibt nur eine begrenzte Literatur über die Auswirkungen von körperlicher Betätigung auf Kinder mit Hämophilie.

Hämophilie ist eine erbliche Blutungsstörung, die sich als Folge eines Mangels an Faktor VIII oder IX entwickelt; es ist eine selten gesehene Krankheit, die sich durch Hämarthrose und intramuskuläre Blutungen offenbart. Faktor-VIII-Mangel wird als Hämophilie A und Faktor-IX-Mangel als Hämophilie B bezeichnet. Diese Krankheit wird über das X-Chromosom vererbt und über weibliche Träger auf männliche Kinder übertragen. Obwohl Hämophilie A selten beobachtet wird, eine von etwa 5.000-10.000 männlichen Geburten, ist ihre Häufigkeit immer noch 5-6 mal höher als Hämophilie B. Etwa 70 % der Hämophilie-A-Patienten haben eine schwerere Erkrankung, diese Rate liegt jedoch bei etwa 50 % Hämophilie B.

Bei Hämophiliepatienten kommt es aufgrund des Mangels an Gerinnungsfaktoren im Blut zu Blutungen im Bewegungsapparat und in den Weichteilen. Wiederkehrende Anfälle von Hämarthrose verursachen Schmerzen, auch wegen der Schmerzen neigen Patienten dazu, Gelenke weniger als gewöhnlich zu benutzen. Die Abnahme der Gelenkbewegung erschwert in den meisten Fällen die Rückkehr zur aktiven Bewegung, Blutungen treten in das Gelenk auf (meistens Knie, Ellbogen und Knöchel) und nur ein kleiner Teil der Blutungen tritt in den Muskel (insbesondere den Iliopsoas , Waden- und Unterarmmuskulatur).

Um nach der internationalen Klassifikation der Gesundheitsfunktionen (ICF) teilnehmen zu können, wird priorisiert, dass die Aktivitäten funktional sind.

Gezielte Behandlung ist eine funktionelle Behandlungsanwendung, die den „Aktivitäten und der Beteiligung von Kindern“ von ICF entspricht. Eine Aktivität ist die Ausführung einer Aufgabe oder Bewegung durch eine Person, und die Schwierigkeiten, denen sie bei der Ausführung der Aufgaben oder Bewegungen gegenüberstehen, werden Einschränkungen genannt. Partizipation bedeutet das Sein des Einzelnen im Leben. Probleme in der Lebenssituation sind Partizipationsbeschränkungen. Aktivitätseinschränkungen können oft zu Teilnahmebeschränkungen führen.

Die Angst vor Blutungen bei pädiatrischen Patienten, insbesondere aus der Zeit der Geburt, führt dazu, dass Familien im Vergleich zu gesunden Personen einen immobilen Lebensstil für ihre Kinder bilden.

Die wiederkehrenden Blutungen treten häufig in den Gelenken der unteren Extremitäten auf, sie verursachen Schmerzen und Schwellungen, daher müssen die Patienten das Gelenk unbeweglich halten, was insbesondere der Grund dafür ist, dass die Patienten diese Zeiträume hauptsächlich in Ruhe verbringen. Aus Angst vor wiederkehrenden Blutungen verzichten die Patienten also wieder auf Aktivität. Die Abnahme der Aktivität führt zu einem Verlust von Kraft und Gleichgewicht. Auch Sportarten, die zu Blutungen oder Traumata führen könnten, sind für Hämophilie-Patienten nicht geeignet. Nutzen und Risiken sportlicher Aktivitäten für Hämophile sollten bekannt sein und der Patient sollte auf geeignete Sportarten hin orientiert werden. Aus diesem Grund sollte das Rehabilitationsprogramm als personalisiertes und systematisches Programm entsprechend den lokalen und allgemeinen Gelenk- und Muskelbedingungen zusammengestellt werden.

Eine alleinige hämatologische Therapie ist zur Behandlung von muskuloskelettalen Blutungen nicht ausreichend. Die sitzende Lebensweise, die sich mit hämophiler Arthropathie entwickelt, führt oft zu Immobilitätsproblemen wie verringerter Muskelkraft, schwachem Gleichgewicht und Koordination, erhöhtem Risiko für Fettleibigkeit. Diese Probleme führen zu Instabilität und veränderten Gelenkbelastungen, dadurch zu neuen Blutungen und vermehrten Gelenkschäden. In ähnlicher Weise kommt es nach einer Hämarthrose in akuten Situationen, wenn die notwendige Ruhephase nicht mit einer angemessenen Physiotherapie einhergeht, zu einem Teufelskreis aus Immobilität, neuen Blutungen und schließlich hämophiler Arthropathie und Funktionsverlust.

Der Schlüssel zum erfolgreichen Management der hämophilen Arthropathie ist ein frühzeitiger Beginn der Behandlung. Der erste Behandlungsschritt der hämophilen Arthropathie ist eine Physiotherapie mit Faktorenersatz, um Blutungsattacken und Gelenkschäden vorzubeugen, bevor die Hämarthrose zu einer chronischen Synovitis und Gelenkerosion fortschreitet.

Körperliche Aktivität bedeutet Körperbewegung durch den Einsatz von Energie und Bewegung bedeutet geplante körperliche Aktivitäten, die persönlich strukturiert sind. Regelmäßige Bewegung kann das Fortschreiten der hämophilen Arthropathie verhindern oder das Risiko verringern. Therapeutische Übungen sind die Hauptelemente der Rehabilitation für Patienten mit hämophiler Arthropathie und Muskelblutungen.

