- ICH GCP
- Registro degli studi clinici negli Stati Uniti
- Sperimentazione clinica NCT04906135
Funzione neurale uditiva nei pazienti impiantati con sindrome di Usher
3 aprile 2023 aggiornato da: Shuman He, Ohio State University
La sindrome di Usher (USH) provoca un'estesa degenerazione del nervo cocleare (CN), specialmente nelle fibre CN che innervano la base della coclea.
Come primo passo verso lo sviluppo di una pratica basata sull'evidenza per la gestione dei pazienti impiantati con USH, questo studio valuta la salute neurale locale, nonché la codifica neurale dei segnali temporali e spettrali al CN nei pazienti impiantati con USH.
L'obiettivo 1 determinerà la salute locale del CN nei pazienti con USH valutando la sensibilità del potenziale d'azione del composto evocato elettricamente ai cambiamenti nel gap interfasico e nella polarità dell'impulso.
L'obiettivo 2 determinerà le differenze di gruppo nella codifica neurale dei segnali temporali e spettrali al CN tra pazienti con USH e pazienti con ipoacusia idiopatica.
L'obiettivo 3 utilizzerà tecniche di apprendimento automatico supervisionato per sviluppare uno strumento oggettivo per valutare l'interfaccia elettrodo-neurone nelle singole posizioni degli elettrodi.
Panoramica dello studio
Stato
Reclutamento
Condizioni
Intervento / Trattamento
Descrizione dettagliata
La sindrome di Usher (USH) è una malattia autosomica recessiva caratterizzata da perdita dell'udito, compromissione della vista e, in alcuni casi, disfunzione vestibolare.
È la principale causa di sordocecità ereditaria negli esseri umani.
L'USH provoca un'estesa degenerazione nel nervo cocleare (CN), specialmente nelle fibre CN che innervano la base della coclea.
Mentre non esiste alcun trattamento per arrestare questo processo degenerativo o per ripristinare la perdita della vista, il ripristino dell'input uditivo è possibile con l'impianto cocleare.
A causa del progressivo deterioramento della vista, l'utilizzo di segnali visivi per la comunicazione finirà per diventare impossibile.
Pertanto, l'importanza di ottimizzare gli input uditivi attraverso gli impianti cocleari (IC) per i pazienti con USH è fondamentale.
Tuttavia, i pazienti con USH hanno tassi molto più elevati di disturbi neurologici, mentali o comportamentali rispetto alla popolazione generale di pazienti con IC, il che limita la loro capacità di fornire risposte comportamentali affidabili o descrizioni verbali sufficienti della loro percezione uditiva, specialmente per i pazienti pediatrici.
Inoltre, i parametri di programmazione ottimali per gli utenti CI con danno CN differiscono da quelli utilizzati nei tipici utenti CI a causa della ridotta reattività CN alla stimolazione elettrica.
Di conseguenza, il processo di programmazione clinica nei pazienti impiantati con USH può essere estremamente impegnativo.
Ad oggi, la codifica neurale uditiva della stimolazione elettrica nei pazienti con USH non è stata valutata sistematicamente.
Di conseguenza, il campo manca di linee guida pratiche basate sull'evidenza per la gestione dei pazienti impiantati con USH.
Per i pazienti che non sono in grado di fornire un feedback affidabile, i medici si affidano a un approccio "per tentativi ed errori" per regolare le impostazioni di programmazione dell'IC, che alla fine potrebbe non portare a mappe di programmazione appropriate per i singoli pazienti.
Pertanto, vi è un urgente bisogno di sviluppare strumenti clinici oggettivi per ottimizzare le impostazioni CI per questi pazienti.
Come primo passo verso lo sviluppo di una pratica basata sull'evidenza per la gestione dei pazienti con USH, questo studio valuta la salute neurale locale, nonché la codifica neurale dei segnali temporali e spettrali al CN nei pazienti impiantati con USH.
L'obiettivo 1 determinerà la salute locale del CN nei pazienti con USH valutando la sensibilità del potenziale d'azione del composto evocato elettricamente ai cambiamenti nel gap interfasico e nella polarità dell'impulso.
