Os efeitos do treinamento físico em crianças com hemofilia

A hemofilia é definida como sangramento no sistema músculo-esquelético e tecidos moles como resultado da falta de fatores de coagulação no sangue. Os ataques recorrentes de hemartrose causam dor, também por causa da dor, os pacientes tendem a usar as articulações menos do que o habitual. A diminuição do movimento articular torna mais difícil retornar ao movimento ativo novamente. Existe uma literatura limitada sobre os efeitos do exercício em crianças com hemofilia.

A hemofilia é um distúrbio hemorrágico hereditário que se desenvolve como resultado da deficiência do fator VIII ou IX; é uma doença rara que se manifesta por hemartrose e sangramento intramuscular. A deficiência do fator VIII é chamada de hemofilia A e a deficiência do fator IX é chamada de hemofilia B. Esta doença é herdada pelo cromossomo X e passa para crianças do sexo masculino através de mulheres portadoras. Embora a Hemofilia A seja observada raramente, uma em cerca de 5.000-10.000 nascimentos masculinos, sua frequência ainda é 5-6 vezes maior que a Hemofilia B. Cerca de 70% dos pacientes com hemofilia A têm doença mais grave, no entanto, essa taxa é de aproximadamente 50% em hemofilia b.

Os pacientes com hemofilia apresentam sangramento no sistema musculoesquelético e nos tecidos moles como resultado da falta de fatores de coagulação no sangue. Os ataques recorrentes de hemartrose causam dor, também por causa da dor, os pacientes tendem a usar as articulações menos do que o habitual. A diminuição do movimento articular dificulta o retorno ao movimento ativo novamente na maioria dos casos, o sangramento ocorre na articulação (principalmente joelho, cotovelo e tornozelo) e apenas uma pequena parte dos sangramentos ocorre no músculo (especialmente no iliopsoas , panturrilha e músculos do antebraço).

Para poder participar de acordo com a classificação internacional de funções de saúde (CIF), prioriza-se que as atividades sejam funcionais.

O tratamento direcionado é uma aplicação de tratamento funcional que está em conformidade com as "atividades e participação entre crianças" da CIF. Uma atividade é a realização de uma tarefa ou movimento por um indivíduo e as dificuldades enfrentadas durante a execução das tarefas ou movimentos são chamadas de limitações. Participação significa o estar do indivíduo na vida. Nas condições de vida, os problemas enfrentados são as restrições de participação. Limitações de atividades geralmente podem levar a restrições de participação.

O medo de sangramento em pacientes pediátricos, principalmente no período do parto, leva as famílias a formar um estilo de vida imóvel para seus filhos em comparação com indivíduos saudáveis.

O sangramento recorrente geralmente ocorre nas articulações dos membros inferiores, causa dor e inchaço, portanto, os pacientes precisam manter a articulação imóvel, o que é particularmente a razão pela qual os pacientes passam esses períodos principalmente em repouso. Então, novamente, os pacientes abandonam a atividade por medo de sangramento recorrente. A diminuição da atividade leva a uma perda de força e equilíbrio. Além disso, esportes que podem levar a sangramento ou trauma não são adequados para pacientes com hemofilia. Os benefícios e riscos das atividades esportivas para hemofílicos devem ser bem conhecidos e o paciente deve ser orientado para esportes adequados. Por esta razão, o programa de reabilitação deve ser organizado como um programa personalizado e sistemático de acordo com as condições articulares e musculares locais e gerais.

A terapia hematológica sozinha não é suficiente para o tratamento do sangramento musculoesquelético. O estilo de vida sedentário que se desenvolve com artropatia hemofílica geralmente leva a problemas de imobilidade, como diminuição da força muscular, equilíbrio e coordenação fracos, aumento do risco de obesidade. Esses problemas levam à instabilidade e alterações nas cargas articulares, resultando em novos sangramentos e aumento dos danos nas articulações. Da mesma forma, após a hemartrose, em situações agudas, se o período de repouso necessário não for acompanhado de fisioterapia adequada, causa um ciclo vicioso de imobilidade, novas hemorragias e eventualmente artropatia hemofílica e perda de função.

A chave para o manejo bem-sucedido da artropatia hemofílica é iniciar o tratamento precocemente. A primeira etapa do tratamento da artropatia hemofílica é a fisioterapia com reposição de fator para prevenir ataques hemorrágicos e dano articular antes que a hemartrose progrida para sinovite crônica e erosão articular.

