De effecten van lichaamsbeweging bij kinderen met hemofilie

Hemofilie wordt gedefinieerd als bloedingen in het bewegingsapparaat en zachte weefsels als gevolg van het ontbreken van stollingsfactoren in het bloed. Terugkerende aanvallen van hemartrose veroorzaken pijn, ook vanwege de pijn hebben patiënten de neiging om gewrichten minder te gebruiken dan normaal. De afname van de gewrichtsbeweging maakt het moeilijker om weer actief te bewegen. Er is beperkte literatuur over de effecten van lichaamsbeweging op kinderen met hemofilie.

Hemofilie is een erfelijke bloedingsziekte die ontstaat als gevolg van factor VIII- of IX-deficiëntie; het is een zelden geziene ziekte die zich openbaart door hemartrose en intramusculaire bloedingen. Factor VIII-deficiëntie wordt hemofilie A genoemd en factor IX-deficiëntie wordt hemofilie B genoemd. Deze ziekte wordt geërfd door het X-chromosoom en gaat via vrouwelijke dragers over op mannelijke kinderen. Hoewel hemofilie A zelden wordt waargenomen, één op de ongeveer 5.000-10.000 mannelijke geboorten, is de frequentie nog steeds 5-6 keer hoger dan die van hemofilie B. Ongeveer 70% van de hemofilie A-patiënten heeft een ernstigere ziekte, maar dit percentage is ongeveer 50% bij hemofilie B.

Hemofiliepatiënten ervaren bloedingen in het bewegingsapparaat en zachte weefsels als gevolg van het ontbreken van stollingsfactoren in het bloed. Terugkerende aanvallen van hemartrose veroorzaken pijn, ook vanwege de pijn hebben patiënten de neiging om gewrichten minder te gebruiken dan normaal. Verminderde gewrichtsbeweging maakt het in de meeste gevallen moeilijker om weer actief te gaan bewegen. Bloedingen treden op in het gewricht (meestal de knie, elleboog en enkel) en slechts een klein deel van de bloedingen treedt op in de spier (vooral de iliopsoas). , kuit- en onderarmspieren).

Om volgens de internationale classificatie van gezondheidsfuncties (ICF) te kunnen deelnemen, staat voorop dat de activiteiten functioneel zijn.

Gerichte behandeling is een functionele behandelingstoepassing die overeenkomt met de activiteiten en participatie van ICF onder kinderen. Een activiteit is het uitvoeren van een taak of beweging door een individu en de moeilijkheden waarmee men wordt geconfronteerd tijdens het uitvoeren van de taken of bewegingen worden beperkingen genoemd. Participatie betekent dat het individu in het leven staat. In levensomstandigheden zijn problemen waarmee men wordt geconfronteerd participatiebeperkingen. Activiteitsbeperkingen kunnen vaak leiden tot participatiebeperkingen.

Angst voor bloedingen bij pediatrische patiënten, met name vanaf de bevalling, leidt ertoe dat gezinnen een onbeweeglijke levensstijl voor hun kinderen vormen in vergelijking met gezonde personen.

De terugkerende bloeding komt vaak voor in de gewrichten van de onderste ledematen, het veroorzaakt pijn en zwelling, daarom moeten patiënten het gewricht onbeweeglijk houden, wat met name de reden is waarom patiënten deze periodes voornamelijk met rust doorbrengen. Dus nogmaals, patiënten verspelen activiteit uit angst voor terugkerende bloedingen. De afname van activiteit leidt tot verlies van kracht en evenwicht. Ook sporten die tot bloedingen of trauma kunnen leiden, zijn niet geschikt voor hemofiliepatiënten. De voordelen en risico's van sportactiviteiten voor personen met hemofilie moeten goed bekend zijn en de patiënt moet gericht zijn op geschikte sporten. Om deze reden moet het revalidatieprogramma worden opgesteld als een gepersonaliseerd en systematisch programma volgens lokale en algemene gewrichts- en spieraandoeningen.

Hematologische therapie alleen is niet voldoende voor de behandeling van musculoskeletale bloedingen. De sedentaire levensstijl die zich ontwikkelt met hemofiele artropathie leidt vaak tot immobiliteitsproblemen zoals verminderde spierkracht, zwak evenwicht en coördinatie, verhoogd risico op obesitas. Deze problemen leiden tot instabiliteit en veranderingen in gewrichtsbelasting, met als gevolg gevallen van nieuwe bloedingen en toegenomen gewrichtsschade. Op een vergelijkbare manier veroorzaakt het na hemartrose in acute situaties, als de noodzakelijke rustperiode niet gepaard gaat met een geschikte fysiotherapie, een vicieuze cirkel van immobiliteit, nieuwe bloedingen en uiteindelijk hemofiele artropathie en functieverlies.

De sleutel tot een succesvolle behandeling van hemofilie artropathie is om vroeg met de behandeling te beginnen. De eerste behandelingsstap voor hemofiele artropathie is fysiotherapie met factorvervanging om bloedingsaanvallen en gewrichtsschade te voorkomen voordat hemartrose zich ontwikkelt tot chronische synovitis en gewrichtserosie.

