Účinky cvičebního tréninku u dětí s hemofilií

Hemofilie je definována jako krvácení v muskuloskeletálním systému a měkkých tkáních v důsledku nedostatku srážlivých faktorů v krvi. Opakované záchvaty hemartrózy způsobují bolest, také kvůli bolesti mají pacienti tendenci používat klouby méně než obvykle. Snížení pohybu kloubů ztěžuje návrat k aktivnímu pohybu. Existuje omezená literatura o účincích cvičení na děti s hemofilií.

Hemofilie je dědičná krvácivá porucha, která se vyvíjí v důsledku nedostatku faktoru VIII nebo IX; jde o vzácně vídané onemocnění, které se projevuje hemartrózou a intramuskulárním krvácením. Nedostatek faktoru VIII se nazývá hemofilie A a nedostatek faktoru IX se nazývá hemofilie B. Toto onemocnění je zděděno chromozomem X a přenáší se na děti mužského pohlaví prostřednictvím ženských přenašeček. Ačkoli je hemofilie A pozorována zřídka, jeden z přibližně 5 000–10 000 narozených mužů, její frekvence je stále 5–6krát vyšší než u hemofilie B. Přibližně 70 % pacientů s hemofilií A má závažnější onemocnění, tato míra je však přibližně 50 % hemofilie B.

U pacientů s hemofilií dochází v důsledku nedostatku srážecích faktorů v krvi ke krvácení do pohybového aparátu a měkkých tkání. Opakované záchvaty hemartrózy způsobují bolest, také kvůli bolesti mají pacienti tendenci používat klouby méně než obvykle. Snížená pohyblivost kloubů ve většině případů ztěžuje návrat k aktivnímu pohybu, krvácení se objevuje do kloubu (převážně koleno, loket a kotník) a jen malá část krvácení se objevuje do svalu (zejména iliopsoas svaly lýtka a předloktí).

Aby bylo možné se zúčastnit podle mezinárodní klasifikace funkcí zdraví (ICF), je prioritou, aby činnosti byly funkční.

Cílená léčba je funkční léčebná aplikace, která je v souladu s „aktivitami a participací dětí mezi ICF. Činnost je provádění úkolu nebo pohybu jednotlivcem a obtíže, kterým čelí při provádění úkolů nebo pohybů, se nazývají omezení. Participace znamená bytí jednotlivce v životě. V životních podmínkách jsou problémy, kterým čelíme, omezení účasti. Omezení aktivity může často vést k omezení účasti.

Strach z krvácení u dětských pacientů, zejména z období porodu, vede rodiny k imobilnímu životnímu stylu svých dětí oproti zdravým jedincům.

Opakované krvácení se často vyskytuje v kloubech dolních končetin, způsobuje bolesti a otoky, proto pacienti potřebují udržovat kloub nehybný, což je zejména důvod, proč pacienti tráví tato období převážně odpočinkem. Takže pak opět pacienti ztrácejí aktivitu ze strachu z opakovaného krvácení. Pokles aktivity vede ke ztrátě síly a rovnováhy. Také sporty, které by mohly vést ke krvácení nebo traumatu, nejsou pro pacienty s hemofilií vhodné. Výhody a rizika sportovních aktivit pro hemofiliky by měly být dobře známy a pacient by měl být orientován na vhodné sporty. Z tohoto důvodu by měl být rehabilitační program uspořádán jako personalizovaný a systematický program podle místního a celkového stavu kloubů a svalů.

Samotná hematologická terapie k léčbě muskuloskeletálního krvácení nestačí. Sedavý způsob života, který se vyvíjí s hemofilickou artropatií, často vede k problémům s nehybností, jako je snížená svalová síla, slabá rovnováha a koordinace, zvýšené riziko obezity. Tyto problémy vedou k nestabilitě a změnám v zatížení kloubů, a tím k případům nového krvácení a zvýšenému poškození kloubů. Obdobně po hemartróze v akutních situacích, není-li nutná doba klidu doprovázena vhodnou fyzioterapií, způsobuje začarovaný kruh imobility, nového krvácení a případně hemofilické artropatie a ztráty funkce.

Klíčem k úspěšné léčbě hemofilické artropatie je včasné zahájení léčby. Prvním krokem léčby hemofilické artropatie je fyzioterapie s náhradou faktoru, aby se zabránilo krvácivým záchvatům a poškození kloubů předtím, než hemartróza progreduje do chronické synovitidy a kloubní eroze.