L'obiettivo 2 determinerà le differenze di gruppo nella codifica neurale dei segnali temporali e spettrali al CN tra pazienti con USH e pazienti con ipoacusia idiopatica.
L'obiettivo 3 utilizzerà tecniche di apprendimento automatico supervisionato per sviluppare uno strumento oggettivo per valutare l'interfaccia elettrodo-neurone nelle singole posizioni degli elettrodi.
I risultati di questo studio hanno un alto significato scientifico perché stabiliranno in che modo la degenerazione del CN influenza la codifica neurale e l'elaborazione della stimolazione elettrica e identificheranno i test che distinguono la perdita dei neuroni del ganglio a spirale dalla perdita degli assoni periferici.
I risultati di questo studio hanno anche un alto significato clinico perché 1) getteranno le basi per lo sviluppo di linee guida di pratica clinica efficaci e basate sull'evidenza per la gestione dei pazienti con USH e 2) forniranno uno strumento oggettivo per valutare l'interfaccia elettrodo-neurone sito-specifica in tutti gli utenti CI, che è fondamentale per la creazione di mappe di programmazione ottimali per i singoli pazienti.
Tipo di studio
Interventistico
Iscrizione (Anticipato)
44
Fase
- Non applicabile
Contatti e Sedi
Questa sezione fornisce i recapiti di coloro che conducono lo studio e informazioni su dove viene condotto lo studio.
Luoghi di studio
-
-
Massachusetts
-
Boston, Massachusetts, Stati Uniti, 02453
- Non ancora reclutamento
- Boston Children's Hospital
-
Contatto:
- Amanda Griffin, AuD, PhD
- Numero di telefono: 781-216-3657
- Email: Amanda.Griffin@childrens.harvard.edu
-
-
Ohio
-
Columbus, Ohio, Stati Uniti, 43210
- Reclutamento
- The Ohio State University
-
Contatto:
- Shuman He, MD, PhD
- Numero di telefono: 614-293-5963
- Email: Shuman.He@osumc.edu
-
Columbus, Ohio, Stati Uniti, 43205-2664
- Non ancora reclutamento
- Gina Hounam
-
Contatto:
- Gina Hounam
- Numero di telefono: 614-722-5868
- Email: Gina.Hounam@nationwidechildrens.org
-
-
Tennessee
-
Nashville, Tennessee, Stati Uniti, 37232-8718
- Non ancora reclutamento
- Vanderbilt University Medical Center
-
Contatto:
- Rene Gifford
- Numero di telefono: 615-936-5000
- Email: rene.gifford@vanderbilt.edu
-
Investigatore principale:
- Rene Gifford, PhD
-
-
Criteri di partecipazione
I ricercatori cercano persone che corrispondano a una certa descrizione, chiamata criteri di ammissibilità. Alcuni esempi di questi criteri sono le condizioni generali di salute di una persona o trattamenti precedenti.
Criteri di ammissibilità
Età idonea allo studio
Da 1 anno a 85 anni (Bambino, Adulto, Adulto più anziano)
Accetta volontari sani
No
Sessi ammissibili allo studio
Tutto
Descrizione
Criterio di inclusione:
- Almeno 6 mesi di esperienza di ascolto con impianto cocleare
- Diagnosi di sindrome di Usher o ipoacusia idiopatica
Criteri di esclusione:
- Gravi comorbidità mediche
- Malposizionamento o migrazione dell'elettrodo come determinato in base ai risultati dell'imaging
Piano di studio
Questa sezione fornisce i dettagli del piano di studio, compreso il modo in cui lo studio è progettato e ciò che lo studio sta misurando.
Come è strutturato lo studio?
Dettagli di progettazione
- Scopo principale: Scienza basilare
- Assegnazione: Non randomizzato
- Modello interventistico: Assegnazione parallela
- Mascheramento: Nessuno (etichetta aperta)
Armi e interventi
Gruppo di partecipanti / Arm |
Intervento / Trattamento |
---|---|
Sperimentale: Sindrome di Usher
Utenti di impianti cocleari adulti e pediatrici con sindrome di Usher
|
Questo studio meccanicistico traslazionale comporta la modifica dei parametri di stimolazione (cioè la manipolazione sperimentale) per misurare il potenziale d'azione composto evocato elettricamente al fine di comprendere la fisiopatologia del sistema uditivo nei pazienti con sindrome di Usher.
