Effektene av trening hos barn med hemofili

Hemofili er definert som blødning i muskel- og skjelettsystemet og bløtvev som følge av mangel på koagulasjonsfaktorer i blodet. Gjentatte angrep av hemartrose forårsaker smerte, også på grunn av smertene pasienter har en tendens til å bruke ledd mindre enn vanlig. Nedgangen i leddbevegelsen gjør det vanskeligere å gå tilbake til aktiv bevegelse igjen. Det er begrenset litteratur om effekten av trening på barn med hemofili.

Hemofili er en arvelig blødningsforstyrrelse som utvikler seg som et resultat av faktor VIII- eller IX-mangel; det er en sjeldent sett sykdom som viser seg ved hemartrose og intramuskulær blødning. Faktor VIII-mangel kalles hemofili A og faktor IX-mangel kalles hemofili B. Denne sykdommen arves av X-kromosomet og overføres til mannlige barn gjennom kvinnelige bærere. Selv om hemofili A er observert sjelden, én av ca. 5 000-10 000 mannlige fødsler, er frekvensen fortsatt 5-6 ganger høyere enn hemofili B. Rundt 70 % av hemofili A-pasienter har mer alvorlig sykdom, men denne frekvensen er ca. 50 % i hemofili B.

Hemofilipasienter opplever blødninger i muskel- og skjelettsystemet og bløtvev som følge av mangel på koagulasjonsfaktorer i blodet. Gjentatte angrep av hemartrose forårsaker smerte, også på grunn av smertene pasienter har en tendens til å bruke ledd mindre enn vanlig. Redusert leddbevegelse gjør det vanskeligere å gå tilbake til aktiv bevegelse igjen i de fleste tilfellene, blødninger oppstår inn i leddet (for det meste kne, albue og ankel) og bare en liten del av blødningene kommer inn i muskelen (spesielt iliopsoas) , legg- og underarmsmuskler).

For å kunne delta etter den internasjonale helsefunksjonsklassifiseringen (ICF) prioriteres det at aktivitetene er funksjonelle.

Målrettet behandling er en funksjonell behandlingsapplikasjon som samsvarer med ICFs "aktiviteter og deltakelse blant barn. En aktivitet er å utføre en oppgave eller bevegelse av et individ, og vanskelighetene som står overfor mens du utfører oppgavene eller bevegelsene kalles begrensninger. Deltakelse betyr den enkeltes væren i livet. I livsforhold er problemer som konfronteres med deltakelsesrestriksjoner. Aktivitetsbegrensninger kan ofte føre til deltakelsesrestriksjoner.

Frykt for blødninger hos pediatriske pasienter, spesielt fra fødselsperioden, fører til at familier danner en ubevegelig livsstil for barna sine sammenlignet med friske individer.

Den tilbakevendende blødningen oppstår ofte i leddene i underekstremitetene, det forårsaker smerte og hevelse, derfor må pasienter holde leddet ubevegelig, noe som er spesielt grunnen til at pasientene tilbringer disse periodene for det meste med hvile. Så da, igjen, mister pasienter aktivitet av frykt for gjentatte blødninger. Nedgangen i aktivitet fører til tap av styrke og balanse. Sport som kan føre til blødning eller traumer er heller ikke egnet for hemofilipasienter. Fordelene og risikoene ved idrettsaktiviteter for hemofile individer bør være godt kjent og pasienten bør være orientert mot passende idretter. Av denne grunn bør rehabiliteringsprogrammet tilrettelegges som et personlig tilpasset og systematisk program i henhold til lokale og generelle ledd- og muskelforhold.

Hematologisk terapi alene er ikke tilstrekkelig for behandling av muskel- og skjelettblødninger. Den stillesittende livsstilen som utvikler seg med hemofil artropati fører ofte til immobilitetsproblemer som nedsatt muskelstyrke, svak balanse og koordinasjon, økt risiko for overvekt. Disse problemene fører til ustabilitet og endringer i leddbelastninger, og dermed tilfeller av nye blødninger og økte leddskader. På lignende måte, etter hemartrose, i akutte situasjoner, hvis den nødvendige hvileperioden ikke er ledsaget av en passende fysioterapi, forårsaker det en ond sirkel av immobilitet, ny blødning og til slutt hemofil artropati og tap av funksjon.

Nøkkelen til vellykket behandling av hemofil artropati er å starte behandlingen tidlig. Første trinn i behandlingen for hemofil artropati er fysioterapi med faktorerstatning for å forhindre blødningsanfall og leddskade før hemartrose utvikler seg til kronisk synovitt og ledderosjon.

