- ICH GCP
- US Clinical Trials Registry
- Klinisk forsøg NCT04906135
Auditiv neural funktion hos implanterede patienter med Usher-syndrom
3. april 2023 opdateret af: Shuman He, Ohio State University
Usher syndrom (USH) forårsager omfattende degeneration i cochlearnerven (CN), især i CN-fibre, der innerverer bunden af cochlea.
Som det første skridt mod at udvikle evidensbaseret praksis til håndtering af implantatpatienter med USH, evaluerer denne undersøgelse lokal neural sundhed såvel som den neurale kodning af tidsmæssige og spektrale signaler ved CN hos implanterede patienter med USH.
Mål 1 vil bestemme lokal CN-sundhed hos patienter med USH ved at vurdere følsomheden af det elektrisk fremkaldte sammensatte aktionspotentiale over for ændringer i interfasegab og pulspolaritet.
Mål 2 vil bestemme gruppeforskelle i neural kodning af temporale og spektrale signaler ved CN mellem patienter med USH og patienter med idiopatisk høretab.
Mål 3 vil bruge overvågede maskinlæringsteknikker til at udvikle et objektivt værktøj til at vurdere elektrode-neuron-grænsefladen ved individuelle elektrodeplaceringer.
Studieoversigt
Status
Rekruttering
Betingelser
Intervention / Behandling
Detaljeret beskrivelse
Usher syndrom (USH) er en autosomal recessiv lidelse karakteriseret ved høretab, synsnedsættelse og i nogle tilfælde vestibulær dysfunktion.
Det er den førende årsag til arvelig døvblindhed hos mennesker.
USH forårsager omfattende degeneration i cochlearnerven (CN), især i CN-fibre, der innerverer bunden af cochlea.
Mens der ikke er nogen behandling for at standse denne degenerative proces eller for at genoprette synstab, er genoprettelse af auditiv input mulig med cochlear implantation.
På grund af den progressive forringelse af synet vil det med tiden blive umuligt at bruge visuelle signaler til kommunikation.
Derfor er vigtigheden af at optimere auditive input gennem cochleaimplantater (CI'er) for patienter med USH altafgørende.
Patienter med USH har dog meget højere rater af neurologiske, mentale eller adfærdsmæssige lidelser end den generelle CI-patientpopulation, hvilket begrænser deres evne til at give pålidelige adfærdsresponser eller tilstrækkelige verbale beskrivelser af deres auditive perception, især for pædiatriske patienter.
Derudover adskiller optimale programmeringsparametre for CI-brugere med CN-skade sig fra dem, der bruges hos typiske CI-brugere på grund af faldet CN-reaktionsevne over for elektrisk stimulering.
Som følge heraf kan den kliniske programmeringsproces hos implanterede patienter med USH være ekstremt udfordrende.
Hidtil er auditiv neural kodning af elektrisk stimulation hos patienter med USH ikke blevet systematisk evalueret.
Som følge heraf mangler feltet evidensbaserede praksisretningslinjer for håndtering af implanterede patienter med USH.
For patienter, der ikke kan give pålidelig feedback, stoler klinikere på en "trial-and-error"-tilgang til justering af CI-programmeringsindstillinger, hvilket i sidste ende muligvis ikke resulterer i passende programmeringskort for individuelle patienter.
Derfor er der et presserende behov for at udvikle objektive kliniske værktøjer til optimering af CI-indstillinger for disse patienter.
Som det første skridt mod at udvikle evidensbaseret praksis til håndtering af patienter med USH, evaluerer denne undersøgelse lokal neural sundhed såvel som den neurale kodning af tidsmæssige og spektrale signaler ved CN hos implanterede patienter med USH.
Mål 1 vil bestemme lokal CN-sundhed hos patienter med USH ved at vurdere følsomheden af det elektrisk fremkaldte sammensatte aktionspotentiale over for ændringer i interfasegab og pulspolaritet.
Mål 2 vil bestemme gruppeforskelle i neural kodning af temporale og spektrale signaler ved CN mellem patienter med USH og patienter med idiopatisk høretab.
Mål 3 vil bruge overvågede maskinlæringsteknikker til at udvikle et objektivt værktøj til at vurdere elektrode-neuron-grænsefladen ved individuelle elektrodeplaceringer.
Resultaterne af denne undersøgelse har høj videnskabelig betydning, fordi de vil fastslå, hvordan CN-degeneration påvirker neural kodning og behandling af elektrisk stimulation, og identificere test, der adskiller tabet af spiralganglieneuroner fra tabet af perifere axoner.
Resultaterne af denne undersøgelse har også høj klinisk betydning, fordi de vil 1) lægge grunden til at udvikle effektive, evidensbaserede kliniske praksisretningslinjer for håndtering af patienter med USH, og 2) give et objektivt værktøj til at vurdere den stedspecifikke elektrode-neuron-grænseflade hos alle CI-brugere, hvilket er grundlaget for at skabe optimale programmeringskort til individuelle patienter.
