어셔증후군 이식환자의 청각신경기능

어셔 증후군(USH)은 난청, 시각 장애 및 경우에 따라 전정 기능 장애를 특징으로 하는 상염색체 열성 장애입니다. 그것은 인간의 유전성 난청 실명의 주요 원인입니다. USH는 달팽이관 신경(CN), 특히 달팽이관 기저를 자극하는 CN 섬유에서 광범위한 변성을 유발합니다. 이 퇴행성 과정을 멈추거나 시력 상실을 회복시키는 치료법은 없지만 인공와우 이식으로 청각 입력의 회복이 가능합니다. 시력의 점진적인 악화로 인해 의사소통을 위한 시각적 단서를 사용하는 것은 결국 불가능해집니다. 따라서, USH 환자를 위한 인공와우(CI)를 통한 청각 입력 최적화의 중요성이 가장 중요합니다. 그러나 USH 환자는 일반 CI 환자 집단보다 신경학적, 정신적 또는 행동 장애 비율이 훨씬 높기 때문에 특히 소아 환자의 경우 신뢰할 수 있는 행동 반응이나 청각 인식에 대한 충분한 구두 설명을 제공하는 능력이 제한됩니다. 또한 CN 손상이 있는 CI 사용자를 위한 최적의 프로그래밍 매개변수는 전기 자극에 대한 CN 응답성이 감소하기 때문에 일반적인 CI 사용자에서 사용되는 것과 다릅니다. 결과적으로 USH 이식 환자의 임상 프로그래밍 프로세스는 매우 어려울 수 있습니다. 현재까지 USH 환자의 전기 자극에 대한 청각 신경 인코딩은 체계적으로 평가되지 않았습니다. 결과적으로 현장에는 USH 이식 환자를 관리하기 위한 증거 기반 진료 지침이 부족합니다. 신뢰할 수 있는 피드백을 제공할 수 없는 환자의 경우 임상의는 CI 프로그래밍 설정을 조정하기 위해 "시행착오" 접근 방식에 의존하므로 궁극적으로 개별 환자에 대한 적절한 프로그래밍 맵이 생성되지 않을 수 있습니다. 따라서 이러한 환자에 대한 CI 설정을 최적화하기 위한 객관적인 임상 도구를 개발하는 것이 시급합니다. USH 환자 관리를 위한 증거 기반 실습을 개발하기 위한 첫 번째 단계로, 이 연구는 국소 신경 건강뿐만 아니라 USH 이식 환자의 CN에서 시간 및 스펙트럼 신호의 신경 인코딩을 평가합니다. 목표 1은 간극 및 펄스 극성의 변화에 ​​대한 전기적으로 유발된 화합물 활동 전위의 민감도를 평가하여 USH 환자의 국소 CN 건강을 결정할 것입니다. 목표 2는 USH 환자와 특발성 난청 환자 사이의 CN에서 시간 및 스펙트럼 신호의 신경 인코딩에서 그룹 차이를 결정할 것입니다. 목표 3은 감독 기계 학습 기술을 사용하여 개별 전극 위치에서 전극-뉴런 인터페이스를 평가하기 위한 객관적인 도구를 개발합니다. 이 연구의 결과는 CN 변성이 전기 자극의 신경 인코딩 및 처리에 어떻게 영향을 미치는지 확립하고 나선형 신경절 뉴런의 손실과 말초 축삭의 손실을 구별하는 테스트를 식별하기 때문에 높은 과학적 의미를 갖습니다. 본 연구 결과는 1) USH 환자 관리를 위한 효과적이고 근거 중심의 임상 진료 지침 개발을 위한 토대를 마련하고, 2) 부위별 전극-뉴런 인터페이스를 평가하기 위한 객관적인 도구를 제공할 것이라는 점에서 임상적 의의가 높다. 모든 CI 사용자에게 개별 환자를 위한 최적의 프로그래밍 맵을 생성하기 위한 기반입니다.