Fysisk aktivitet betyr kroppsbevegelse ved bruk av energi og trening betyr planlagte fysiske aktiviteter som er personlig strukturert. Regelmessig trening kan forhindre progresjon av hemofil artropati, eller det kan redusere risikoen. Terapeutiske øvelser er hovedelementene i rehabilitering for pasienter med hemofil artropati og muskelblødning.

Hovedmålet med terapien bør være følgende: gjenoppretting eller bevaring av bevegelsesområde, styrking av muskler, forebygging eller behandling av leddkontraktur, smertebehandling, økt treningstoleranse, forbedring av balanse, koordinasjon og propriosepsjon. For å forhindre at pasienter gir opp å trene tidligere enn nødvendig, er det viktig å hjelpe pasienter, oppmuntre dem under trening, støtte dem og ved behov gi dem råd og forklare øvelsene på en måte som pasientene enkelt og tydelig kan forstå. Det er en fin linje mellom gunstige og skadelige aktiviteter, denne fine linjen fører til at mange pasienter med blødningsforstyrrelser unngår trening i frykt for å forårsake blødninger. Paradoksalt nok, når personer med blødningsforstyrrelser unngår å trene, forårsaker dette nedsatt funksjon, bevegelsesutslag og livskvalitet på grunn av muskelsvakhet.

I Tyrkia er kostnadene for leddhelsekomplikasjoner hos pasienter med hemofili og andre arvelige blødningsforstyrrelser betydelig høye, men det viktigste poenget er at disse kostnadene kan unngås. Fysisk aktivitet, som er en ikke-farmakologisk behandlingsmetode, spiller en viktig rolle for å redusere risikoen, lindre symptomene og forbedre resultatene ved hemofili. Av denne grunn er det svært viktig å utvikle strategier for å øke nivået av fysisk aktivitet.

I relevant litteratur er det svært få studier på effekten av trening hos pediatriske pasienter med hemofili. Med denne studien planlegger vi å vise, på en objektiv måte, at det personlig planlagte treningsprogrammet fører til endring i fysisk aktivitetsnivå, dagliglivets aktiviteter og deltakelse.

Metodene for studien

Før studien vil pasientene og deres familier bli informert om evalueringene, behandlingene som vil bli gjort. De vil også bli informert om utfall og evalueringer etter behandlingen, og risikoen de kan møte under behandlingene. De vil også bli bedt om å signere "Informed Consent Form" for deres frivillige deltakelse i studien.

Et "vurderingsskjema" vil bli utarbeidet for å holde oversikt over demografisk informasjon og sykdomsinformasjon for alle tilfellene som er inkludert i studien. Typer av hemofili, pasientens biografiske informasjon, familiehistorie, tidspunktet da sykdommen ble diagnostisert, behandlinger tatt, medisiner brukt, kroppsmasseindeks, bevegelsesområde og muskelstyrke vil bli registrert i dette vurderingsskjemaet.

Tilfeldige pasienter vil bli delt inn i to grupper som fysisk aktivitetsrådgivning og individuelt planlagt treningsgruppe og kun fysisk aktivitetsrådgivningsgruppe. Vi planlegger at øvelsen skal gjøres i 50 minutter om dagen, to ganger i uken og vil vare i 8 uker.

Før og etter det 8-ukers intervensjonsprogrammet for alle pasienters fysiske aktivitetsnivåer med International Physical Activity Questionnaire (IPAQ), aktivitetsutøvelse med Children's Functional Independence Scale (Wee-FIM) og Canadian Occupational Performance Measurement (COPM), leddhelse med hemofili felles helsescoring (HESS), treningskapasitet med 6-minutters gangtest (6MWT) og sitte-og-stå-test, håndfunksjonshastighet og fingerferdighet med Jebsen-Taylor Hand Function Test (JTHFT) og livskvalitet med Pediatric's Quality of Life Skala (PedsQL) vil bli evaluert.

Vurderingsmetoder, trening og rådgivning vil bli utført i Tyrkia Hemophilia Society of Physiotherapy Unit. Kun deltakerne i hematologens oppfølging vil fortsette sine rutinemessige legekontroller og anbefalinger.

Alle analyser vil bli utført ved hjelp av Statistical Package for Social Sciences (SPSS) for Windows 22. Dataenes samsvar med normalfordeling vil bli evaluert ved å tegne Kolmogorov-Smirnov-testen og histogrammet. Parametriske tester vil bli brukt for data som er egnet for normalfordeling. Data som ikke egner seg for normalfordeling vil bli analysert med ikke-parametriske tester. Variabler vil bli definert av deres gjennomsnitts- og standardavviksverdier. Analyser og korrelasjoner mellom grupper vil bli undersøkt separat med passende tester. En verdi på p<0,05 vil anses som statistisk signifikant.