Функция слуховой нервной системы у имплантированных пациентов с синдромом Ашера

Синдром Ушера (УСГ) — аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся потерей слуха, нарушением зрения и, в некоторых случаях, вестибулярной дисфункцией. Это основная причина наследственной слепоглухоты у людей. USH вызывает обширную дегенерацию в кохлеарном нерве (CN), особенно в волокнах CN, иннервирующих основание улитки. В то время как не существует лечения для остановки этого дегенеративного процесса или восстановления потери зрения, восстановление слухового восприятия возможно с помощью кохлеарной имплантации. Из-за прогрессирующего ухудшения зрения использование визуальных сигналов для общения со временем станет невозможным. Таким образом, важность оптимизации слуховых входов через кохлеарные имплантаты (КИ) для пациентов с УГГ имеет первостепенное значение. Однако у пациентов с НСГ частота неврологических, психических или поведенческих расстройств гораздо выше, чем в общей популяции пациентов с КН, что ограничивает их способность давать надежные поведенческие реакции или достаточные вербальные описания своего слухового восприятия, особенно у детей. Кроме того, оптимальные параметры программирования для пользователей КИ с повреждением ЧН отличаются от тех, которые используются у типичных пользователей КИ из-за снижения реакции ЧН на электрическую стимуляцию. В результате процесс клинического программирования у имплантированных пациентов с USH может быть чрезвычайно сложным. На сегодняшний день слуховое нейронное кодирование электрической стимуляции у пациентов с USH систематически не оценивалось. Следовательно, в этой области отсутствуют основанные на фактических данных практические рекомендации по ведению имплантированных пациентов с USH. Для пациентов, которые не могут обеспечить надежную обратную связь, клиницисты полагаются на подход «проб и ошибок» для настройки параметров программирования КИ, что в конечном итоге может не привести к соответствующим картам программирования для отдельных пациентов. Поэтому существует острая необходимость в разработке объективных клинических инструментов для оптимизации настроек КИ для таких пациентов. В качестве первого шага к разработке основанной на фактических данных практики ведения пациентов с НСГ данное исследование оценивает здоровье локальной нервной системы, а также нейронное кодирование временных и спектральных сигналов в ЧН у имплантированных пациентов с НСГ. Целью 1 будет определение локального здоровья ЧН у пациентов с НСГ путем оценки чувствительности электрически вызванного сложного потенциала действия к изменениям межфазного промежутка и полярности импульса. Цель 2 — определить групповые различия в кодировании нейронами временных и спектральных сигналов в CN между пациентами с USH и пациентами с идиопатической потерей слуха. Цель 3 будет использовать контролируемые методы машинного обучения для разработки объективного инструмента для оценки интерфейса электрод-нейрон в отдельных местоположениях электродов. Результаты этого исследования имеют большое научное значение, поскольку они позволят установить, как дегенерация CN влияет на нейронное кодирование и обработку электрической стимуляции, а также определить тесты, которые отличают потерю нейронов спирального ганглия от потери периферических аксонов. Результаты этого исследования также имеют большое клиническое значение, поскольку они 1) заложат основу для разработки эффективных, основанных на фактических данных клинических рекомендаций по ведению пациентов с НСГ и 2) дадут объективный инструмент для оценки интерфейса электрод-нейрон в конкретном месте. у всех пользователей КИ, что является основой для создания оптимальных карт программирования для отдельных пациентов.