Das Hauptziel der Therapie sollte folgendes sein: Wiederherstellung oder Erhaltung des Bewegungsumfangs, Kräftigung der Muskulatur, Vorbeugung oder Behandlung von Gelenkkontrakturen, Schmerzlinderung, Erhöhung der Belastungstoleranz, Verbesserung des Gleichgewichts, der Koordination und der Propriozeption. Um zu verhindern, dass Patienten das Training früher als nötig aufgeben, ist es wichtig, Patienten zu helfen, sie während der Übungen zu ermutigen, sie zu unterstützen und ihnen bei Bedarf Ratschläge zu geben und die Übungen so zu erklären, dass Patienten sie leicht und klar verstehen können. Es gibt einen schmalen Grat zwischen nützlichen und schädlichen Aktivitäten. Dieser schmale Grat führt dazu, dass viele Patienten mit Blutgerinnungsstörungen aus Angst vor Blutungen auf körperliche Betätigung verzichten. Wenn Menschen mit Blutgerinnungsstörungen kein Training ausüben, führt dies paradoxerweise zu einer verminderten Funktion, Bewegungsfreiheit und Lebensqualität aufgrund von Muskelschwäche.

In der Türkei sind die Kosten für Gelenkkomplikationen bei Patienten mit Hämophilie und anderen erblichen Blutgerinnungsstörungen signifikant hoch, aber der wichtigste Punkt ist, dass diese Kosten vermieden werden können. Körperliche Aktivität, die eine nicht-pharmakologische Behandlungsmethode ist, spielt eine wichtige Rolle bei der Verringerung der Risiken, der Linderung der Symptome und der Verbesserung der Ergebnisse bei Hämophilie. Aus diesem Grund ist es sehr wichtig, Strategien zur Steigerung der körperlichen Aktivität zu entwickeln.

In der einschlägigen Literatur gibt es nur sehr wenige Studien zu den Auswirkungen von körperlicher Betätigung bei pädiatrischen Patienten mit Hämophilie. Mit dieser Studie wollen wir objektiv zeigen, dass das persönlich geplante Bewegungsprogramm zu einer Veränderung des körperlichen Aktivitätsniveaus, der Aktivitäten des täglichen Lebens und der Teilhabe führt.

Die Methoden der Studie

Vor der Studie werden die Patienten und ihre Familien über die durchgeführten Bewertungen und Behandlungen informiert. Sie werden auch über Ergebnisse und Auswertungen nach der Behandlung und die Risiken, denen sie während der Behandlungen ausgesetzt sein können, informiert. Sie werden auch gebeten, das „Informed Consent Form“ für ihre freiwillige Teilnahme an der Studie zu unterzeichnen.

Es wird ein „Bewertungsformular“ erstellt, um die demografischen Daten und Krankheitsinformationen aller in die Studie eingeschlossenen Fälle aufzubewahren. Hämophilie-Typen, biografische Informationen des Patienten, Familienanamnese, Zeitpunkt der Diagnose der Krankheit, durchgeführte Behandlungen, verwendete Medikamente, Body-Mass-Index, Bewegungsumfang und Muskelkraft werden in diesem Bewertungsformular erfasst.

Die Patienten werden nach dem Zufallsprinzip in zwei Gruppen eingeteilt: Bewegungsberatung und individuell geplante Bewegungsgruppe und nur Bewegungsberatungsgruppe. Wir planen, dass die Übung zweimal pro Woche 50 Minuten lang durchgeführt wird und 8 Wochen dauert.

Vor und nach dem 8-wöchigen Interventionsprogramm aller Patienten körperliches Aktivitätsniveau mit International Physical Activity Questionnaire (IPAQ), Aktivitätsleistungsübung mit Children's Functional Independence Scale (Wee-FIM) und Canadian Occupational Performance Measurement (COPM), Gelenkgesundheit bei Hämophilie Joint Health Scoring (HESS), Belastungsfähigkeit mit 6-Minuten-Gehtest (6MWT) und Sitz-und-Steh-Test, Handfunktionsgeschwindigkeit und Geschicklichkeit mit Jebsen-Taylor-Handfunktionstest (JTHFT) und Lebensqualität mit Pediatric's Quality of Life Scale (PedsQL) wird bewertet.

Bewertungsmethoden, Übungen und Beratungspraktiken werden in der Abteilung für Physiotherapie der türkischen Hämophiliegesellschaft durchgeführt. Nur die Teilnehmer an der Nachsorge durch den Hämatologen werden ihre routinemäßigen ärztlichen Untersuchungen und Empfehlungen fortsetzen.

Alle Analysen werden mit Statistical Package for Social Sciences (SPSS) für Windows 22 durchgeführt. Die Übereinstimmung der Daten mit der Normalverteilung wird durch Zeichnen des Kolmogorov-Smirnov-Tests und Histogramms bewertet. Parametrische Tests werden für Daten verwendet, die für eine Normalverteilung geeignet sind. Daten, die nicht für eine Normalverteilung geeignet sind, werden mit nichtparametrischen Tests analysiert. Variablen werden durch ihren Mittelwert und ihre Standardabweichungswerte definiert. Analysen und Korrelationen zwischen den Gruppen werden mit entsprechenden Tests separat untersucht. Ein Wert von p < 0,05 wird als statistisch signifikant angesehen.