Kuulohermoston toiminta implantoiduilla potilailla, joilla on Usherin oireyhtymä

Usher-oireyhtymä (USH) on autosomaalinen resessiivinen häiriö, jolle on ominaista kuulon heikkeneminen, näkövamma ja joissakin tapauksissa vestibulaarisen toimintahäiriö. Se on johtava perinnöllisen kuurosokeuden syy ihmisillä. USH aiheuttaa laajaa degeneraatiota sisäkorvahermossa (CN), erityisesti CN-säikeissä, jotka hermottavat simpukan tyvtä. Vaikka tämän rappeuttavan prosessin pysäyttämiseen tai näönmenetyksen palauttamiseen ei ole hoitoa, kuulotulon palauttaminen on mahdollista sisäkorvaistutuksella. Näön asteittaisen heikkenemisen vuoksi visuaalisten vihjeiden käyttäminen viestintään tulee lopulta mahdottomaksi. Siksi on ensiarvoisen tärkeää optimoida kuulotulot sisäkorvaistutteiden (CI) avulla potilaille, joilla on USH. Potilailla, joilla on USH, on kuitenkin paljon enemmän neurologisia, mielenterveys- tai käyttäytymishäiriöitä kuin yleisellä CI-potilaspopulaatiolla, mikä rajoittaa heidän kykyään tarjota luotettavia käyttäytymisreaktioita tai riittäviä sanallisia kuvauksia kuulohavainnoistaan, erityisesti lapsipotilailla. Lisäksi optimaaliset ohjelmointiparametrit CI-käyttäjille, joilla on CN-vaurioita, poikkeavat tavanomaisten CI-käyttäjien optimaalisista ohjelmointiparametreista johtuen heikentyneestä CN-vasteesta sähköiseen stimulaatioon. Tämän seurauksena kliininen ohjelmointiprosessi implantoiduilla potilailla, joilla on USH, voi olla erittäin haastava. Tähän mennessä USH-potilaiden sähköstimulaation kuulohermokoodausta ei ole arvioitu systemaattisesti. Tästä johtuen alalta puuttuu näyttöön perustuvia käytännön ohjeita USH-potilaiden hoitoon. Potilaiden, jotka eivät pysty antamaan luotettavaa palautetta, kliinikot luottavat "yritys ja erehdys" -menetelmään säätämään CI-ohjelmointiasetuksia, mikä ei lopulta välttämättä johda asianmukaisiin ohjelmointikarttoihin yksittäisille potilaille. Siksi on kiireellisesti kehitettävä objektiivisia kliinisiä työkaluja CI-asetusten optimoimiseksi näille potilaille. Ensimmäisenä askeleena kohti näyttöön perustuvan käytännön kehittämistä USH-potilaiden hoitoon, tämä tutkimus arvioi paikallista hermoston terveyttä sekä ajallisten ja spektristen vihjeiden hermokoodausta CN:ssä implantoiduilla potilailla, joilla on USH. Tavoite 1 määrittää paikallisen CN-terveyden potilailla, joilla on USH, arvioimalla sähköisesti herätetyn yhdisteen toimintapotentiaalin herkkyyttä faasien välisen aukon ja pulssin polariteetin muutoksille. Tavoite 2 määrittää ryhmäerot CN:n temporaalisten ja spektristen merkkien hermokoodauksessa USH-potilaiden ja potilaiden, joilla on idiopaattinen kuulonalenema, välillä. Tavoitteessa 3 käytetään valvottuja koneoppimistekniikoita objektiivisen työkalun kehittämiseksi elektrodin ja neuronien välisen rajapinnan arvioimiseksi yksittäisissä elektrodien paikoissa. Tämän tutkimuksen tuloksilla on suuri tieteellinen merkitys, koska ne selvittävät, kuinka CN-degeneraatio vaikuttaa hermoston koodaukseen ja sähköisen stimulaation käsittelyyn, ja tunnistavat testit, jotka erottavat spiraalisen ganglion neuronien häviämisen perifeeristen aksonien katoamisesta. Tämän tutkimuksen tuloksilla on myös suuri kliininen merkitys, koska ne 1) luovat pohjan tehokkaiden, näyttöön perustuvien kliinisen käytännön ohjeiden kehittämiselle USH-potilaiden hoitoon ja 2) antavat objektiivisen työkalun paikkakohtaisen elektrodi-neuronirajapinnan arvioimiseen. kaikissa CI-käyttäjissä, mikä on perusta optimaalisten ohjelmointikarttojen luomiselle yksittäisille potilaille.