Fyzická aktivita znamená pohyb těla s využitím energie a cvičení znamená plánované fyzické aktivity, které jsou osobně strukturované. Pravidelné cvičení může zabránit progresi hemofilické artropatie nebo může snížit riziko. Terapeutická cvičení jsou hlavními prvky rehabilitace pacientů s hemofilickou artropatií a svalovým krvácením.

Hlavním cílem terapie by mělo být: obnovení nebo zachování rozsahu pohybu, posílení svalů, prevence nebo léčba kloubních kontraktur, zvládání bolesti, zvýšení tolerance cvičení, zlepšení rovnováhy, koordinace a propriocepce. Aby se zabránilo tomu, že se pacienti vzdají cvičení dříve, než je požadováno, je důležité pacientům asistovat, povzbuzovat je během cvičení, podporovat je a v případě potřeby jim poradit a vysvětlit cvičení způsobem, kterému pacienti snadno a jasně porozumí. Mezi prospěšnými a škodlivými aktivitami je tenká hranice, tato jemná linie vede mnoho pacientů s krvácivou poruchou k tomu, aby se vyhýbali cvičení ze strachu, že způsobí krvácení. Paradoxně, když se lidé s poruchami krvácení vyhýbají cvičení, způsobuje to sníženou funkci, rozsah pohybu a kvalitu života kvůli svalové slabosti.

V Turecku jsou náklady na kloubní zdravotní komplikace u pacientů s hemofilií a jinými dědičnými krvácivými poruchami výrazně vysoké, ale nejdůležitější je, že se těmto nákladům lze vyhnout. Fyzická aktivita, která je nefarmakologickou léčebnou metodou, hraje důležitou roli při snižování rizik, zmírňování příznaků a zlepšování výsledků u hemofilie. Z tohoto důvodu je velmi důležité vypracovat strategie pro zvýšení úrovně fyzické aktivity.

V relevantní literatuře je velmi málo studií o účincích cvičení u dětských pacientů s hemofilií. Touto studií plánujeme objektivním způsobem ukázat, že osobně naplánovaný cvičební program vede ke změně úrovně fyzické aktivity, aktivit každodenního života a participace.

Metody studie

Před studií budou pacienti a jejich rodiny informováni o hodnoceních a léčbě, která bude provedena. Budou také informováni o výsledcích a hodnoceních po léčbě a rizicích, kterým mohou čelit během léčby. Budou také požádáni, aby podepsali „Formulář informovaného souhlasu“ pro jejich dobrovolnou účast ve studii.

Bude připraven "Formulář hodnocení" za účelem uchování záznamů o demografických informacích a informacích o onemocněních všech případů zahrnutých do studie. V tomto hodnotícím formuláři budou zaznamenány typy hemofilie, biografické údaje pacientů, rodinná anamnéza, doba, kdy byla nemoc diagnostikována, užívaná léčba, užívané léky, index tělesné hmotnosti, rozsah pohybu a svalová síla.

Náhodně budou pacienti rozděleni do dvou skupin jako pohybová poradna a individuálně plánovaná pohybová skupina a pouze pohybová poradna. Plánujeme, že cvičení bude probíhat 50 minut denně, dvakrát týdně a bude trvat 8 týdnů.

Před a po 8týdenním intervenčním programu úrovně fyzické aktivity všech pacientů s mezinárodním dotazníkem fyzické aktivity (IPAQ), cvičením zaměřeným na výkonnost pomocí dětské funkční škály nezávislosti (Wee-FIM) a kanadským měřením pracovní výkonnosti (COPM), zdraví kloubů s hemofilií bodování zdraví kloubů (HESS), cvičební kapacita s 6minutovým testem chůze (6MWT) a testem sedni a stoj, rychlost a obratnost ruky s Jebsen-Taylor Hand Function Test (JTHFT) a kvalita života s Pediatric's Quality of life Bude vyhodnocena stupnice (PedsQL).

Metody hodnocení, cvičení a poradenské postupy budou prováděny na jednotce fyzioterapeutické společnosti Turkey Hemophilia Society. Pouze účastníci sledování hematologů budou pokračovat v rutinních lékařských kontrolách a doporučeních.

Všechny analýzy budou provedeny pomocí Statistical Package for Social Sciences (SPSS) pro Windows 22. Shoda dat s normálním rozdělením bude hodnocena nakreslením Kolmogorov-Smirnovova testu a histogramu. Parametrické testy budou použity pro data vhodná pro normální rozdělení. Data, která nejsou vhodná pro normální rozdělení, budou analyzována pomocí neparametrických testů. Proměnné budou definovány jejich střední hodnotou a standardní odchylkou. Analýzy a korelace mezi skupinami budou zkoumány samostatně s vhodnými testy. Hodnota p<0,05 bude považována za statisticky významnou.