Undersøgelsestype
Interventionel
Tilmelding (Forventet)
44
Fase
- Ikke anvendelig
Kontakter og lokationer
Dette afsnit indeholder kontaktoplysninger for dem, der udfører undersøgelsen, og oplysninger om, hvor denne undersøgelse udføres.
Studiesteder
-
-
Massachusetts
-
Boston, Massachusetts, Forenede Stater, 02453
- Ikke rekrutterer endnu
- Boston Children's Hospital
-
Kontakt:
- Amanda Griffin, AuD, PhD
- Telefonnummer: 781-216-3657
- E-mail: Amanda.Griffin@childrens.harvard.edu
-
-
Ohio
-
Columbus, Ohio, Forenede Stater, 43210
- Rekruttering
- The Ohio State University
-
Kontakt:
- Shuman He, MD, PhD
- Telefonnummer: 614-293-5963
- E-mail: Shuman.He@osumc.edu
-
Columbus, Ohio, Forenede Stater, 43205-2664
- Ikke rekrutterer endnu
- Gina Hounam
-
Kontakt:
- Gina Hounam
- Telefonnummer: 614-722-5868
- E-mail: Gina.Hounam@nationwidechildrens.org
-
-
Tennessee
-
Nashville, Tennessee, Forenede Stater, 37232-8718
- Ikke rekrutterer endnu
- Vanderbilt University Medical Center
-
Kontakt:
- Rene Gifford
- Telefonnummer: 615-936-5000
- E-mail: rene.gifford@vanderbilt.edu
-
Ledende efterforsker:
- Rene Gifford, PhD
-
-
Deltagelseskriterier
Forskere leder efter personer, der passer til en bestemt beskrivelse, kaldet berettigelseskriterier. Nogle eksempler på disse kriterier er en persons generelle helbredstilstand eller tidligere behandlinger.
Berettigelseskriterier
Aldre berettiget til at studere
1 år til 85 år (Barn, Voksen, Ældre voksen)
Tager imod sunde frivillige
Ingen
Køn, der er berettiget til at studere
Alle
Beskrivelse
Inklusionskriterier:
- Minimum 6 måneders lytteerfaring med cochleaimplantat
- Diagnosticeret med Usher syndrom eller idiopatisk høretab
Ekskluderingskriterier:
- Alvorlige medicinske følgesygdomme
- Elektrodefejlplacering eller migration som bestemt baseret på billeddannelsesresultater
Studieplan
Dette afsnit indeholder detaljer om studieplanen, herunder hvordan undersøgelsen er designet, og hvad undersøgelsen måler.
Hvordan er undersøgelsen tilrettelagt?
Design detaljer
- Primært formål: Grundvidenskab
- Tildeling: Ikke-randomiseret
- Interventionel model: Parallel tildeling
- Maskning: Ingen (Åben etiket)
Våben og indgreb
Deltagergruppe / Arm |
Intervention / Behandling |
---|---|
Eksperimentel: Usher syndrom
Voksne og pædiatriske cochlear implantatbrugere med Usher syndrom
|
Denne translationelle mekanistiske undersøgelse involverer ændring af stimuleringsparametre (dvs. eksperimentel manipulation) til måling af det elektrisk fremkaldte sammensatte handlingspotentiale for at forstå patofysiologien af det auditive system hos patienter med Usher syndrom.
|
Aktiv komparator: Idiopatisk høretab
Voksne og pædiatriske cochleaimplantatbrugere med idiopatisk høretab
|
Denne translationelle mekanistiske undersøgelse involverer ændring af stimuleringsparametre (dvs. eksperimentel manipulation) til måling af det elektrisk fremkaldte sammensatte handlingspotentiale for at forstå patofysiologien af det auditive system hos patienter med Usher syndrom.
|
Hvad måler undersøgelsen?
Primære resultatmål
Resultatmål |
Foranstaltningsbeskrivelse |
Tidsramme |
---|---|---|
Det elektrisk fremkaldte sammensatte aktionspotentiale
Tidsramme: Resultatmål vil blive opnået fra dag 1 til studieafslutning, i gennemsnit 2 år.
|
Det primære resultatmål er den neurale respons, der genereres af den elektrisk stimulerede cochlearnerve, som kan betragtes som et sundhedsrelateret, biomedicinsk resultat.
|
Resultatmål vil blive opnået fra dag 1 til studieafslutning, i gennemsnit 2 år.
|
Samarbejdspartnere og efterforskere
Det er her, du vil finde personer og organisationer, der er involveret i denne undersøgelse.
