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혈우병 아동의 운동훈련 효과

2022년 7월 7일 업데이트: Canan Atay, Istanbul University - Cerrahpasa (IUC)

운동훈련이 혈우병아동의 신체활동수준, 일상생활활동 및 참여도에 미치는 영향

본 연구는 혈우병 환자에서 개별적으로 계획된 운동 프로그램, 상담 및 가족 교육이 다음에 미치는 영향을 조사하는 것을 목적으로 한다.

  1. 관절 운동 범위, 근력 및 기능 상태를 검사합니다.
  2. 신체 활동 및 일상 생활 활동 수준을 평가하기 위해
  3. 참여 후 변화량을 결정하는 것을 목표로 합니다.

연구 개요

상태

완전한

정황

상세 설명

혈우병은 혈액에 응고 인자가 부족하여 근골격계와 연조직에 출혈이 생기는 것으로 정의됩니다. 관절염의 재발성 공격은 통증을 유발하며, 통증 때문에 환자는 평소보다 관절을 덜 사용하는 경향이 있습니다. 관절 움직임의 감소는 다시 활동적인 움직임으로 돌아가는 것을 더 어렵게 만듭니다. 혈우병 아동에 대한 운동의 효과에 관한 문헌은 제한적입니다.

혈우병은 인자 VIII 또는 IX 결핍의 결과로 발생하는 유전성 출혈 장애입니다. 관절염과 근육 내 출혈로 드러나는 희귀 질환입니다. 인자 VIII 결핍은 혈우병 A라고 하며 인자 IX 결핍은 혈우병 B라고 합니다. 이 질병은 X 염색체에 유전되며 여성 보인자를 통해 남자 어린이에게 전달됩니다. 혈우병 A는 드물게 관찰되지만 남아 약 5,000-10,000명당 1명꼴로 발생하지만 그 빈도는 여전히 혈우병 B보다 5-6배 높습니다. 혈우병 B.

혈우병 환자는 혈액에 응고 인자가 부족하여 근골격계와 연조직에서 출혈을 경험합니다. 관절염의 재발성 공격은 통증을 유발하며, 통증 때문에 환자는 평소보다 관절을 덜 사용하는 경향이 있습니다. 관절 움직임의 감소는 대부분의 경우에 다시 활동적인 움직임으로 돌아가는 것을 어렵게 만들고, 관절(주로 무릎, 팔꿈치 및 발목)에 출혈이 발생하고 출혈의 일부만이 근육(특히 장요근)에 발생합니다. , 종아리 및 팔뚝 근육).

국제 건강 기능 분류(ICF)에 따라 참여할 수 있으려면 활동이 기능적이어야 합니다.

표적 치료는 ICF의 "어린이의 활동과 참여"에 부합하는 기능적 치료 응용 프로그램입니다. 활동은 개인이 과업이나 움직임을 수행하는 것으로, 과업이나 움직임을 수행하는 동안 직면하는 어려움을 제한이라고 합니다. 참여는 개인이 삶에 존재하는 것을 의미합니다. 생활 조건에서 직면하는 문제는 참여 제한입니다. 활동 제한은 종종 참여 제한으로 이어질 수 있습니다.

소아 환자, 특히 출산 기간의 출혈에 대한 두려움은 가족이 건강한 개인에 비해 자녀를 위해 움직이지 않는 생활 방식을 형성하도록 합니다.

재발성 출혈은 하지 관절에서 자주 발생하며, 통증과 부종을 유발하므로 환자는 관절을 움직이지 않게 유지해야 하며, 특히 환자가 이 기간을 대부분 휴식으로 보내는 이유입니다. 따라서 다시 환자는 반복되는 출혈에 대한 두려움 때문에 활동을 포기합니다. 활동의 감소는 힘과 균형의 상실로 이어집니다. 또한 출혈이나 외상을 유발할 수 있는 스포츠는 혈우병 환자에게 적합하지 않습니다. 혈우병 환자를 위한 스포츠 활동의 이점과 위험은 잘 알려져 있어야 하며 환자는 적절한 스포츠를 지향해야 합니다. 이러한 이유로 재활 프로그램은 국부적 및 전반적인 관절 및 근육 상태에 따라 개인화되고 체계적인 프로그램으로 구성되어야 합니다.

