Efekty treningu fizycznego u dzieci chorych na hemofilię

Hemofilię definiuje się jako krwawienie w układzie mięśniowo-szkieletowym i tkankach miękkich w wyniku braku czynników krzepnięcia krwi. Nawracające napady krwawienia do stawu powodują ból, również z powodu bólu pacjenci rzadziej niż zwykle korzystają ze stawów. Spadek ruchomości stawów utrudnia powrót do aktywnego ruchu. Istnieje ograniczona literatura dotycząca wpływu ćwiczeń fizycznych na dzieci z hemofilią.

Hemofilia jest dziedziczną skazą krwotoczną, która rozwija się w wyniku niedoboru czynnika VIII lub IX; jest to rzadko spotykana choroba, która objawia się krwiakiem do stawów i krwawieniem domięśniowym. Niedobór czynnika VIII nazywa się hemofilią A, a niedobór czynnika IX nazywa się hemofilią B. Ta choroba jest dziedziczona przez chromosom X i przenosi się na dzieci płci męskiej za pośrednictwem nosicielek płci żeńskiej. Chociaż hemofilię A obserwuje się rzadko, raz na około 5 000-10 000 urodzeń chłopców, jej częstość jest nadal 5-6 razy większa niż hemofilia B. Około 70% pacjentów z hemofilią A ma cięższy przebieg choroby, jednak odsetek ten wynosi około 50% w hemofilia B.

Pacjenci z hemofilią doświadczają krwawień w układzie mięśniowo-szkieletowym i tkankach miękkich w wyniku braku czynników krzepnięcia we krwi. Nawracające napady krwawienia do stawu powodują ból, również z powodu bólu pacjenci rzadziej niż zwykle korzystają ze stawów. Zmniejszenie ruchomości w stawie w większości przypadków utrudnia powrót do czynnego ruchu, krwawienia pojawiają się w stawach (głównie kolanowych, łokciowych i skokowych), a tylko niewielka część krwawień dotyczy mięśni (szczególnie mięśnia biodrowo-lędźwiowego). , mięśnie łydek i przedramion).

Aby móc uczestniczyć zgodnie z międzynarodową klasyfikacją funkcji zdrowia (ICF), priorytetem jest, aby działania były funkcjonalne.

Terapia ukierunkowana to funkcjonalna aplikacja terapeutyczna, która jest zgodna z „działalnościami i uczestnictwem dzieci ICF”. Czynność polega na wykonaniu zadania lub ruchu przez osobę, a trudności napotykane podczas wykonywania zadań lub ruchów nazywane są ograniczeniami. Uczestnictwo oznacza bycie jednostki w życiu. W warunkach życiowych napotykanymi problemami są ograniczenia uczestnictwa. Ograniczenia aktywności mogą często prowadzić do ograniczeń uczestnictwa.

Lęk przed krwawieniem u pacjentów pediatrycznych, szczególnie z okresu porodu, prowadzi rodziny do unieruchomienia stylu życia swoich dzieci w porównaniu z osobami zdrowymi.

Nawracające krwawienia często występują w stawach kończyn dolnych, powodują ból i obrzęki, dlatego pacjenci muszą utrzymywać staw w unieruchomieniu, co jest szczególnie powodem, dla którego pacjenci spędzają te okresy głównie w stanie spoczynku. A więc znowu pacjenci rezygnują z aktywności z obawy przed nawracającymi krwawieniami. Spadek aktywności prowadzi do utraty siły i równowagi. Również sporty, które mogą prowadzić do krwawienia lub urazu, nie są odpowiednie dla pacjentów z hemofilią. Korzyści i zagrożenia związane z aktywnością sportową osób z hemofilią powinny być dobrze znane, a pacjent powinien być ukierunkowany na odpowiednie sporty. Z tego powodu program rehabilitacji powinien być zorganizowany jako spersonalizowany i systematyczny program, zgodnie z lokalnymi i ogólnymi warunkami stawów i mięśni.

Sama terapia hematologiczna nie wystarcza do leczenia krwawienia z układu mięśniowo-szkieletowego. Siedzący tryb życia, który rozwija się wraz z artropatią hemofilową, często prowadzi do problemów z unieruchomieniem, takich jak zmniejszona siła mięśni, słaba równowaga i koordynacja, zwiększone ryzyko otyłości. Problemy te prowadzą do niestabilności i zmian obciążenia stawów, a tym samym do nowych krwawień i zwiększonego uszkodzenia stawów. Podobnie po krwotoku stawowym, w stanach ostrych, jeśli niezbędnemu okresowi odpoczynku nie towarzyszy odpowiednia fizjoterapia, dochodzi do błędnego koła unieruchomienia, nowego krwawienia i ostatecznie artropatii hemofilowej oraz utraty funkcji.

Kluczem do skutecznego leczenia artropatii hemofilowej jest wczesne rozpoczęcie leczenia. Pierwszym etapem leczenia artropatii hemofilowej jest fizjoterapia z substytucją czynnika w celu zapobiegania napadom krwawień i uszkodzeniom stawów, zanim wylew krwi do stawu rozwinie się w przewlekłe zapalenie błony maziowej i nadżerki stawów.

