嚢胞性線維症に対する PERT を使用しない栄養治療送達システムの評価

包含基準:

• 署名と日付が記入されたインフォームド コンセント フォームの提供。
• -研究期間中のすべての研究手順と利用可能性を遵守する意思を表明した。
• 12歳以上の男性または女性。
• 嚢胞性線維症の診断
• 現在、市販の膵酵素製剤による治療を3か月以上受けている。
• -登録から1か月以内に急性呼吸器疾患の証拠のない臨床的に安定した状態。
• -安定した体重は、登録後3か月以内に5％以下の減少と定義されます。
• 出産の可能性のある女性は、研究中および研究薬の最終投与直後の 30 日間、医学的に許容される避妊法を使用し続けることに同意する必要があります。 医学的に許容される避妊方法には、両側卵管結紮または避妊インプラント、避妊注射（Depo-Provera™）、子宮内避妊器具、または被験者が継続して使用することに同意した過去 3 か月以内に摂取された経口避妊薬のいずれかの使用が含まれます。研究中、または別の避妊法、または横隔膜、子宮頸管キャップ、コンドーム、または殺精子剤のいずれか2つの組み合わせからなる二重障壁法を採用すること。
• -経口薬および経口液体栄養補助食品を服用し、研究介入を喜んで順守する能力。
• -研究期間中、研究プロトコルによって定義されたライフスタイルの考慮事項を順守することに同意します。

除外基準:

• 心血管、呼吸器（基礎疾患を除く）、泌尿生殖器、胃腸/肝臓（基礎疾患を除く）、血液/免疫、頭、耳、目、鼻、喉、皮膚/結合組織、筋骨格、代謝/栄養（基礎疾患を除く）の証拠）、内分泌（制御された真性糖尿病を除く）、神経学的/精神医学的、牛乳、ナッツまたは大豆アレルギー、最近の大手術、または病歴、身体検査および/または検査評価によって明らかにされたその他の関連疾患。研究。
• -昨年の急性腹症の病歴。
• 線維化性結腸症の病歴。
• -登録前6か月以内の遠位腸閉塞症候群（DIOS）の病歴。
• 盲腸切除術以外の固形臓器移植または大腸に影響を与える手術。
• 吸収能力に大きな影響を与えた小腸手術（例： 胃切除術または膵臓切除術）。
• 膵臓の機能不全とは無関係の慢性下痢症を含む腸の炎症性疾患。
• セリアック病またはクローン病。
• 1 日のカロリー摂取量の 50% 以上を経管栄養で摂取している。
• 妊娠中または授乳中。
• 過去 5 年間に消化管に関連するあらゆる種類の悪性腫瘍。
• -パンクレアチンまたはパンクレアチンカプセルの不活性成分（賦形剤）に対する既知のアレルギー。
• コンプライアンス違反または非協力の疑い。
• -研究開始前の30日以内の実験薬の摂取。
• -治験責任医師の意見では、精神障害またはその他のフィットネスの欠如により、被験者の研究への参加または研究を完了する能力が排除されます。
• 病歴におけるヒト免疫不全ウイルスの診断。
• -肺移植またはその他の固形臓器移植について記載されているか、文書化された強制呼気量（FEV）≤25％。
• -スタチン、フィブレート、ナイアシン、プロタンパク質コンバターゼサブチリシンケキシンタイプ9（PCSK9）阻害剤を含む脂質低下療法の使用 1日目の少なくとも14日前から15日目まで保持できない研究。