근골격계 출혈의 치료는 혈액학적 치료만으로는 충분하지 않습니다. 혈우병성 관절병증으로 발전하는 좌식 생활 방식은 종종 근력 감소, 약한 균형 및 협응, 비만 위험 증가와 같은 움직이지 못하는 문제로 이어집니다. 이러한 문제는 불안정성과 관절 하중의 변화로 이어져 새로운 출혈이 발생하고 관절 손상이 증가합니다. 유사한 방식으로, 관절염 후, 급성 상황에서 필요한 휴식 기간이 적절한 물리 치료를 동반하지 않으면 부동, 새로운 출혈 및 결국 혈우병성 관절증 및 기능 상실의 악순환을 유발합니다.

혈우병성 관절병증의 성공적인 관리의 열쇠는 치료를 조기에 시작하는 것입니다. 혈우병성 관절병증 치료의 첫 번째 단계는 관절염이 만성 윤활막염 및 관절 미란으로 진행되기 전에 출혈 발작 및 관절 손상을 예방하기 위한 인자 대체를 통한 물리 요법입니다.

신체활동이란 에너지를 사용하여 몸을 움직이는 것을 말하며, 운동이란 개인적으로 짜여진 계획적인 신체활동을 말한다. 규칙적인 운동은 혈우병성 관절병증의 진행을 예방하거나 위험을 줄일 수 있습니다. 치료 운동은 혈우병 관절병증 및 근육 출혈 환자의 재활의 주요 요소입니다.

치료의 주요 목표는 운동 범위의 회복 또는 보존, 근육 강화, 관절 구축의 예방 또는 치료, 통증 관리, 운동 내성 증가, 균형, 협응 및 고유 감각의 개선입니다. 환자가 조기에 운동을 포기하는 것을 방지하기 위해서는 환자를 보조하고, 운동하는 동안 격려하고, 필요한 경우 환자에게 운동에 대한 조언과 설명을 환자가 쉽고 명확하게 이해할 수 있도록 하는 것이 중요합니다. 유익한 활동과 유해한 활동 사이에는 미세한 경계선이 있습니다. 이 경계선은 출혈 장애가 있는 많은 환자들이 출혈을 일으킬 것을 두려워하여 운동을 피하도록 합니다. 역설적이게도 출혈 장애가 있는 사람들이 운동을 피하면 근육 약화로 인해 기능, 운동 범위 및 삶의 질이 저하됩니다.

터키에서는 혈우병 및 기타 유전성 출혈 장애 환자의 관절 건강 합병증 비용이 상당히 높지만 가장 중요한 점은 이러한 비용을 피할 수 있다는 것입니다. 비약물적 치료 방법인 신체 활동은 혈우병의 위험을 줄이고 증상을 완화하며 결과를 개선하는 데 중요한 역할을 합니다. 이러한 이유로 신체 활동 수준을 높이기 위한 전략을 개발하는 것이 매우 중요합니다.

관련 문헌에서 소아 혈우병 환자의 운동 효과에 대한 연구는 거의 없습니다. 본 연구를 통해 개인이 계획한 운동 프로그램이 신체 활동 수준, 일상 활동 및 참여도의 변화로 이어진다는 것을 객관적으로 보여줄 계획이다.

연구 방법

연구가 시작되기 전에 환자와 그 가족은 수행될 평가와 치료에 대해 알릴 것입니다. 또한 치료 후 결과 및 평가, 치료 중 직면할 수 있는 위험에 대해서도 알려줍니다. 그들은 또한 연구에 자발적으로 참여하기 위해 "정보에 입각한 동의서"에 서명하도록 요청받을 것입니다.