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Comparatore attivo: Perdita dell'udito idiopatica
Utenti di impianti cocleari adulti e pediatrici con ipoacusia idiopatica
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Questo studio meccanicistico traslazionale comporta la modifica dei parametri di stimolazione (cioè la manipolazione sperimentale) per misurare il potenziale d'azione composto evocato elettricamente al fine di comprendere la fisiopatologia del sistema uditivo nei pazienti con sindrome di Usher.
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Cosa sta misurando lo studio?
Misure di risultato primarie
Misura del risultato |
Misura Descrizione |
Lasso di tempo |
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Potenziale d'azione composto evocato elettricamente
Lasso di tempo: Le misure dei risultati saranno ottenute dal giorno 1 fino al completamento dello studio, una media di 2 anni.
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La misura dell'esito primario è la risposta neurale generata dal nervo cocleare stimolato elettricamente, che può essere considerato un risultato biomedico correlato alla salute.
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Le misure dei risultati saranno ottenute dal giorno 1 fino al completamento dello studio, una media di 2 anni.
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Collaboratori e investigatori
Qui è dove troverai le persone e le organizzazioni coinvolte in questo studio.
Sponsor
Investigatori
- Investigatore principale: Shuman He, MD, PhD, Ohio State University
Studiare le date dei record
Queste date tengono traccia dell'avanzamento della registrazione dello studio e dell'invio dei risultati di sintesi a ClinicalTrials.gov. I record degli studi e i risultati riportati vengono esaminati dalla National Library of Medicine (NLM) per assicurarsi che soddisfino specifici standard di controllo della qualità prima di essere pubblicati sul sito Web pubblico.
Studia le date principali
Inizio studio (Effettivo)
1 ottobre 2021
Completamento primario (Anticipato)
31 dicembre 2024
Completamento dello studio (Anticipato)
30 giugno 2025
Date di iscrizione allo studio
Primo inviato
24 maggio 2021
Primo inviato che soddisfa i criteri di controllo qualità
27 maggio 2021
Primo Inserito (Effettivo)
28 maggio 2021
Aggiornamenti dei record di studio
Ultimo aggiornamento pubblicato (Effettivo)
4 aprile 2023
Ultimo aggiornamento inviato che soddisfa i criteri QC
3 aprile 2023
Ultimo verificato
1 aprile 2023
Maggiori informazioni
Termini relativi a questo studio
Parole chiave
Termini MeSH pertinenti aggiuntivi
- Processi patologici
- Malattie del sistema nervoso
- Malattie degli occhi
- Manifestazioni neurologiche
- Patologia
- Anomalie congenite
- Degenerazione retinica
- Malattie retiniche
- Malattie genetiche, congenite
- Malattie otorinolaringoiatriche
- Malattie dell'orecchio
- Malattie degli occhi, ereditarie
- Distrofie retiniche
- Disturbi della sensibilità
- Anomalie multiple
- Disturbi dell'udito
- Disturbi della vista
- Disturbi sordo-ciechi
- Perdita dell'udito, neurosensoriale
- Cecità
- Perdita dell'udito
- Retinite pigmentosa
- Sordità
- Sindrome
- Sindromi di Usher
Altri numeri di identificazione dello studio
- 2018H0344
- R21DC019458 (Sovvenzione/contratto NIH degli Stati Uniti)
Informazioni su farmaci e dispositivi, documenti di studio
Studia un prodotto farmaceutico regolamentato dalla FDA degli Stati Uniti
No
Studia un dispositivo regolamentato dalla FDA degli Stati Uniti
No
Queste informazioni sono state recuperate direttamente dal sito web clinicaltrials.gov senza alcuna modifica. In caso di richieste di modifica, rimozione o aggiornamento dei dettagli dello studio, contattare register@clinicaltrials.gov. Non appena verrà implementata una modifica su clinicaltrials.gov, questa verrà aggiornata automaticamente anche sul nostro sito web .
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