Sponsor
Samarbejdspartnere
Efterforskere
- Ledende efterforsker: Shuman He, MD, PhD, Ohio State University
Datoer for undersøgelser
Disse datoer sporer fremskridtene for indsendelser af undersøgelsesrekord og resumeresultater til ClinicalTrials.gov. Studieregistreringer og rapporterede resultater gennemgås af National Library of Medicine (NLM) for at sikre, at de opfylder specifikke kvalitetskontrolstandarder, før de offentliggøres på den offentlige hjemmeside.
Studer store datoer
Studiestart (Faktiske)
1. oktober 2021
Primær færdiggørelse (Forventet)
31. december 2024
Studieafslutning (Forventet)
30. juni 2025
Datoer for studieregistrering
Først indsendt
24. maj 2021
Først indsendt, der opfyldte QC-kriterier
27. maj 2021
Først opslået (Faktiske)
28. maj 2021
Opdateringer af undersøgelsesjournaler
Sidste opdatering sendt (Faktiske)
4. april 2023
Sidste opdatering indsendt, der opfyldte kvalitetskontrolkriterier
3. april 2023
Sidst verificeret
1. april 2023
Mere information
Begreber relateret til denne undersøgelse
Nøgleord
Yderligere relevante MeSH-vilkår
- Patologiske processer
- Sygdomme i nervesystemet
- Øjensygdomme
- Neurologiske manifestationer
- Sygdom
- Medfødte abnormiteter
- Nethindedegeneration
- Nethindesygdomme
- Genetiske sygdomme, medfødte
- Otorhinolaryngologiske sygdomme
- Øresygdomme
- Øjensygdomme, arvelig
- Nethindedystrofier
- Sensationsforstyrrelser
- Abnormiteter, multiple
- Hørelidelser
- Synsforstyrrelser
- Døv-blinde lidelser
- Høretab, sensorineural
- Blindhed
- Høretab
- Retinitis Pigmentosa
- Døvhed
- Syndrom
- Usher syndromer
Andre undersøgelses-id-numre
- 2018H0344
- R21DC019458 (U.S. NIH-bevilling/kontrakt)
Lægemiddel- og udstyrsoplysninger, undersøgelsesdokumenter
Studerer et amerikansk FDA-reguleret lægemiddelprodukt
Ingen
Studerer et amerikansk FDA-reguleret enhedsprodukt
Ingen
Disse oplysninger blev hentet direkte fra webstedet clinicaltrials.gov uden ændringer. Hvis du har nogen anmodninger om at ændre, fjerne eller opdatere dine undersøgelsesoplysninger, bedes du kontakte register@clinicaltrials.gov. Så snart en ændring er implementeret på clinicaltrials.gov, vil denne også blive opdateret automatisk på vores hjemmeside .
Kliniske forsøg med Usher syndrom
-
Riphah International UniversityAfsluttet
-
Shaare Zedek Medical CenterUkendtPræmenstruelt syndrom - PMS
-
Riphah International UniversityAfsluttet
-
Esra ÖZERKTO Karatay UniversityRekrutteringEffekten af aromaterapiapplikation med bergamot og grapefrugt æteriske olier på PMS (Aromatherapy)Præmenstruelt syndrom - PMSKalkun
-
Brian JonasNational Cancer Institute (NCI); Celgene; Pharmacyclics LLC.AfsluttetTidligere behandlet myelodysplastisk syndrom | Myelodysplastisk syndrom | Terapi-relateret myelodysplastisk syndrom | Sekundært myelodysplastisk syndrom | Refraktært højrisiko myelodysplastisk syndromForenede Stater
-
Hrain Biotechnology Co., Ltd.Shanghai Changzheng HospitalAktiv, ikke rekrutterendePOMES syndrom | Tilbagefaldende og refraktær POMES-syndromKina
-
Riphah International UniversityRekrutteringNedre kors syndromPakistan
-
Foundation University IslamabadRekruttering
-
University of CalgaryUkendtNefrotisk syndrom hos børn | Nefrotisk syndrom, minimal ændring | Nefrotisk syndrom, idiopatiskCanada
-
University of California, Los AngelesBoston Children's Hospital; Duke University; Children's Hospital Medical...RekrutteringBohring-Opitz syndrom | ASXL1 genmutation | Shashi-Pena syndrom | ASXL2-genmutation | Bainbridge-Ropers syndrom | ASXL3 genmutationForenede Stater
Kliniske forsøg med Eksperimentel manipulation af stimulationsparametre
-
Hospices Civils de LyonRekrutteringSmerte | Traumatisk hukommelseFrankrig
-
Joel ThompsonNational Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases... og andre samarbejdspartnereAfsluttetKronisk ankelinstabilitetForenede Stater
-
Yale UniversityUnited States Department of DefenseRekrutteringFokal Segmental GlomeruloskleroseForenede Stater
-
Creighton UniversityAfsluttetChondromalacia Patellae | Patellofemoralt smertesyndrom | Anterior knæsmerter syndromForenede Stater
-
Hospital de MataróAfsluttet