연구에 포함된 모든 사례의 인구 통계학적 및 질병 정보를 기록하기 위해 "평가 양식"이 준비됩니다. 혈우병 유형, 환자 전기 정보, 가족력, 질병 진단 시간, 복용한 치료, 사용한 약물, 체질량 지수, 운동 범위 및 근력이 이 평가 양식에 기록됩니다.

무작위로 환자를 신체활동 상담군과 개별적으로 계획된 운동군과 신체활동 상담군으로 두 그룹으로 나눕니다. 운동은 하루 50분, 주 2회, 8주 동안 할 계획이다.

IPAQ(International Physical Activity Questionnaire), Wee-FIM(Children's Functional Independence Scale) 및 COPM(Canadian Occupational Performance Measurement)을 이용한 활동 수행 운동, 혈우병을 동반한 관절 건강을 통한 모든 환자의 신체 활동 수준에 대한 8주 전후 중재 프로그램 관절 건강 점수(HESS), 6분 걷기 테스트(6MWT) 및 기립 테스트를 통한 운동 능력, JTHFT(Jebsen-Taylor Hand Function Test)를 통한 손 기능 속도 및 민첩성, Pediatric의 삶의 질을 통한 삶의 질 척도(PedsQL)가 평가됩니다.

평가 방법, 운동 및 상담 실습은 터키 혈우병 학회 물리 치료 단위에서 수행됩니다. 혈액 전문의의 후속 조치 참가자만 일상적인 의사 검사 및 권장 사항을 계속합니다.

모든 분석은 Windows 22용 SPSS(Statistical Package for Social Sciences)를 사용하여 수행됩니다. 정규 분포에 대한 데이터의 적합성은 Kolmogorov-Smirnov 테스트 및 히스토그램을 그려서 평가됩니다. 파라메트릭 테스트는 정규 분포에 적합한 데이터에 사용됩니다. 정규 분포에 적합하지 않은 데이터는 비모수 테스트로 분석됩니다. 변수는 평균 및 표준 편차 값으로 정의됩니다. 그룹 간의 분석 및 상관 관계는 적절한 테스트와 별도로 검사됩니다. p<0.05의 값은 통계적으로 유의한 것으로 간주됩니다.

연구 유형

중재적

등록 (실제)

30

단계

  • 해당 없음

연락처 및 위치

이 섹션에서는 연구를 수행하는 사람들의 연락처 정보와 이 연구가 수행되는 장소에 대한 정보를 제공합니다.

연구 장소

      • Istanbul, 칠면조, 34188
        • Canan Atay

참여기준

연구원은 적격성 기준이라는 특정 설명에 맞는 사람을 찾습니다. 이러한 기준의 몇 가지 예는 개인의 일반적인 건강 상태 또는 이전 치료입니다.

자격 기준

공부할 수 있는 나이

8년 (성인, 어린이)

건강한 자원 봉사자를 받아들입니다

아니

연구 대상 성별

남성

설명

포함 기준:

  • 7-18세 연령대
  • 혈우병 A 또는 B 진단을 받은 경우
  • 지속적인 예방적 치료를 받는 것
  • 요인 수준이 높거나 중간인 경우
  • 연구 범위 내 중재군에서 주 2회 운동 자원봉사
  • 터키어 서면 및 구두로 의사 소통 가능

제외 기준:

  • 활동성 출혈 기간에 있음
  • 체질량 지수가 30kg/m² 이상인 경우
  • 업무 및 협력에 영향을 미칠 추가적인 신경학적 진단을 받음

공부 계획

이 섹션에서는 연구 설계 방법과 연구가 측정하는 내용을 포함하여 연구 계획에 대한 세부 정보를 제공합니다.

연구는 어떻게 설계됩니까?

