Fonction neurale auditive chez les patients implantés atteints du syndrome d'Usher

Le syndrome d'Usher (USH) est une maladie autosomique récessive caractérisée par une perte auditive, une déficience visuelle et, dans certains cas, un dysfonctionnement vestibulaire. C'est la principale cause de surdicécité héréditaire chez l'homme. L'USH provoque une dégénérescence étendue du nerf cochléaire (CN), en particulier des fibres CN innervant la base de la cochlée. Alors qu'il n'existe aucun traitement pour arrêter ce processus dégénératif ou pour restaurer la perte visuelle, la restauration de l'entrée auditive est possible avec l'implantation cochléaire. En raison de la détérioration progressive de la vision, l'utilisation d'indices visuels pour la communication deviendra éventuellement impossible. Par conséquent, l'importance d'optimiser les entrées auditives par le biais d'implants cochléaires (IC) pour les patients atteints d'USH est primordiale. Cependant, les patients atteints d'USH ont des taux beaucoup plus élevés de troubles neurologiques, mentaux ou comportementaux que la population générale de patients IC, ce qui limite leur capacité à fournir des réponses comportementales fiables ou des descriptions verbales suffisantes de leur perception auditive, en particulier pour les patients pédiatriques. De plus, les paramètres de programmation optimaux pour les utilisateurs d'IC ​​présentant des dommages au CN diffèrent de ceux utilisés chez les utilisateurs typiques d'IC ​​en raison de la diminution de la réactivité du CN à la stimulation électrique. En conséquence, le processus de programmation clinique chez les patients implantés avec USH peut être extrêmement difficile. À ce jour, le codage neuronal auditif de la stimulation électrique chez les patients atteints d'USH n'a pas été systématiquement évalué. Par conséquent, le domaine manque de directives de pratique fondées sur des preuves pour la prise en charge des patients implantés avec USH. Pour les patients qui ne peuvent pas fournir de rétroaction fiable, les cliniciens s'appuient sur une approche « essais et erreurs » pour ajuster les paramètres de programmation de l'IC, ce qui, en fin de compte, peut ne pas aboutir à des cartes de programmation appropriées pour les patients individuels. Par conséquent, il est urgent de développer des outils cliniques objectifs pour optimiser les paramètres d'IC ​​pour ces patients. Comme première étape vers le développement d'une pratique fondée sur des preuves pour la prise en charge des patients atteints d'USH, cette étude évalue la santé neuronale locale, ainsi que l'encodage neuronal des signaux temporels et spectraux au CN chez les patients implantés atteints d'USH. L'objectif 1 déterminera la santé locale du CN chez les patients atteints d'USH en évaluant la sensibilité du potentiel d'action composé évoqué électriquement aux changements de l'écart interphase et de la polarité des impulsions. L'objectif 2 déterminera les différences de groupe dans l'encodage neuronal des signaux temporels et spectraux au niveau du CN entre les patients atteints d'USH et les patients atteints de perte auditive idiopathique. L'objectif 3 utilisera des techniques d'apprentissage automatique supervisé pour développer un outil objectif permettant d'évaluer l'interface électrode-neurone à des emplacements d'électrode individuels. Les résultats de cette étude ont une grande importance scientifique car ils établiront comment la dégénérescence du CN affecte le codage neuronal et le traitement de la stimulation électrique, et identifieront les tests qui distinguent la perte de neurones du ganglion spiral de la perte d'axones périphériques. Les résultats de cette étude ont également une signification clinique élevée car ils 1) jetteront les bases de l'élaboration de directives de pratique clinique efficaces et fondées sur des preuves pour la prise en charge des patients atteints d'USH, et 2) fourniront un outil objectif pour évaluer l'interface électrode-neurone spécifique au site chez tous les utilisateurs d'IC, ce qui est fondamental pour créer des cartes de programmation optimales pour chaque patient.