ギリアン・バリー症候群患者の治療における IVIG 対血漿交換

ギラン-バレー症候群 (GBS) は PNS の炎症性疾患であり、急性弛緩性麻痺の最も一般的な原因であり、年間の世界的な発生率は 100,000 人年あたり約 1 ～ 2 です。 GBS の患者は、典型的には脚の衰弱と感覚の徴候を示し、腕と頭蓋の筋肉に進行しますが、疾患の臨床症状は不均一であり、いくつかの異なる臨床的変異が存在します。 GBS の診断は、患者の病歴と、神経学的、電気生理学的、および脳脊髄液 (CSF) の検査に基づいて行われます。 電気生理学的研究: 末梢神経系 (PNS) 機能不全の証拠を提供し、GBS のサブタイプを区別することができます: 急性炎症性脱髄性多発神経根ニューロパシー (AIDP)、急性運動軸索ニューロパシー (AMAN)、および急性運動感覚軸索ニューロパシー (AMSAN)。 疾患の進行は急速であり、ほとんどの GBS 患者は 2 週間以内に最大の障害に達します。 GBS 患者の約 20% が呼吸不全を発症し、人工呼吸器が必要になります。 自律神経系の関与により、不整脈や血圧の不安定性が発生する可能性があります。 免疫調節療法は、患者が 10 m 自力で歩くことができない場合に開始する必要があります。 まだ自力で歩くことができる患者の治療効果に関する証拠は限られていますが、特にこれらの患者が急速に進行する衰弱または自律神経機能障害、球麻痺、または呼吸不全などの他の重篤な症状を示す場合は、治療を検討する必要があります。 臨床試験では、筋力低下の発症から 2 週間以内に開始した場合の静脈内免疫グロブリン (IVIg) の治療効果と、4 週間以内に開始した場合の血漿交換の治療効果が実証されています。