디자인 세부사항

  • 주 목적: 방지
  • 할당: 무작위
  • 중재 모델: 계승
  • 마스킹: 없음

무기와 개입

참가자 그룹 / 팔
개입 / 치료
실험적: 실험군 1
신체 활동 상담 그룹 + 운동 그룹
물리치료사와 함께 8주간 일주일에 2일, 하루 50분씩 운동을 할 계획이다. 환자의 필요에 따라 개별적으로 계획됩니다. 운동은 반복 횟수, 저항의 양 및 시간을 변경하여 다음 주에 진행됩니다. 신체 활동에 대한 상담과 추천 스포츠 활동이 제공됩니다. 일상 생활 활동에서 인체 공학 및 관절 보호 원리를 배웁니다. 가족에게 알립니다.
다른 이름들:
  • 행사
실험적: 실험군 2
신체 활동 상담 그룹
신체 활동에 대한 상담과 추천 스포츠 활동이 제공됩니다. 물리 치료사의 제안에 따라 환자가 스스로 유산소 및 강화 운동을 합니다. 다음 사항에 대해 가족에게 알립니다. 운동이 필요한 이유 가족이 보호해야 하는 정도 비활동의 해로운 영향 출혈이 있을 때 휴식-활동 주기에 대한 정보가 있을 것입니다.

연구는 무엇을 측정합니까?

주요 결과 측정

결과 측정
측정값 설명
기간
BMI(체질량 지수)
기간: 학습 완료까지, 평균 1일
몸무게와 키를 결합하여 kg/m^2 단위로 BMI를 보고합니다. 저체중 = <18.5 정상 체중 = 18.5-24.9 과체중 = 25-29.9. 비만 = BMI 30 이상
학습 완료까지, 평균 1일
혈우병 관절 건강 점수(HJHS)
기간: 학습 완료까지, 평균 1일
혈우병 환자는 관절병증의 위험이 높기 때문에 출혈이 있는 관절을 면밀히 검사하고 관절병증 진단을 조기에 발견해야 합니다. 이러한 이유로 HJHS는 International Prophylaxis Working Group의 Physiotherapy Subgroup에 의해 개발되었으며, 이 그룹은 전문 물리치료사, 류마티스 전문의 및 혈액 전문의로 구성되어 있습니다. HJHS는 관절병 소견 진단에 X-ray보다 민감도가 높으며 약 40~60분간 사용한다고 한다. 또한 MRI와 초음파는 단독으로는 관절 평가가 불충분하다는 보고가 있다. HESS와 함께 수행해야 함을 보여주었습니다. 각 관절에 대한 최대 질병 점수는 20이며 가능한 총 점수는 120이고 전체 보행의 최대 점수는 4입니다. 점수가 높으면 관절 건강이 좋지 않음을 의미합니다.
학습 완료까지, 평균 1일
캐나다 직업 성과 측정(COPM)
기간: 학습 완료까지, 평균 1일
COPM의 개인 중심 자체 평가 보고서는 참여 제한을 테스트하는 데 사용됩니다. 수행 및 만족도 점수의 증가는 환자가 활동 수행에서 자신의 수행을 개선했으며 이 수행에 대한 만족도가 증가했음을 의미합니다. 이는 일상 활동에서 인식된 문제가 있는 모든 내담자에게 적합한 일반적인 척도입니다. COPM 결과는 각각 10점씩 2점(성과 및 만족도)입니다. 환자는 자신이 가장 시급하거나 중요하다고 생각하는 최대 5개의 문제에 우선 순위를 부여하고 성능(1=전혀 할 수 없음, 10=매우 잘 할 수 있음) 및 만족도에 대해 일반적인 10점 척도로 문제를 평가합니다. (1=전혀 만족하지 않음, 10=매우 만족함). 상위 5개 활동에 대한 성과 및 만족도 점수를 합산하여 활동 수로 나누어 총 성과 및 만족도 점수를 산출하였다.
학습 완료까지, 평균 1일
동작 범위(ROM)
기간: 학습 완료까지, 평균 1일
팔꿈치, 무릎 및 발목 굴곡 및 확장 활성 ROM은 범용 고니오미터를 사용하여 측정됩니다. 본 연구에서는 각 방향으로 3회 반복하여 평균값을 기록하여 분석하였다. 상지 관절에 대한 ROM 측정의 인터레이터 신뢰도는 ICC = 0.75.15였습니다.
학습 완료까지, 평균 1일
근력
기간: 학습 완료까지, 평균 1일

팔꿈치, 무릎 및 발목 굴근 및 신근의 근력은 휴대용 동력계(The Lafayette Instrument Company)를 사용하여 측정됩니다. 측정값은 kg/N으로 기록됩니다. 이 동력계는 0.0~199.9kg의 근력을 0.1kg의 정밀도로 측정할 수 있게 해주었습니다.

