Función Neural Auditiva en Pacientes Implantados con Síndrome de Usher

El síndrome de Usher (USH) es un trastorno autosómico recesivo caracterizado por pérdida de audición, discapacidad visual y, en algunos casos, disfunción vestibular. Es la principal causa de sordoceguera hereditaria en humanos. USH causa una extensa degeneración en el nervio coclear (CN), especialmente en las fibras CN que inervan la base de la cóclea. Mientras que no existe un tratamiento para detener este proceso degenerativo o para restaurar la pérdida visual, la restauración de la entrada auditiva es posible con la implantación coclear. Debido al deterioro progresivo de la visión, el uso de señales visuales para la comunicación eventualmente se volverá imposible. Por lo tanto, la importancia de optimizar las entradas auditivas a través de implantes cocleares (IC) para pacientes con USH es primordial. Sin embargo, los pacientes con USH tienen tasas mucho más altas de trastornos neurológicos, mentales o conductuales que la población general de pacientes con IC, lo que limita su capacidad para proporcionar respuestas conductuales confiables o descripciones verbales suficientes de su percepción auditiva, especialmente para pacientes pediátricos. Además, los parámetros de programación óptimos para los usuarios de IC con daños en el CN ​​difieren de los utilizados en los usuarios típicos de IC debido a la disminución de la capacidad de respuesta del CN ​​a la estimulación eléctrica. Como resultado, el proceso de programación clínica en pacientes implantados con USH puede ser extremadamente desafiante. Hasta la fecha, no se ha evaluado sistemáticamente la codificación neural auditiva de la estimulación eléctrica en pacientes con USH. En consecuencia, el campo carece de guías prácticas basadas en la evidencia para el manejo de pacientes con USH implantados. Para los pacientes que no pueden proporcionar comentarios confiables, los médicos confían en un enfoque de "ensayo y error" para ajustar la configuración de programación de IC, que en última instancia puede no resultar en mapas de programación apropiados para pacientes individuales. Por lo tanto, existe una necesidad urgente de desarrollar herramientas clínicas objetivas para optimizar la configuración de IC para estos pacientes. Como primer paso hacia el desarrollo de una práctica basada en la evidencia para el manejo de pacientes con USH, este estudio evalúa la salud neuronal local, así como la codificación neuronal de señales temporales y espectrales en el NC en pacientes implantados con USH. El objetivo 1 determinará la salud del CN ​​local en pacientes con USH mediante la evaluación de la sensibilidad del potencial de acción compuesto evocado eléctricamente a los cambios en la brecha de interfase y la polaridad del pulso. El objetivo 2 determinará las diferencias grupales en la codificación neuronal de señales temporales y espectrales en el CN ​​entre pacientes con USH y pacientes con pérdida auditiva idiopática. El Objetivo 3 utilizará técnicas de aprendizaje automático supervisado para desarrollar una herramienta objetiva para evaluar la interfaz electrodo-neurona en ubicaciones de electrodos individuales. Los resultados de este estudio tienen una gran importancia científica porque establecerán cómo la degeneración del NC afecta la codificación neuronal y el procesamiento de la estimulación eléctrica, e identificarán pruebas que distingan la pérdida de neuronas del ganglio espiral de la pérdida de axones periféricos. Los resultados de este estudio también tienen una gran importancia clínica porque 1) sentarán las bases para desarrollar pautas de práctica clínica eficaces y basadas en la evidencia para el manejo de pacientes con USH, y 2) generarán una herramienta objetiva para evaluar la interfaz electrodo-neurona específica del sitio. en todos los usuarios de IC, lo cual es fundamental para crear mapas de programación óptimos para pacientes individuales.