Aktywność fizyczna oznacza ruch ciała przy użyciu energii, a ćwiczenia oznaczają zaplanowane aktywności fizyczne, które są indywidualnie ustrukturyzowane. Regularne ćwiczenia mogą zapobiegać postępowi artropatii hemofilowej lub zmniejszać ryzyko. Ćwiczenia lecznicze są głównymi elementami rehabilitacji Pacjentów z artropatią hemofilową i krwawieniami do mięśni.

Głównym celem terapii powinno być: przywrócenie lub zachowanie zakresu ruchu, wzmocnienie mięśni, zapobieganie lub leczenie przykurczów stawowych, zwalczanie bólu, zwiększenie tolerancji wysiłku, poprawa równowagi, koordynacji i propriocepcji. Aby pacjenci nie rezygnowali z ćwiczeń wcześniej niż jest to konieczne, ważne jest, aby pomagać pacjentom, zachęcać ich podczas ćwiczeń, wspierać, aw razie potrzeby udzielać porad i wyjaśniać ćwiczenia w sposób łatwy i zrozumiały dla pacjenta. Istnieje cienka granica między korzystnymi i szkodliwymi działaniami, ta cienka linia prowadzi wielu pacjentów z skazą krwotoczną do unikania ćwiczeń z obawy przed spowodowaniem krwawienia. Paradoksalnie, unikanie ćwiczeń przez osoby z zaburzeniami krzepnięcia powoduje pogorszenie funkcji, zakresu ruchu i jakości życia z powodu osłabienia mięśni.

W Turcji koszty powikłań zdrowotnych związanych ze stawami u pacjentów z hemofilią i innymi wrodzonymi skazami krwotocznymi są znacznie wysokie, jednak najważniejsze jest to, że kosztów tych można uniknąć. Aktywność fizyczna, będąca niefarmakologiczną metodą leczenia, odgrywa ważną rolę w zmniejszaniu ryzyka, łagodzeniu objawów i poprawie wyników leczenia hemofilii. Z tego powodu bardzo ważne jest wypracowanie strategii zwiększania poziomu aktywności fizycznej.

W odpowiedniej literaturze istnieje bardzo niewiele badań dotyczących wpływu ćwiczeń fizycznych na pacjentów pediatrycznych z hemofilią. Za pomocą tego badania planujemy w obiektywny sposób pokazać, że indywidualnie zaplanowany program ćwiczeń prowadzi do zmiany poziomu aktywności fizycznej, czynności życia codziennego i uczestnictwa.

Metody badania

Przed badaniem pacjenci i ich rodziny zostaną poinformowani o ocenach, zabiegach, które zostaną wykonane. Zostaną również poinformowani o wynikach i ocenach po zabiegu oraz o zagrożeniach, jakie mogą napotkać podczas zabiegów. Zostaną również poproszeni o podpisanie „Formularza świadomej zgody” na dobrowolny udział w badaniu.

Zostanie przygotowany „Formularz oceny” w celu przechowywania danych demograficznych i informacji o chorobach wszystkich przypadków objętych badaniem. Rodzaje hemofilii, dane biograficzne pacjentów, wywiad rodzinny, czas rozpoznania choroby, zastosowane leczenie, stosowane leki, wskaźnik masy ciała, zakres ruchu i siła mięśni zostaną zapisane w tym formularzu oceny.

Losowo pacjenci zostaną podzieleni na dwie grupy jako grupa poradnictwa w zakresie aktywności fizycznej i indywidualnie zaplanowana grupa ćwiczeń oraz grupa porad tylko w zakresie aktywności fizycznej. Planujemy, że ćwiczenie będzie wykonywane przez 50 minut dziennie, dwa razy w tygodniu i potrwa 8 tygodni.

Przed i po 8-tygodniowym programie interwencyjnym wszystkich pacjentów poziomy aktywności fizycznej z Międzynarodowym Kwestionariuszem Aktywności Fizycznej (IPAQ), ćwiczeniami wydolnościowymi z Dziecięcą Skalą Niezależności Funkcjonalnej (Wee-FIM) i Kanadyjskim Pomiarem Wydajności Zawodowej (COPM), zdrowiem stawów z hemofilią ocena stanu zdrowia stawów (HESS), wydolności wysiłkowej za pomocą testu 6-minutowego marszu (6MWT) i testu siadania i stania, szybkości i zręczności funkcji ręki za pomocą testu Jebsen-Taylor Hand Function Test (JTHFT) oraz jakości życia za pomocą Pediatric's Quality of life Skala (PedsQL) zostanie oceniona.

Metody oceny, ćwiczenia i praktyki doradcze będą przeprowadzane w Oddziale Fizjoterapii Tureckiego Towarzystwa Hemofilii. Tylko uczestnicy obserwacji hematologicznej będą kontynuować rutynowe kontrole lekarskie i zalecenia.

Wszystkie analizy zostaną wykonane przy użyciu pakietu statystycznego dla nauk społecznych (SPSS) dla systemu Windows 22. Zgodność danych z rozkładem normalnym zostanie oceniona za pomocą testu Kołmogorowa-Smirnowa i histogramu. Testy parametryczne zostaną zastosowane dla danych nadających się do rozkładu normalnego. Dane, które nie nadają się do rozkładu normalnego, zostaną przeanalizowane za pomocą testów nieparametrycznych. Zmienne będą definiowane przez ich wartości średnie i odchylenia standardowe. Analizy i korelacje między grupami zostaną zbadane oddzielnie za pomocą odpowiednich testów. Wartość p<0,05 będzie uważana za istotną statystycznie.