테스트 참가자는 의도된 움직임의 반대 방향으로 동력계에 의해 저항력이 가해지는 동안 근육을 ​​강제로 수축하도록 요청받습니다. 테스트 중에 장치는 근육의 최대 아이소메트릭 강도를 kg/N 단위로 기록했습니다. 각 근육을 3회 평가하고 평균값을 계산합니다. 소아에서 휴대용 동력계의 검사-재검사 신뢰도가 보고되었으며 검사-재검사 상관 계수 범위는 0.74에서 0.99였습니다.

학습 완료까지, 평균 1일
소아과 삶의 질 척도(PedsQL)
기간: 학습 완료까지, 평균 1일
PedsQL은 아동의 삶의 질 척도로 평가됩니다. 부모 양식은 두 사람이 자녀를 돌보는 사람이 작성하고 자녀는 연구에 참여한 어린이가 작성합니다. 이 양식은 별도로 동시에 작성됩니다. 3개 영역에서 채점이 이루어집니다. 먼저 척도의 전체 점수를 계산하고, 두 번째 신체 건강 점수를 계산하고, 세 번째로 정서적, 사회적 및 학교 기능 점수로 구성된 심리 사회적 건강 총점을 계산합니다. 척도는 아동 자기 보고와 부모 대리 보고서로 구성됩니다. 척도는 총 23개 항목을 포함합니다. 총 척도 점수, 신체 건강 요약 점수 및 심리사회적 건강 요약 점수가 계산되었습니다. 항목은 0에서 100 사이로 점수가 매겨졌습니다. 0(100) = 전혀 문제가 되지 않습니다. 1 = (75) 거의 없다; 2 = (50) 때때로; 3 = (25) 거의 항상; 4 = (0) 항상. PedsQL 점수가 높을수록 HRQoL이 우수함을 나타냅니다.
학습 완료까지, 평균 1일