Lichamelijke activiteit betekent lichaamsbeweging door energie te gebruiken en lichaamsbeweging betekent geplande fysieke activiteiten die persoonlijk gestructureerd zijn. Regelmatige lichaamsbeweging kan de progressie van hemofiele artropathie voorkomen of het risico verminderen. Therapeutische oefeningen zijn de belangrijkste elementen van revalidatie voor patiënten met hemofiele artropathie en spierbloedingen.

Het hoofddoel van de therapie moet het volgende zijn: herstel of behoud van bewegingsbereik, versterking van spieren, preventie of behandeling van gewrichtscontractuur, pijnbeheersing, verhoging van inspanningstolerantie, verbetering van evenwicht, coördinatie en proprioceptie. Om te voorkomen dat patiënten eerder stoppen met sporten dan nodig is, is het belangrijk om patiënten te helpen, aan te moedigen tijdens oefeningen, te ondersteunen en waar nodig advies te geven en de oefeningen uit te leggen op een manier die patiënten gemakkelijk en duidelijk kunnen begrijpen. Er is een dunne lijn tussen nuttige en schadelijke activiteiten, deze dunne lijn leidt ertoe dat veel patiënten met een bloedingsstoornis lichaamsbeweging vermijden uit angst voor bloedingen. Paradoxaal genoeg veroorzaakt het vermijden van lichaamsbeweging door mensen met bloedingsstoornissen een verminderde functie, bewegingsvrijheid en kwaliteit van leven vanwege spierzwakte.

In Turkije zijn de kosten van gewrichtscomplicaties bij patiënten met hemofilie en andere erfelijke bloedingsstoornissen aanzienlijk hoog, maar het belangrijkste is dat deze kosten kunnen worden vermeden. Lichamelijke activiteit, een niet-medicamenteuze behandelmethode, speelt een belangrijke rol bij het verminderen van de risico's, het verlichten van de symptomen en het verbeteren van de resultaten bij hemofilie. Om deze reden is het erg belangrijk om strategieën te ontwikkelen om het niveau van fysieke activiteit te verhogen.

In de relevante literatuur zijn er zeer weinig studies over de effecten van lichaamsbeweging bij pediatrische patiënten met hemofilie. Met dit onderzoek willen we op een objectieve manier aantonen dat het persoonlijk geplande beweegprogramma leidt tot verandering in het niveau van fysieke activiteit, dagelijkse activiteiten en participatie.

De methoden van de studie

Voorafgaand aan de studie zullen de patiënten en hun families worden geïnformeerd over de evaluaties en behandelingen die zullen worden uitgevoerd. Ook worden ze geïnformeerd over de uitkomsten en evaluaties na de behandeling, en de risico's die ze kunnen lopen tijdens de behandelingen. Ze zullen ook worden gevraagd om het "Informed Consent Form" te ondertekenen voor hun vrijwillige deelname aan het onderzoek.

Er zal een "beoordelingsformulier" worden opgesteld om de demografische en ziektegegevens bij te houden van alle gevallen die in het onderzoek zijn opgenomen. Typen hemofilie, biografische informatie van de patiënt, familiegeschiedenis, het tijdstip waarop de ziekte werd gediagnosticeerd, genomen behandelingen, gebruikte medicijnen, body mass index, bewegingsbereik en spierkracht worden op dit beoordelingsformulier vastgelegd.

Willekeurig zullen patiënten in twee groepen worden verdeeld: begeleiding voor lichaamsbeweging en individueel geplande oefengroep en alleen begeleidingsgroep voor lichaamsbeweging. We plannen dat de oefening 50 minuten per dag wordt gedaan, twee keer per week en 8 weken zal duren.

Voor en na het 8 weken durende interventieprogramma van alle patiënten fysieke activiteitsniveaus met International Physical Activity Questionnaire (IPAQ), activiteitsprestatieoefening met Children's Functional Independence Scale (Wee-FIM) en Canadian Occupational Performance Measurement (COPM), gezondheid van gewrichten met hemofilie gezamenlijke gezondheidsscore (HESS), inspanningsvermogen met 6-minuten wandeltest (6MWT) en zit-en-sta test, handfunctie snelheid en behendigheid met Jebsen-Taylor Hand Function Test (JTHFT) en kwaliteit van leven met Pediatric's Quality of life Schaal (PedsQL) zal worden geëvalueerd.

Beoordelingsmethoden, oefeningen en counselingpraktijken zullen worden uitgevoerd in de Hemophilia Society of Physiotherapy Unit van Turkije. Alleen de deelnemers aan de follow-up van de hematoloog zullen doorgaan met hun routinematige dokterscontroles en aanbevelingen.

Alle analyses worden uitgevoerd met behulp van Statistical Package for Social Sciences (SPSS) voor Windows 22. De conformiteit van de gegevens met de normale verdeling zal worden geëvalueerd door de Kolmogorov-Smirnov-test en het histogram te tekenen. Parametrische tests zullen worden gebruikt voor gegevens die geschikt zijn voor normale verdeling. Gegevens die niet geschikt zijn voor normale verdeling worden geanalyseerd met niet-parametrische tests. Variabelen worden gedefinieerd door hun gemiddelde en standaarddeviatiewaarden. Analyses en correlaties tussen groepen zullen afzonderlijk worden onderzocht met geschikte tests. Een waarde van p<0,05 wordt als statistisch significant beschouwd.