Évaluation d'un système d'administration thérapeutique nutritionnelle sans PERT pour la fibrose kystique

Critère d'intégration:

• Fourniture d'un formulaire de consentement éclairé signé et daté.
• Volonté déclarée de se conformer à toutes les procédures d'étude et disponibilité pour la durée de l'étude.
• Homme ou femme, âgé de 12 ans ou plus.
• Diagnostic de la mucoviscidose
• Reçoit actuellement un traitement avec un produit d'enzymes pancréatiques disponible dans le commerce pendant plus de 3 mois.
• État cliniquement stable sans signe de maladie respiratoire aiguë dans le mois suivant l'inscription.
• Poids corporel stable défini comme une baisse maximale de 5 % dans les 3 mois suivant l'inscription.
• Les femmes en âge de procréer doivent accepter de continuer à utiliser une méthode de contraception médicalement acceptable tout au long de l'étude et pendant 30 jours immédiatement après la dernière dose du médicament à l'étude. Les méthodes de contraception médicalement acceptables comprennent la ligature bilatérale des trompes ou l'utilisation d'un implant contraceptif, d'une injection contraceptive (Depo-Provera™), d'un dispositif intra-utérin ou d'un contraceptif oral pris au cours des 3 derniers mois lorsque le sujet accepte de continuer à utiliser pendant l'étude ou d'adopter une autre méthode de contraception, ou une méthode à double barrière qui consiste en une combinaison de deux des éléments suivants : diaphragme, cape cervicale, préservatif ou spermicide.
• Capacité à prendre des médicaments oraux et des suppléments nutritionnels liquides oraux et être disposé à adhérer aux interventions de l'étude.
• Accord pour adhérer aux considérations de style de vie telles que définies par le protocole d'étude pendant toute la durée de l'étude.

Critère d'exclusion:

• Preuve de maladies cardiovasculaires, respiratoires (sauf maladie sous-jacente), urogénitales, gastro-intestinales/hépatiques (sauf maladie sous-jacente), hématologiques/immunologiques, tête, oreilles, yeux, nez, gorge, dermatologiques/tissu conjonctif, musculo-squelettiques, métaboliques/nutritionnelles (sauf maladie sous-jacente) ), endocrinien (à l'exception du diabète sucré contrôlé), neurologique/psychiatrique, allergies au lait, aux noix ou au soja, intervention chirurgicale majeure récente ou autres maladies pertinentes révélées par les antécédents, l'examen physique et/ou les évaluations de laboratoire, qui pourraient limiter la participation ou l'achèvement de l'étude.
• Antécédents d'abdomen aigu au cours de la dernière année.
• Antécédents de colopathie fibrosante.
• Antécédents de syndrome d'obstruction intestinale distale (DIOS) dans les 6 mois précédant l'inscription.
• Greffe d'organe solide ou chirurgie affectant le gros intestin autre que l'appendicectomie.
• Chirurgie de l'intestin grêle qui a considérablement affecté la capacité d'absorption (par ex. gastrectomie ou pancréatectomie).
• Maladies inflammatoires intestinales, y compris les maladies diarrhéiques chroniques non liées à une insuffisance pancréatique.
• Maladie coeliaque ou maladie de Crohn.
• Recevoir des aliments par sonde entérale pour ≥ 50 % de l'apport calorique quotidien.
• Grossesse ou allaitement.
• Tout type de malignité impliquant le tube digestif au cours des 5 dernières années.
• Allergie connue à la pancréatine ou aux ingrédients inactifs (excipients) des gélules de pancréatine.
• Non-conformité ou non-coopération suspectée.
• Prise de médicaments expérimentaux dans les 30 jours précédant le début de l'étude.
• Déficience mentale ou tout autre manque d'aptitude, de l'avis de l'investigateur, pour empêcher la participation du sujet ou sa capacité à terminer l'étude.
• Diagnostic du virus de l'immunodéficience humaine dans les antécédents médicaux.
• Répertorié pour une transplantation pulmonaire ou une autre transplantation d'organe solide ou un volume expiratoire forcé (VEMS) documenté ≤ 25 %.
• Utilisation d'un traitement hypolipidémiant comprenant des statines, des fibrates, de la niacine et des inhibiteurs de la proprotéine convertase subtilisine kexine de type 9 (PCSK9) qui ne peuvent pas être maintenus au moins 14 jours avant le jour 1 et jusqu'au jour 15 de l'étude.