アッシャー症候群の移植患者における聴覚神経機能
2025年7月28日 更新者：Shuman He、Ohio State University
アッシャー症候群 (USH) は、蝸牛神経 (CN)、特に蝸牛の基部を神経支配する CN 線維に広範な変性を引き起こします。
USHのインプラント患者を管理するための証拠に基づく実践を開発するための最初のステップとして、この研究では、USHのインプラント患者のCNでの時間的およびスペクトルの手がかりの神経符号化と同様に、局所神経の健康を評価します。
目的1は、相間ギャップとパルス極性の変化に対する電気的に誘発された化合物活動電位の感度を評価することにより、USH患者の局所的なCNの健康状態を判断します。
目的 2 では、USH の患者と特発性難聴の患者との間の CN での時間的およびスペクトル的手がかりのニューラル エンコードにおけるグループの違いを特定します。
目的 3 では、教師あり機械学習技術を使用して、個々の電極位置で電極とニューロンの界面を評価するための客観的なツールを開発します。
調査の概要
詳細な説明
アッシャー症候群 (USH) は、難聴、視覚障害、場合によっては前庭機能障害を特徴とする常染色体劣性遺伝性疾患です。
これは、ヒトの遺伝性難聴の主な原因です。
USH は、蝸牛神経 (CN)、特に蝸牛の基部を神経支配する CN 線維に広範な変性を引き起こします。
この変性過程を停止させたり、視覚障害を回復させるための治療法はありませんが、人工内耳を使えば聴覚入力の回復が可能です。
視力の低下が進行するため、コミュニケーションに視覚的な合図を使用することは最終的に不可能になります。
したがって、USH 患者の人工内耳 (CI) を介して聴覚入力を最適化することの重要性は最も重要です。
しかし、USH患者は、一般的なCI患者集団よりも神経学的、精神的、または行動障害の割合がはるかに高く、特に小児患者の場合、信頼できる行動反応または聴覚の十分な口頭説明を提供する能力が制限されます.
さらに、CN 損傷を持つ CI ユーザーの最適なプログラミング パラメーターは、電気刺激に対する CN の反応性が低下するため、一般的な CI ユーザーで使用されるパラメーターとは異なります。
その結果、USH を移植された患者の臨床プログラミング プロセスは非常に困難な場合があります。
今日まで、USH患者の電気刺激の聴覚神経符号化は体系的に評価されていません。
その結果、この分野には、USH の移植患者を管理するためのエビデンスに基づく診療ガイドラインがありません。
信頼できるフィードバックを提供できない患者の場合、臨床医は CI プログラミング設定を調整するための「試行錯誤」アプローチに依存しますが、最終的には個々の患者に適切なプログラミング マップが得られない可能性があります。
したがって、これらの患者の CI 設定を最適化するための客観的な臨床ツールを開発する緊急の必要性があります。
USH 患者を管理するためのエビデンスに基づく実践を開発するための最初のステップとして、この研究では、USH 移植患者の CN での時間的およびスペクトル的手がかりの神経符号化と同様に、局所神経の健康状態を評価します。
目的1は、相間ギャップとパルス極性の変化に対する電気的に誘発された化合物活動電位の感度を評価することにより、USH患者の局所的なCNの健康状態を判断します。
目的 2 では、USH の患者と特発性難聴の患者との間の CN での時間的およびスペクトル的手がかりのニューラル エンコードにおけるグループの違いを特定します。
目的 3 では、教師あり機械学習技術を使用して、個々の電極位置で電極とニューロンの界面を評価するための客観的なツールを開発します。
この研究の結果は、CN 変性が神経のコード化と電気刺激の処理にどのように影響するかを確立し、らせん神経節ニューロンの損失と末梢軸索の損失を区別するテストを特定するため、高い科学的意義を持っています。
この研究の結果は、1) USH患者を管理するための効果的でエビデンスに基づく臨床診療ガイドラインを開発するための基礎を築き、2) 部位特異的な電極-ニューロン界面を評価するための客観的なツールを生み出すため、臨床的にも高い意義を持っています。これは、個々の患者に最適なプログラミング マップを作成するための基礎となります。
研究の種類
介入
入学 (実際)
29
段階
- 適用できない
連絡先と場所
このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。
研究場所
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Massachusetts
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Boston、Massachusetts、アメリカ、02453
- Boston Children's Hospital
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Ohio
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Columbus、Ohio、アメリカ、43210
- The Ohio State University
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Columbus、Ohio、アメリカ、43205-2664
- Gina Hounam
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Tennessee
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Nashville、Tennessee、アメリカ、37232-8718
- Vanderbilt University Medical Center
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参加基準
研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。
適格基準
就学可能な年齢
1年～85年 (子、大人、高齢者)
健康ボランティアの受け入れ
いいえ
説明
包含基準:
- 人工内耳を使用した 6 か月以上のリスニング経験
- アッシャー症候群または特発性難聴と診断されている
除外基準:
- 重度の合併症
- イメージング結果に基づいて決定される電極の位置ずれまたは移動
研究計画
このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
- 主な目的：基礎科学
- 割り当て：非ランダム化
- 介入モデル：並列代入
- マスキング：なし（オープンラベル）
武器と介入
参加者グループ / アーム |
介入・治療 |
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実験的：アッシャー症候群
アッシャー症候群の成人および小児の人工内耳装用者
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この翻訳機構研究では、アッシャー症候群患者の聴覚系の病態生理を理解するために、電気的に誘発された複合活動電位を測定するための刺激パラメーター (すなわち、実験操作) を変更します。
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アクティブコンパレータ：特発性難聴
特発性難聴のある成人および小児の人工内耳装用者
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この翻訳機構研究では、アッシャー症候群患者の聴覚系の病態生理を理解するために、電気的に誘発された複合活動電位を測定するための刺激パラメーター (すなわち、実験操作) を変更します。
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この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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電気誘発複合活動電位
時間枠：結果測定は、1日目から研究完了まで、平均2年で取得されます。
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主な結果の尺度は、電気的に刺激された蝸牛神経によって生成される神経反応であり、これは健康関連の生物医学的結果と見なすことができます。
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結果測定は、1日目から研究完了まで、平均2年で取得されます。
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協力者と研究者
ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。
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捜査官
- 主任研究者：Shuman He, MD, PhD、Ohio State University
研究記録日
これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。
主要日程の研究
研究開始 (実際)
2021年10月1日
一次修了 (実際)
2025年3月31日
研究の完了 (実際)
2025年7月11日
試験登録日
最初に提出
2021年5月24日
QC基準を満たした最初の提出物
2021年5月27日
最初の投稿 (実際)
2021年5月28日
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
2025年7月29日
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
2025年7月28日
最終確認日
2025年7月1日
詳しくは
この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。