2차 결과 측정

결과 측정
측정값 설명
기간
IPAQ(International Physical Activity Questionnaire)의 긴 버전
기간: 학습 완료까지, 평균 1일
IPAQ의 긴 버전은 신체 활동 수준을 측정하는 데 사용됩니다. 인구를 분류하기 위해 제안된 신체 활동에는 '낮음', '보통' 및 '높음'의 세 가지 수준이 있습니다. 격렬한 강도 = 8.0 METs(대사 등가물) 중간 강도 = 4.0 METs. 낮은 강도 = 3.3 MET
학습 완료까지, 평균 1일
6분 걷기 테스트
기간: 학습 완료까지, 평균 1일
6분 걷기 테스트는 운동 능력을 측정하는 데 사용됩니다. 건강한 성인의 6분 도보 거리는 400m에서 700m 범위인 것으로 보고되었습니다. 만성질환자 47 . 그러나 연구마다 사용하는 방법이 다르기 때문에 규범적인 값을 사용하기는 어렵다. 54m의 개선은 692명의 지역 사회에 거주하는 노인과 다음과 같은 개인의 샘플 분석을 기반으로 50m의 의미 있는 임상적 변화의 권장 기준과 유사한 만성 폐 질환을 가진 사람들에 대한 연구에서 임상적으로 중요한 차이24로 나타났습니다. 뇌졸중에서 살아남은 사람 25.
학습 완료까지, 평균 1일
어린이 기능 독립 척도(Wee-FIM)
기간: 학습 완료까지, 평균 1일
"Children's Functional Independence Scale (Wee-FIM)"은 활동 수행과 관련된 문제를 결정하는 데 사용됩니다. Wee-FIM은 괄약근 조절, 자가 관리, 의사소통, 이동, 사회 인지 및 전이 등 총 6개 영역으로 구성됩니다. 이 섹션의 각 항목에 대해 환자가 제 시간에 기능을 수행하는지 여부, 도움을 받는지 또는 보조 장치가 필요한지 여부를 평가하는 데 1~7점의 점수가 사용됩니다. 참가자는 최소 18개(완전 의존) 또는 최대 126개(완전 독립)를 얻을 수 있습니다.
학습 완료까지, 평균 1일
앉고 서기 테스트
기간: 학습 완료까지, 평균 1일
"앉아서 일어서기 검사"는 43cm 높이의 의자에 팔짱을 끼고 어깨에 기대어 앉은 상태에서 30초 동안 빨리 일어나 앉았다가 일어나는 횟수를 측정하는 검사입니다. 달성한 위치가 기록됩니다.
학습 완료까지, 평균 1일
Jebsen Taylor 손 기능 테스트
기간: 학습 완료까지, 평균 1일
손 기능 속도와 민첩성은 상지 효율성을 평가하기 위해 일반적으로 사용되는 표준화된 테스트인 JTHFT로 평가되었습니다. 그것은 아이들에게 신뢰할 수 있고 타당하며 규범적입니다. jebsen 테스트는 우세한 손 기술과 그렇지 않은 손 기술을 모두 평가하고 일상 생활 활동(ADL)의 일련의 7개 하위 테스트와 관련된 손 기능에 대한 객관적인 평가를 제공합니다. 우리는 쓰기의 하위 테스트를 사용했습니다. 카드 뒤집기; 작은 공통 물건을 집는 것; 스태킹 체커; 모의 수유; (6) 판 위에서 가볍고 무거운 물건을 옮기다. 7개의 하위 테스트를 수행하는 데 걸린 시간(초)은 동일한 스톱워치로 측정되었습니다. 쓰기 하위 테스트는 주로 사용하는 손으로만 실시, 평가 및 채점했습니다. 어린이에 대한 JTHFT의 신뢰도는 이전에 보고되었습니다(주요 손과 비주요 손은 각각 클래스 내 상관 계수(ICC) 0.74 및 0.72임)
학습 완료까지, 평균 1일

공동 작업자 및 조사자

여기에서 이 연구와 관련된 사람과 조직을 찾을 수 있습니다.

수사관

  • 연구 의자: Ela Tarakcı, prof dr, Istanbul University- Cerrahpasa Physiotherapy and Rehabilitation Department

간행물 및 유용한 링크

연구에 대한 정보 입력을 담당하는 사람이 자발적으로 이러한 간행물을 제공합니다. 이것은 연구와 관련된 모든 것에 관한 것일 수 있습니다.

연구 기록 날짜

이 날짜는 ClinicalTrials.gov에 대한 연구 기록 및 요약 결과 제출의 진행 상황을 추적합니다. 연구 기록 및 보고된 결과는 공개 웹사이트에 게시되기 전에 특정 품질 관리 기준을 충족하는지 확인하기 위해 국립 의학 도서관(NLM)에서 검토합니다.

연구 주요 날짜

연구 시작 (실제)

2020년 2월 20일

기본 완료 (실제)

2021년 11월 20일

연구 완료 (실제)

2022년 3월 20일

연구 등록 날짜

최초 제출

2021년 1월 7일

QC 기준을 충족하는 최초 제출

2021년 1월 7일

처음 게시됨 (실제)

2021년 1월 11일

연구 기록 업데이트

마지막 업데이트 게시됨 (실제)

2022년 7월 11일

QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출

2022년 7월 7일

마지막으로 확인됨

2022년 7월 1일

추가 정보

이 연구와 관련된 용어

개별 참가자 데이터(IPD) 계획

개별 참가자 데이터(IPD)를 공유할 계획입니까?

아니요

약물 및 장치 정보, 연구 문서

미국 FDA 규제 의약품 연구

아니

미국 FDA 규제 기기 제품 연구

아니

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