Atividade física significa movimento corporal usando energia e exercício significa atividades físicas planejadas que são estruturadas pessoalmente. O exercício regular pode prevenir a progressão da artropatia hemofílica ou pode reduzir o risco. Exercícios terapêuticos são os principais elementos de reabilitação para pacientes com artropatia hemofílica e sangramento muscular.

O principal objetivo da terapia deve ser o seguinte: restauração ou preservação da amplitude de movimento, fortalecimento dos músculos, prevenção ou tratamento da contratura articular, controle da dor, aumento da tolerância ao exercício, melhora do equilíbrio, coordenação e propriocepção. Para evitar que os pacientes desistam do exercício antes do necessário, é importante auxiliá-los, incentivá-los durante os exercícios, apoiá-los e, quando necessário, aconselhá-los e explicar os exercícios de maneira que os pacientes possam entender de maneira fácil e clara. Existe uma linha tênue entre atividades benéficas e prejudiciais, essa linha tênue leva muitos pacientes com distúrbios hemorrágicos a evitar exercícios por medo de causar sangramento. Paradoxalmente, quando as pessoas com distúrbios hemorrágicos evitam o exercício, isso causa diminuição da função, amplitude de movimento e qualidade de vida devido à fraqueza muscular.

Na Turquia, o custo das complicações de saúde articular em pacientes com hemofilia e outros distúrbios hemorrágicos hereditários é significativamente alto, mas o ponto mais significativo é que esses custos podem ser evitados. A atividade física que é um método de tratamento não farmacológico, tem um papel importante na redução dos riscos, aliviando os sintomas e melhorando os resultados na hemofilia. Por esse motivo, é muito importante desenvolver estratégias para aumentar o nível de atividade física.

Na literatura relevante, existem poucos estudos sobre os efeitos do exercício em pacientes pediátricos com hemofilia. Com este estudo, pretendemos mostrar, de forma objetiva, que o programa de exercícios planejados pessoalmente leva a mudanças no nível de atividade física, nas atividades de vida diária e na participação.

Os métodos do estudo

Antes do estudo os pacientes e seus familiares serão informados sobre as avaliações, tratamentos que serão feitos. Eles também serão informados sobre os resultados e avaliações após o tratamento e os riscos que podem enfrentar durante os tratamentos. Eles também serão solicitados a assinar o "Formulário de Consentimento Livre e Esclarecido" para sua participação voluntária no estudo.

Será elaborado um "Ficha de Avaliação" para manter o registro das informações demográficas e de doenças de todos os casos incluídos no estudo. Os tipos de hemofilia, informações biográficas dos pacientes, histórico familiar, época em que a doença foi diagnosticada, tratamentos realizados, medicamentos utilizados, índice de massa corporal, amplitude de movimento e força muscular serão registrados neste formulário de avaliação.

Aleatoriamente os pacientes serão divididos em dois grupos como grupo de aconselhamento de atividade física e grupo de exercício planejado individualmente e grupo apenas de aconselhamento de atividade física. Planejamos que o exercício seja feito por 50 minutos por dia, duas vezes por semana e terá a duração de 8 semanas.

Antes e depois do programa de intervenção de 8 semanas de todos os pacientes níveis de atividade física com Questionário Internacional de Atividade Física (IPAQ), exercício de desempenho de atividade com Escala de Independência Funcional Infantil (Wee-FIM) e Medição Canadense de Desempenho Ocupacional (COPM), saúde articular com hemofilia pontuação de saúde articular (HESS), capacidade de exercício com teste de caminhada de 6 minutos (6MWT) e teste de sentar e levantar, velocidade e destreza da função manual com Jebsen-Taylor Hand Function Test (JTHFT) e qualidade de vida com Pediatric's Quality of life Escala (PedsQL) será avaliada.

Métodos de avaliação, práticas de exercícios e aconselhamento serão realizados na Unidade de Fisioterapia da Sociedade de Hemofilia da Turquia.

Todas as análises serão realizadas usando o Statistical Package for Social Sciences (SPSS) para Windows 22. A conformidade dos dados à distribuição normal será avaliada por meio do teste de Kolmogorov-Smirnov e histograma. Testes paramétricos serão usados ​​para dados adequados para distribuição normal. Dados que não são adequados para distribuição normal serão analisados ​​com testes não paramétricos. As variáveis ​​serão definidas por seus valores de média e desvio padrão. Análises e correlações entre grupos serão examinadas separadamente com testes apropriados. Um valor de p<0,05 será considerado estatisticamente significativo.