囊性纤维化无 PERT 营养治疗递送系统的评估

纳入标准：

• 提供签署并注明日期的知情同意书。
• 表示愿意在研究期间遵守所有研究程序和可用性。
• 男女不限，12岁以上。
• 囊性纤维化的诊断
• 目前正在接受市售胰酶产品治疗超过 3 个月。
• 入组后 1 个月内临床情况稳定，无急性呼吸道疾病证据。
• 稳定的体重定义为在入组后 3 个月内下降不超过 5%。
• 有生育能力的女性应同意在整个研究期间以及最后一剂研究药物后的 30 天内继续使用医学上可接受的节育方法。 医学上可接受的节育方法包括双侧输卵管结扎术或使用避孕植入物、避孕注射剂 (Depo-Provera™)、宫内节育器或在受试者同意继续使用的情况下过去 3 个月内服用的口服避孕药在研究期间或采用另一种避孕方法，或由以下任何两种方法组合而成的双重屏障方法：隔膜、宫颈帽、避孕套或杀精子剂。
• 能够服用口服药物和口服液体营养补充剂，并愿意坚持研究干预。
• 同意在整个研究期间遵守研究方案定义的生活方式注意事项。

排除标准：

• 心血管、呼吸系统（基础疾病除外）、泌尿生殖系统、胃肠道/肝脏（基础疾病除外）、血液/免疫、头部、耳朵、眼睛、鼻子、喉咙、皮肤病/结缔组织、肌肉骨骼、代谢/营养（基础疾病除外）的证据)、内分泌（受控糖尿病除外）、神经/精神病、牛奶、坚果或大豆过敏、近期大手术或病史、体格检查和/或实验室评估显示的其他相关疾病，这可能会限制参与或完成研究。
• 最近一年有急腹症病史。
• 纤维化结肠病史。
• 入组前 6 个月内有远端肠梗阻综合征 (DIOS) 病史。
• 实体器官移植或影响除阑尾切除术以外的大肠的手术。
• 显着影响吸收能力的小肠手术（例如 胃切除术或胰腺切除术）。
• 肠道炎症性疾病，包括与胰腺功能不全无关的慢性腹泻病。
• 乳糜泻或克罗恩病。
• 接受肠内管饲≥每日卡路里摄入量的 50%。
• 怀孕或哺乳。
• 过去 5 年内任何类型的消化道恶性肿瘤。
• 已知对胰酶或胰酶胶囊的非活性成分（赋形剂）过敏。
• 涉嫌违规或不合作。
• 在研究开始前 30 天内服用实验药物。
• 研究者认为精神残疾或任何其他身体状况不佳会妨碍受试者参与或无法完成研究。
• 医学史上人类免疫缺陷病毒的诊断。
• 列为肺移植或其他实体器官移植或记录的用力呼气容积 (FEV) ≤25%。
• 使用降脂疗法，包括他汀类药物、贝特类药物、烟酸和前蛋白转化酶枯草杆菌蛋白酶 kexin 9 (PCSK9) 抑制剂，不能在研究的第 1 天之前至少 14 天和研究的第 15 天进行。